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    川崎病休克綜合征的臨床研究進(jìn)展

    2018-01-24 01:31:41闞璇吳德靜劉戈力
    天津醫(yī)藥 2018年6期
    關(guān)鍵詞:川崎休克功能障礙

    闞璇,吳德靜,劉戈力

    川崎病(Kawasaki disease,KD)又稱皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征,1967年由日本學(xué)者Tomisaku Kawasaki首先報(bào)道,臨床特點(diǎn)包括不明原因的發(fā)熱超過5 d、雙側(cè)非滲出性結(jié)膜炎、唇和口腔黏膜發(fā)紅、四肢末端硬性水腫、皮疹和頸部淋巴結(jié)腫大。雖然川崎病通常是自限性疾病,但是其心血管的并發(fā)癥尤其是冠狀動(dòng)脈瘤可致心臟缺血、心肌梗死,而最終導(dǎo)致患兒死亡,川崎病已成為兒童繼發(fā)性心臟疾病最主要的病因[1-2]。盡管川崎病臨床診斷并不困難,但休克并不是川崎病常見的表現(xiàn)形式,川崎病休克綜合征(Kawasaki disease shock syndrome,KDSS)是在診斷為川崎病的基礎(chǔ)上發(fā)生血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定狀態(tài)而出現(xiàn)低灌注的臨床癥狀[3]。目前,KDSS并未被兒科及重癥監(jiān)護(hù)室醫(yī)師重視,極易漏診及誤診,最終可能出現(xiàn)危及患兒生命的冠狀動(dòng)脈損害。國(guó)內(nèi)有關(guān)KDSS的研究報(bào)道不多見,現(xiàn)就其臨床研究進(jìn)展進(jìn)行綜述。

    1 KDSS的診斷

    2009年Kanegaye等[3]首先報(bào)道了KDSS,為川崎病的一種嚴(yán)重表現(xiàn)形式,KDSS是在診斷為川崎病的基礎(chǔ)上,患兒收縮壓持續(xù)低于該年齡兒童正常收縮壓低值的20%或以上,或合并組織低灌注的臨床征象,需擴(kuò)容處理或依靠血管活性藥物才能維持血壓在正常范圍。KDSS多發(fā)生在川崎病急性期早期,有報(bào)道KDSS的休克發(fā)生時(shí)間為發(fā)熱后(5.5±2.1)d[4],發(fā)熱不足5 d已經(jīng)可能出現(xiàn)休克癥狀,因此川崎病患兒在臨床癥狀不典型或尚未出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈損害時(shí)確診KDSS均較困難,容易被兒科醫(yī)生誤診,常常被診斷為低血壓、感染性休克、膿毒癥等[5],導(dǎo)致未能及時(shí)予以靜脈注射丙種球蛋白(IVIG),延誤治療,增加了潛在的危及生命的冠狀動(dòng)脈損害的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)。

    2 KDSS的臨床特點(diǎn)

    發(fā)生KDSS的患兒有以下臨床特點(diǎn):與川崎病多發(fā)生于男性不同,KDSS女性多見;平均發(fā)病年齡大于未發(fā)生休克的川崎病患兒[6],但也有研究顯示小于6個(gè)月的嬰兒亦為高發(fā)人群[7];KDSS患兒中性粒細(xì)胞比例、C反應(yīng)蛋白(CRP)水平更高,易發(fā)生低白蛋白血癥、低鈉血癥、血小板及血紅蛋白降低、凝血功能障礙、心臟收縮功能障礙、冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張及對(duì)丙種球蛋白治療無(wú)反應(yīng)發(fā)生率高等[8-9]。KDSS更常見于不典型川崎病患兒[7],因此,對(duì)于發(fā)熱時(shí)間小于5 d,對(duì)抗生素治療無(wú)反應(yīng),中性粒細(xì)胞及炎性因子迅速升高,并出現(xiàn)不典型川崎病臨床表現(xiàn)的患兒,當(dāng)血流動(dòng)力學(xué)發(fā)生改變時(shí),如不明原因的心動(dòng)過速、心律失常、呼吸增快、尿量減少等,均應(yīng)警惕KDSS的發(fā)生[10],此時(shí)超聲心動(dòng)圖檢查有利于疾病的早期診斷[11]。除休克的表現(xiàn)外,KDSS還可累及各個(gè)器官系統(tǒng)而出現(xiàn)呼吸道、消化道、腎臟以及神經(jīng)系統(tǒng)受累的臨床癥狀[12],如合并呼吸衰竭、胸腔積液、腦水腫、腎功能不全、無(wú)菌性膿尿、膽囊積水、黃疸、腹腔積液、腸套疊、無(wú)菌性腹膜炎等,KDSS患兒較無(wú)休克的川崎病患兒上述臨床表現(xiàn)增多,重癥患兒可出現(xiàn)多器官功能障礙[13]。因KDSS患兒有低血壓,同時(shí)有高熱、皮疹、各項(xiàng)炎癥指標(biāo)升高、多器官系統(tǒng)受累等表現(xiàn),尤其需要與膿毒性休克相鑒別[14],膿毒性休克發(fā)生低血壓時(shí),休克已處于失代償階段,病情進(jìn)展非常迅速,在綜合性急救治療的基礎(chǔ)上病死率同樣很高。

    3 KDSS的發(fā)病機(jī)制

    川崎病發(fā)生低血壓的原因尚不明確,目前認(rèn)為是多因素共同作用的結(jié)果,可能的機(jī)制包括血管炎癥反應(yīng)劇烈致毛細(xì)血管持續(xù)滲漏、心肌功能障礙及細(xì)胞因子調(diào)節(jié)異常等[15]。

    3.1 毛細(xì)血管滲漏 川崎病是一種全身性的血管炎癥反應(yīng),血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子表達(dá)增強(qiáng)是其重要的病理生理改變,最終導(dǎo)致血管滲透性增加。毛細(xì)血管持續(xù)滲漏可致血漿外漏、白蛋白水平下降、低鈉血癥等,機(jī)體不能維持正常的膠體滲透壓,出現(xiàn)組織低灌注表現(xiàn),進(jìn)而導(dǎo)致血管內(nèi)容量下降、血壓下降,患兒可表現(xiàn)為休克、非心源性水腫,須使用升壓藥及膠體液以維持血漿滲透壓[16]。同時(shí)有研究表明低白蛋白血癥、滲出性水腫也與冠狀動(dòng)脈損害相關(guān)。

    3.2 心肌功能調(diào)節(jié)障礙 川崎病急性期血壓下降與心肌損害、心臟收縮功能障礙有關(guān)。KDSS患兒促炎細(xì)胞因子的過度表達(dá)可致心肌收縮功能障礙及血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷,從而導(dǎo)致血壓下降[17]。N末端腦利鈉肽前體(N-terminal probrain natriuretic peptide,NT-proBNP)主要由心室肌合成分泌,通過利尿、利鈉和擴(kuò)張血管作用,從而實(shí)現(xiàn)對(duì)血壓、血容量以及水、鈉的調(diào)控,它是反映早期心功能不全較敏感的指標(biāo)。有研究顯示,KDSS組患兒血清NT-proBNP水平明顯升高,甚至達(dá)到普通川崎病患兒的8倍,因此認(rèn)為NT-proBNP水平的升高與川崎病心肌及心內(nèi)膜炎癥致局部心肌缺血及各種炎癥因子的刺激有關(guān)[4,18],提示NT-proBNP升高為罹患KDSS的危險(xiǎn)因素,故推測(cè)KDSS患兒血壓下降可能與心臟收縮功能異常有關(guān),但仍需要進(jìn)一步大樣本的研究。另有研究顯示KDSS患兒存在二、三尖瓣反流,右心室擴(kuò)張及冠狀動(dòng)脈異常等損害,瓣膜反流可能與急性期心肌炎和乳頭肌功能障礙相關(guān),左室舒張功能異??梢猿掷m(xù)存在,因此這些患兒存在遠(yuǎn)期動(dòng)脈粥樣硬化和急性心肌梗死的風(fēng)險(xiǎn),需長(zhǎng)期隨訪[19]。目前也有學(xué)者認(rèn)為血管緊張性失調(diào)和血管阻力減低亦可能是休克發(fā)生的重要原因[20]。

    3.3 超級(jí)抗原及熱休克蛋白 炎癥及機(jī)體的免疫反應(yīng)異常一直被認(rèn)為是川崎病發(fā)病的主要原因,在超抗原的刺激下,有遺傳易感的機(jī)體發(fā)生免疫紊亂,從而引起一系列臨床癥狀。研究發(fā)現(xiàn)KDSS患兒的全身炎癥反應(yīng)更為明顯[3],血小板功能障礙及消耗性的凝血功能障礙表明KDSS發(fā)生了更強(qiáng)烈的血管炎[7]。另有研究顯示,與川崎病患兒比較,KDSS患兒淋巴結(jié)腫大更明顯、炎癥因子(如CRP)、中性粒細(xì)胞水平更高[4],這些可能與KDSS患兒年齡偏大、免疫系統(tǒng)發(fā)育相對(duì)完善而導(dǎo)致免疫反應(yīng)更為劇烈有關(guān)。因KDSS患兒免疫及炎癥反應(yīng)的增強(qiáng),容易導(dǎo)致IVIG無(wú)反應(yīng),從而使冠狀動(dòng)脈病變發(fā)生率增加。

    4 KDSS的治療

    KDSS診斷困難,一旦確診,早期的抗炎及維持血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定是治療的關(guān)鍵。大劑量IVIG沖擊治療并聯(lián)合使用糖皮質(zhì)激素抗炎是首要的治療方法[21]。IVIG通過下調(diào)炎癥因子水平抑制炎癥反應(yīng),抑制機(jī)體抗體產(chǎn)生,減輕免疫反應(yīng),從而在川崎病及KDSS治療中發(fā)揮重要作用[22]。糖皮質(zhì)激素抗炎的同時(shí)還可以穩(wěn)定溶酶體膜,加強(qiáng)心肌收縮力,維持微循環(huán)的血流動(dòng)力學(xué)的穩(wěn)定,可以采用甲潑尼龍10~30 mg/(kg·d)沖擊治療,用藥1~3 d;抗休克治療應(yīng)同時(shí)進(jìn)行,可以在適量擴(kuò)容的基礎(chǔ)上選擇血管活性藥物如多巴胺及多巴酚丁胺等。通過以上治療可使KDSS患兒病情得到有效控制,迅速逆轉(zhuǎn)休克以改善預(yù)后,但當(dāng)血管活性藥物無(wú)法維持患兒正常血壓時(shí),可以植入臨時(shí)起搏器[13]或通過體外膜肺氧合給予生命支持[23]。KDSS較強(qiáng)的炎癥反應(yīng)狀態(tài)可能導(dǎo)致部分患兒對(duì)丙種球蛋白抵抗,進(jìn)而增加冠狀動(dòng)脈病變的風(fēng)險(xiǎn),導(dǎo)致巨大冠狀動(dòng)脈瘤的發(fā)生[6],若IVIG首劑2 g/kg治療后36 h仍發(fā)熱(體溫>38℃)或退熱后2~3 d再次發(fā)熱并伴有至少1項(xiàng)川崎病的主要臨床表現(xiàn),則考慮對(duì)IVIG無(wú)反應(yīng),可以選擇第二劑IVIG治療。目前也有文獻(xiàn)報(bào)道對(duì)于IVIG無(wú)反應(yīng)的重癥患兒采用生物制劑及血漿置換治療[24],但有待進(jìn)一步臨床驗(yàn)證。在治療川崎病并糾正休克的同時(shí),還需要同時(shí)治療二尖瓣、三尖瓣反流及收縮功能障礙和關(guān)閉不全等問題[25]。KDSS患兒很少出現(xiàn)昏迷,一旦炎癥得到控制、應(yīng)用血管活性藥物后血壓很容易恢復(fù)正常,其他臟器的受損一般是暫時(shí)性的,及時(shí)對(duì)癥治療后可得到有效控制。

    KDSS是川崎病的一種嚴(yán)重表現(xiàn)形式,由于早期臨床癥狀不典型,對(duì)該病的認(rèn)識(shí)對(duì)于兒科臨床醫(yī)生尤為重要。對(duì)于有上述高危因素的川崎病患兒要注意加強(qiáng)血壓監(jiān)測(cè),早發(fā)現(xiàn)、早治療,以減少其嚴(yán)重危及生命的并發(fā)癥的發(fā)生。臨床上更大范圍、前瞻性、多中心的研究將有利于對(duì)該病進(jìn)一步的認(rèn)識(shí)。

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