喉環(huán)狀軟骨肉瘤1例

余夢琦 左敏靜 李五根 劉 穎

1 病例簡介

男，50歲，主訴：8年前無明顯誘因出現(xiàn)聲音嘶啞，逐漸加重，后出現(xiàn)呼吸困難。體格檢查：右側(cè)頸部可觸及腫塊，大小約1.5 cm×1.0 cm，質(zhì)硬，表面光滑，無明顯壓痛，可隨吞咽上下運動。頸部未觸及腫大淋巴結(jié)。實驗室檢查示甲狀腺、腫瘤相關(guān)指標(biāo)正常。喉鏡檢查示右側(cè)聲門下黏膜隆起，表面光滑，左側(cè)聲帶活動正常，右側(cè)聲帶固定，聲門閉合不全。直接增強CT示喉部環(huán)狀軟骨右側(cè)破壞，局部見一大小約3.7 cm×2.6 cm的混雜密度占位，軟組織部分動脈期CT值約39 HU、靜脈期CT值約44 HU，強化不明顯，內(nèi)見多發(fā)不規(guī)則小斑片狀高密度影，部分邊緣模糊不清。腫瘤呈分葉狀生長，向內(nèi)前突入喉腔、氣道變形，向外后擠壓右側(cè)甲狀腺。CT診斷：喉部右側(cè)環(huán)狀軟骨來源軟骨肉瘤可能大。術(shù)中見右側(cè)環(huán)狀軟骨腫物，累及杓狀軟骨并壓迫第一氣管環(huán)，腫瘤呈灰白色，質(zhì)脆。病理鏡下見瘤細(xì)胞核染色質(zhì)深，偶見雙核細(xì)胞，病理示高分化軟骨肉瘤。見圖1。

圖1 喉鏡示右側(cè)聲門下區(qū)隆起性病變（箭，A）；CT軟組織窗動脈期（B）、靜脈期（C）及骨窗橫斷位（D）、冠狀位（E）重建示右側(cè)環(huán)狀軟骨占位（箭），軟組織部分動脈期CT值約39 HU，靜脈期CT值約44 HU，內(nèi)見多發(fā)鈣化影，右側(cè)甲狀腺受壓（箭頭）；病理鏡下示瘤細(xì)胞核染色深，偶見雙核細(xì)胞（HE，×100，F(xiàn)）

2 討論

喉軟骨肉瘤是一種喉部非上皮源性腫瘤，較為少見，病因不明，發(fā)病年齡多在30～70歲。New[1]于1935年首次報道喉軟骨肉瘤，近20年來國內(nèi)報道不足15例。既往研究顯示，喉軟骨肉瘤70%～75%發(fā)生在環(huán)狀軟骨，其次在甲狀軟骨，發(fā)生在杓狀軟骨、會厭軟骨較為少見[2]。本例軟骨肉瘤來源于環(huán)狀軟骨，腫瘤質(zhì)硬、位置固定，常隨吞咽上下活動，故應(yīng)與甲狀腺疾病相鑒別。喉軟骨肉瘤惡性程度低，生長緩慢，本例患者病史長達(dá)8年，其主要治療方法是手術(shù)切除，腫瘤很少復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移。

影像學(xué)檢查是喉軟骨類腫瘤的重要診斷手段，尤其是喉部CT，可清晰顯示腫瘤的大小、形態(tài)、腫瘤內(nèi)鈣化及對周圍組織的侵犯程度。CT診斷喉軟骨肉瘤的主要征象為喉腔區(qū)見分葉狀或不規(guī)則形團(tuán)塊影，內(nèi)見多發(fā)點狀、斑片狀或不完整環(huán)形鈣化，鈣化邊緣常模糊不清，相應(yīng)骨質(zhì)及周圍組織被侵蝕破壞[3]。腫瘤在T1WI上常表現(xiàn)為低或等混雜信號，T2WI上為等信號。盡管MRI對腫瘤邊界及其對周圍組織侵犯的顯示有優(yōu)越性，但對鈣化不敏感，故其對喉軟骨肉瘤的診斷價值不及CT。B超受甲狀腺及氣管的影響，難以清晰顯示腫瘤的全貌，易出現(xiàn)漏診、誤診。

喉軟骨肉瘤主要需與以下疾病鑒別：①喉軟骨瘤，其鈣化邊緣清晰，以對稱性膨脹性骨質(zhì)破壞為主，而軟骨肉瘤鈣化邊緣常較為模糊，腫瘤呈分葉狀，以溶骨性骨質(zhì)破壞為主[4]。高分化軟骨肉瘤與軟骨瘤較難鑒別，主要依靠病理，有初診為軟骨瘤手術(shù)后多次復(fù)發(fā)病理擴大會診為高分化軟骨肉瘤的病例報道[5]，應(yīng)注意細(xì)節(jié)辨別；②甲狀腺腫瘤，腫瘤中心位于甲狀腺內(nèi)，表現(xiàn)為甲狀腺增大、變形，可合并壞死、囊變及鈣化，但鈣化多表現(xiàn)為弧形、斑點狀；③喉癌，軟組織腫塊為主，少見鈣化，境界不清楚。

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[2]Zhang WW, Jie Q, Zhang XY. The diagnosis and treament of the laryngeal chondrosarcoma. Chinese-German J Clin Oncol, 2012,11(5): 300-303.

[3]楊新宇, 常利名, 張志勇. 左髖關(guān)節(jié)軟組織軟骨瘤1例. 中國醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志, 2014, 22(8): 630.

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