SPECT-CT結(jié)合傳統(tǒng)影像學(xué)對(duì)軟骨黏液樣纖維瘤的評(píng)價(jià)

軟骨黏液樣纖維瘤（chondromyxoid fibroma，CMF）是一種少見的發(fā)生于成軟骨結(jié)締組織的良性骨骼系統(tǒng)腫瘤，占所有骨腫瘤的1.04%［1］，臨床癥狀以局部腫脹、疼痛為主，缺乏特異性，且國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)對(duì)本病報(bào)道甚少，誤診率較高。本文回顧性分析河南省洛陽正骨醫(yī)院2002年3月至2016年12月經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的11例CMF的影像學(xué)資料，著重對(duì)SPECT-CT及傳統(tǒng)影像學(xué)表現(xiàn)進(jìn)行文獻(xiàn)復(fù)習(xí)并探討其意義。

1 資料與方法

1.1 一般資料 11例中，男6例，女5例；年齡8～58歲，中位年齡21.1歲；長(zhǎng)管狀骨9例（81.82%），均未跨骨骺，其中脛骨4例（44.44%）（遠(yuǎn)端2例，近端2例），股骨遠(yuǎn)端3例（33.33%），肱骨近端1例（11.11%），腓骨遠(yuǎn)端1例（11.11%）；髂骨1例（11.11%）；腰椎棘突1例（11.11%）。病程3個(gè)月～8年，病灶大小2.1cm ×2.3cm～8.7×4.5 cm。

1.2 儀器與方法 11例均行X線平片檢查，9例行CT檢查，4例行MRI平掃加增強(qiáng)掃描，3例行SPECTCT檢查。X線檢查使用銳科公司生產(chǎn)的500MAX線機(jī)常規(guī)投照。CT檢查采用Siemens Symbia True point SPECT-CT儀同機(jī)6層螺旋CT對(duì)X線顯示病灶進(jìn)行三維重建。MRI掃描采用Philips 3 T MRI儀，行SE T1WI及FSE T2WI脂肪抑制序列橫斷位、矢狀位掃描；增強(qiáng)掃描采用高壓注射器經(jīng)肘靜脈快速注射對(duì)比劑Gd-DTPA，劑量0.1 mmol/kg體質(zhì)量，流率3.0 mL/ s，行冠狀位、矢狀位、橫斷位SE T1WI掃描。SPECTCT檢查首先采用Symbia-T6對(duì)病灶行SPECT及同機(jī)CT的斷層掃描，后使用本機(jī)自帶軟件進(jìn)行圖像融合形成SPECT-CT圖像。

1.3 圖像分析 由2位影像診斷主任醫(yī)師采用雙盲法逐一對(duì)患者的X線、CT、MRI及SPECT-CT影像資料總結(jié)、分析，意見不一致時(shí)經(jīng)協(xié)商決定。

2 結(jié)果

2.1 X線及CT表現(xiàn) 11例中X線平片示10例出現(xiàn)偏心性、溶骨性、膨脹性骨質(zhì)破壞，其中1例單囊樣改變可見明顯骨質(zhì)缺損區(qū)（圖1a），9例多囊樣改變（圖2a）且其中1例病灶似皂泡樣改變?cè)徽`診為骨巨細(xì)胞瘤；10例均為單發(fā)，病灶周圍均有硬化邊，未見明顯鈣化影。余1例未見明顯異常（圖3a）。9例CT檢查示病灶外緣均為粗細(xì)不等骨嵴呈波浪樣改變伴病灶周邊硬化，邊界清晰，5例病理骨折伴不同程度突出骨皮質(zhì)的軟組織腫塊，2例病灶內(nèi)見少量斑點(diǎn)狀鈣化影（圖2b）。所有病變處均無骨膜反應(yīng)、長(zhǎng)管狀骨均未累及骨骺。

2.2 MRI表現(xiàn) 4例中1例T1WI呈等信號(hào)（與肌肉信號(hào)一致）（圖1b）；T2WI脂肪抑制序列呈高信號(hào)伴周圍骨髓及軟組織水腫（圖1c）；增強(qiáng)掃描病灶內(nèi)部輕度均勻強(qiáng)化，病灶包膜中度強(qiáng)化（圖1d）。3例T1WI呈等夾雜散在低信號(hào)；T2WI脂肪抑制序列呈混雜信號(hào)，其中1例病灶周圍骨髓及軟組織水腫，增強(qiáng)掃描3例明顯不均勻強(qiáng)化（圖2c）。4例病灶周邊硬化邊在T1WI及T2WI脂肪抑制序列均為低信號(hào)，軟組織腫塊與周邊組織邊界清晰。

2.3 SPECT-CT表現(xiàn) 3例病灶核素均呈異常濃聚，濃聚面積均大于病變范圍，周邊濃聚明顯，中心稀疏或缺如，呈環(huán)形濃聚（圖3b）。

圖1 男，11歲，右腓骨下段軟骨黏液樣纖維瘤 圖1a X線平片示右腓骨下段明顯局部骨質(zhì)缺損伴硬化邊 圖1b T1WI橫斷位示軟組織腫塊突出骨皮質(zhì)外呈等信號(hào) 圖1c T2WI脂肪抑制像示軟組織腫塊呈均勻高信號(hào)伴骨髓、軟組織水腫，病灶周圍波浪狀低信號(hào)為骨質(zhì)硬化邊圖1d 冠狀位T1WI增強(qiáng)掃描病灶中心輕度均勻強(qiáng)化，邊緣中度強(qiáng)化 圖2 女，8歲，

圖2 女，8歲，右脛骨下段軟骨黏液樣纖維瘤 圖2a X線平片示右脛骨下段病灶多囊樣改變伴輕度硬化邊圖2b CT示病灶外緣呈波浪樣改變伴硬化，中心散在高密度鈣化影 圖2c 橫斷位T1WI增強(qiáng)掃描呈不均勻強(qiáng)化，突出骨皮質(zhì)的軟組織腫塊與周圍組織邊界清晰

圖3 男，58歲，腰椎L3棘突軟骨黏液樣纖維瘤 圖3a X線平片未見明顯異常圖3b SPECT-CT示L3棘突局部骨質(zhì)缺損，病灶邊緣異常核素濃聚，中心核素濃聚缺如

3 討論

3.1 CMF概述 CMF起源于形成軟骨結(jié)締組織中的間葉細(xì)胞，該細(xì)胞具有分化為軟骨細(xì)胞、纖維細(xì)胞等的能力，CMF并非直接由軟骨細(xì)胞形成，Jaffe和Lichtenstein于1948年根據(jù)該腫瘤內(nèi)部含有軟骨、黏液、纖維組織成分首先提出并命名其為CMF。2013年WHO骨腫瘤分類標(biāo)準(zhǔn)中將CMF定性為部分具有侵襲性的腫瘤。近年來國(guó)外學(xué)者［2-3］開展對(duì)CMF細(xì)胞遺傳學(xué)的研究表明，CMF發(fā)病可能與基因有關(guān)，尤其是與第6對(duì)染色體長(zhǎng)臂變異有關(guān)，該對(duì)染色體攜帶骨形態(tài)發(fā)生蛋白BMP6、膠原蛋白（COL9A1、COL10A1）、重組人胰島素樣生長(zhǎng)因子-2（IGF2）參與正常軟骨的形成。CMF好發(fā)于10～30歲，無種族、性別差異，男性稍多于女性，本組10～30歲8例，最小8歲，最大58歲，男6例，女5例，與文獻(xiàn)［1］報(bào)道一致。CMF的發(fā)病部位中，長(zhǎng)骨占46.9%，其中，脛骨占55.4%、股骨占19.2%、腓骨占10.8%、橈骨占3.1%；骶骨、脊椎、顱骨等少見［4］。本研究長(zhǎng)骨9例（81.82%），其中脛骨4例（44.44%），股骨3例（33.33%），肱骨1例（11.11%），腓骨1例（11.11%），與文獻(xiàn)有差異，考慮與本研究樣本量較小有關(guān)。鏡檢示：豐富的軟骨樣及黏液樣細(xì)胞基質(zhì)中散在分布著由星形細(xì)胞或梭形細(xì)胞形成的小葉狀結(jié)構(gòu)。軟骨、黏液、纖維樣成分以不同比例存在，晚期可出現(xiàn)鈣化影，由于軟骨發(fā)生鈣化需相當(dāng)長(zhǎng)時(shí)間，因此少見鈣化，其鈣化率僅10%［5］。

3.2 影像學(xué)表現(xiàn) CMF多發(fā)生于長(zhǎng)骨干骺端，病變?yōu)閱文一蚨嗄遥蕡A形或橢圓形的偏心性、溶骨性、透光性、膨脹性骨質(zhì)破壞，伴硬化邊及粗細(xì)不等的骨嵴分隔，其外緣呈波浪樣改變，一般不累及骨骺且無骨膜反應(yīng)。本組11例中10例X線平片呈邊界清楚的偏心性、溶骨性、膨脹性骨質(zhì)破壞，均伴病灶邊緣骨質(zhì)硬化，未見明顯鈣化影；余1例未見明顯異常。該病X線平片的鈣化發(fā)現(xiàn)率僅1.5%～3%［6］，CT因其高密度分辨力可發(fā)現(xiàn)X線未發(fā)現(xiàn)的鈣化點(diǎn)，能更清晰地顯示骨皮質(zhì)情況、硬化邊及病灶內(nèi)部結(jié)構(gòu)。文獻(xiàn)［7］報(bào)道CMF少見骨質(zhì)破壞及軟組織腫塊，本組9例行CT檢查，其中5例骨皮質(zhì)斷裂并軟組織腫塊突出，與文獻(xiàn)不符。筆者認(rèn)為軟組織腫塊是否突出與病變時(shí)期有關(guān)，病變?cè)缙谝怨瞧べ|(zhì)受侵蝕為主，隨病程進(jìn)展，骨皮質(zhì)破壞嚴(yán)重、變薄甚至斷裂，病變內(nèi)軟組織突出皮質(zhì)外。該特點(diǎn)還需大樣本研究證實(shí)。T1WI多呈低信號(hào)，T2WI及壓脂序列可為高信號(hào)，但多為混雜信號(hào)，其信號(hào)主要受軟骨、黏液、纖維三者的比例影響，黏液及軟骨在T1WI呈低信號(hào)，T2WI及壓脂序列為高信號(hào)，纖維及鈣化成分在T2WI多呈等或低信號(hào)，若軟組織腫塊內(nèi)有出血，MRI信號(hào)根據(jù)出血時(shí)期的不同而有差異。MRI增強(qiáng)掃描呈異常明顯均勻或不均勻強(qiáng)化。

SPECT-CT檢查將功能影像學(xué)與解剖影像學(xué)有機(jī)結(jié)合，實(shí)現(xiàn)優(yōu)勢(shì)互補(bǔ)，彌補(bǔ)核素骨顯像的缺點(diǎn)，提高了對(duì)骨病的診斷準(zhǔn)確率［8］。SPECT-CT可判斷病灶成熟程度，為臨床選擇合理手術(shù)治療時(shí)機(jī)及術(shù)后康復(fù)鍛煉提供可靠依據(jù)。當(dāng)病灶邊緣微骨折處于修復(fù)狀態(tài)或腫塊刺激周圍組織產(chǎn)生炎癥時(shí)，則成骨活躍，病變處血流增加，SPECT-CT檢查出現(xiàn)異常核素濃聚提示病變處于活動(dòng)期；CMF處于穩(wěn)定期時(shí)，SPECT-CT示病灶輕度均勻核素濃聚或無核素濃聚，此期可行手術(shù)治療，但僅行搔刮術(shù)局部復(fù)發(fā)率高達(dá)80%［9］，更可靠的方式是整體切除病灶并植入同種異體骨或人造骨［10］。本組3例行SPECT-CT檢查者，均在穩(wěn)定期行病灶整體切除并植骨術(shù)，術(shù)后給予锝亞甲基二磷酸鹽（云克）治療，定期復(fù)查SPECT-CT，2次局部骨顯像劑無增加或全身骨顯像未見新發(fā)病灶可作為該病穩(wěn)定、無復(fù)發(fā)的可靠指標(biāo)。隨訪觀察，3例中最長(zhǎng)病程8年，至今未復(fù)發(fā)。

3.3 鑒別診斷 本病需與骨巨細(xì)胞瘤、軟骨母細(xì)胞瘤、軟骨肉瘤鑒別：①骨巨細(xì)胞瘤，好發(fā)于20～40歲愈合后的骨骺部，兒童及少年少見，典型病變?yōu)樵砼輼痈淖儯切蚤g隔較CMF細(xì)，骨破壞區(qū)與正常骨邊界清楚、無硬化邊、無鈣化，腫瘤有橫向生長(zhǎng)的傾向，最大經(jīng)線常與骨干垂直；②軟骨母細(xì)胞瘤，好發(fā)于20歲左右青少年的骨骺處，呈偏心性、輕度膨脹性生長(zhǎng)，可見硬化邊，典型表現(xiàn)為窗格樣鈣化，病灶周圍炎性反應(yīng)及軟組織腫塊多見；③軟骨肉瘤，腫瘤體積大，增長(zhǎng)快，與周圍組織邊界不清，無硬化邊，呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，常伴局部腫瘤液化、壞死，而CMF病灶邊界清楚，有硬化帶，軟骨及黏液基質(zhì)內(nèi)少見液化。

總之，CMF雖發(fā)病率低，但隨病程進(jìn)展其影像學(xué)表現(xiàn)具一定的特點(diǎn)，X線、CT、MRI及SPECT-CT檢查各有優(yōu)勢(shì)，X線檢查以其簡(jiǎn)便、經(jīng)濟(jì)的優(yōu)勢(shì)成為骨病診斷最基礎(chǔ)的檢查方法，能對(duì)中晚期骨質(zhì)破壞明顯的CMF提供重要信息，但X線檢查在顯示結(jié)構(gòu)復(fù)雜、骨質(zhì)重疊病變時(shí)不如CT，常規(guī)CT掃描結(jié)合圖像后處理可清楚顯示病變內(nèi)部結(jié)構(gòu)、有無皮質(zhì)斷裂、細(xì)小鈣化、骨膜反應(yīng)，測(cè)量病灶范圍及密度值。MRI軟組織分辨力高，可顯示病灶軟組織腫塊與鄰近骨質(zhì)的關(guān)系及水腫范圍，但對(duì)細(xì)小鈣化、骨皮質(zhì)破壞情況遠(yuǎn)不如CT。SPECT-CT根據(jù)濃聚特點(diǎn)可提示CMF成熟程度，對(duì)手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇、何時(shí)進(jìn)行康復(fù)鍛煉、治療及預(yù)后判斷具有重要意義。

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