張玉榮 葉蔓 王正花
輕度胃腸炎伴嬰幼兒良性驚厥(benign infantile convulsion with mild gastroenteritis, BICE)是由日本學(xué)者M(jìn)orooka于1982年首次提出, 其后越來越多的相關(guān)文章被報(bào)道, 兒科臨床醫(yī)生也逐漸認(rèn)識該疾病。本文探討B(tài)ICE的臨床特點(diǎn)及治療措施,現(xiàn)報(bào)告如下。
1. 1 一般資料 收集2011年1月~2017年2月于本院住院治療的84例BICE嬰幼兒的臨床資料, 根據(jù)1995年Komoori等定義基本BICE診斷標(biāo)準(zhǔn):①6個月~3歲嬰幼兒是高發(fā)人群, 既往健康;②驚厥發(fā)作時(shí)體溫在<38℃;③驚厥常發(fā)生在秋冬季急性胃腸炎病程的第1~5天;④驚厥基本形式為全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作, 可為單次或多次發(fā)作, 也有部分發(fā)作;⑤可有輕度脫水, 但無顯著電解質(zhì)紊亂及酸中毒, 具有正常的血糖、腦脊液檢查結(jié)果;⑥發(fā)作間歇期具有正常的腦電圖(EEG);⑦具有良好的預(yù)后, 未對生長發(fā)育造成不良影響;⑧排除確診的癲癇、腦炎、腦膜炎、熱性驚厥等嬰幼兒。嬰幼兒均符合以上BICE診斷標(biāo)準(zhǔn)。
1. 2 方法 觀察BICE嬰幼兒一般情況、臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室及影像學(xué)檢查結(jié)果、治療與隨訪情況。
2. 1 一般情況 84例嬰幼兒男44例, 女40例, 男女比例為1∶0.9, 年齡6~53個月, 平均年齡(14.7±12.8)個月, 發(fā)病高峰多在10月份至次年2月份。
2. 2 臨床表現(xiàn) ①驚厥。84例嬰幼兒中全身強(qiáng)直-陣攣發(fā)作76例(90.5%), 部分發(fā)作8例(9.5%)(包括失神發(fā)作、半身發(fā)作、雙目凝視等);驚厥1次34例(40.5%), 2次41例(48.8%),驚厥3次9例(10.7%);每次驚厥持續(xù)時(shí)間<5 min 69例(82.1%),每次驚厥時(shí)間5~10 min 12例(14.3%), 每次驚厥時(shí)間>10 min 3例(3.6%);66例(78.6%)嬰幼兒驚厥發(fā)作在病程前3 d, 其中第1天21例(25.0%)、第2天34例(40.5%)、第3天11例(13.1%), 18例(21.4%)嬰幼兒驚厥發(fā)作在病程3 d后。②嘔吐、腹瀉。84例嬰幼兒均有嘔吐、腹瀉等胃腸炎表現(xiàn), 其中嘔吐多在病程前1~3 d, 腹瀉呈水樣、蛋花樣或稀糊樣大便, 3~10次/d為72例(85.7%), >10次/d有12例(14.3%)。80例(95.2%)嬰幼兒驚厥發(fā)作在胃腸炎表現(xiàn)之后, 4例(4.8%)以驚厥為首發(fā)癥狀。
2. 3 輔助檢查 所有嬰幼兒大便常規(guī)檢查均正常, 予以大便輪狀病毒抗原檢測, 其中32例(38.1%)呈陽性;血電解質(zhì)、血糖正?;蚧菊!胗變褐杏?3例接受頭顱CT檢查, 發(fā)現(xiàn)2例異常, 1例為腦囊腫, 1例提示左丘腦內(nèi)囊后支稍低密度影, 考慮2例異常均與驚厥無關(guān);余61例均正常。全部嬰幼兒行間歇期腦電圖檢查, 2例為單純背景活動慢化,復(fù)查均正常, 其余82例均正常。腦脊液常規(guī)檢測、生化檢查均未見異常改變。
2. 4 治療情況 在嬰幼兒入院后為其予以常規(guī)補(bǔ)液、脫水進(jìn)行積極防治, 對其胃腸黏膜進(jìn)行保護(hù), 調(diào)節(jié)胃腸菌群紊亂,給予營養(yǎng)支持等治療。出現(xiàn)驚厥時(shí)予以水合氯醛或苯巴比妥治療。81例嬰幼兒驚厥控制效果良好, 3例嬰幼兒驚厥控制欠佳, 給予利多卡因應(yīng)用。
2. 5 隨訪情況 84例嬰幼兒中, 73例接受6~12個月隨訪,精神、運(yùn)動、發(fā)育均正常, 無明顯性格改變。其中, 2例嬰幼兒出現(xiàn)高熱驚厥現(xiàn)象, 復(fù)查腦電圖未見異常;其余嬰幼兒未再出現(xiàn)驚厥發(fā)作。
目前, BICE發(fā)病機(jī)制尚未明確。Blutt等[1]認(rèn)為BICE嬰幼兒驚厥發(fā)作受到病毒感染的直接而深刻的影響, 特別是輪狀病毒。相關(guān)醫(yī)學(xué)研究表明, 輪狀病毒感染可以改變腸上皮細(xì)胞內(nèi)鈣穩(wěn)態(tài), 途徑為通過自身的非結(jié)構(gòu)糖基化蛋白質(zhì)(non-structural glycoprotein 4, NSP4), 進(jìn)而降低細(xì)胞膜穩(wěn)定性,使鈣離子內(nèi)流引起腸細(xì)胞死亡, 釋放細(xì)胞內(nèi)物質(zhì)影響周圍細(xì)胞[2], 從而誘發(fā) BICE。Kawashima等[3]研究發(fā)現(xiàn) , BICE嬰幼兒腦脊液一氧化氮(NO)水平增高, NO毒性可以導(dǎo)致驚厥發(fā)生, 可能為BICE發(fā)生機(jī)制之一。但也有研究發(fā)現(xiàn), BICE嬰幼兒的驚厥發(fā)作持續(xù)時(shí)間及驚厥發(fā)作次數(shù)與是否存在輪狀病毒感染無關(guān)[4], 輪狀病毒可能只是BICE致病原之一。本研究中, 嬰幼兒輪狀病毒感染率為38.1%(32/84), 因條件所限, 無法檢測如病毒、腺病毒、皂病毒等。Kawano等[5]對62例BICE嬰幼兒病原學(xué)檢測71%(44例)呈陽性, 其中輪狀病毒30例(48.4%), 諾如病毒9例(14.5%), 2例皂病毒, 2例腺病毒, 1例柯薩奇病毒。其他病毒如EB病毒、埃可病毒等引起B(yǎng)ICE也有報(bào)道[6]。
BICE表現(xiàn)有驚厥成簇發(fā)作特點(diǎn)。中樞神經(jīng)元會在頻繁驚厥發(fā)作的情況下受到損傷[7], 且容易造成家長緊張、焦慮, 引起醫(yī)患矛盾, 所以對BICE嬰幼兒積極控制驚厥格外重要。有研究認(rèn)為, 應(yīng)用水合氯醛和苯巴比妥控制BICE驚厥發(fā)作獲得滿意療效[4,8]。但亦有作者認(rèn)為在本病驚厥發(fā)作的預(yù)防中, 肌內(nèi)注射5~10 mg/kg常規(guī)劑量苯巴比妥療效欠佳, 苯二氮類止驚藥預(yù)防驚厥的反復(fù)發(fā)作效果也不好[7]。有學(xué)者應(yīng)用利多卡因靜脈滴注治療BICE驚厥發(fā)作療效確切[9]。Ichiyama等[10]發(fā)現(xiàn)小劑量卡馬西平[5 mg/(kg·d)]治療BICE有效率可達(dá)93.7%。有研究表明, 良性嬰兒驚厥和BICE均能夠?qū)@厥進(jìn)行有效控制, 途徑為將小劑量卡馬西平充分利用起來, 說明BICE嬰幼兒可能具有異常的鈉通道, 如鈉離子通道a1亞單位基因(SCNIA)突變[11,12]。在本組病例中, 常規(guī)應(yīng)用水合氯醛或苯巴比妥靜脈注射[5 mg/(kg·次)]治療及預(yù)防BICE嬰幼兒驚厥發(fā)作, 但仍有3例控制欠佳, 給予利多卡因應(yīng)用, 療效尚好。
BICE在嬰幼兒多見, 尤其1~2歲左右嬰幼兒。多數(shù)嬰幼兒驚厥發(fā)生在病程前3 d, 少部分發(fā)生于胃腸炎癥狀出現(xiàn)之前, 容易導(dǎo)致誤診。本組病例中, 有4例嬰幼兒分別以“癲癇待排”、“低鈣驚厥”等初步診斷入院。Tanabe等[13]報(bào)道哭鬧易誘發(fā)驚厥發(fā)生, 在本組病例中, 有5例驚厥發(fā)生在治療操作中或操作后, 家長誤認(rèn)為操作失誤或輸液錯誤導(dǎo)致而出現(xiàn)醫(yī)患矛盾, 因此對于BICE嬰幼兒, 應(yīng)減少哭鬧刺激, 多些安撫。
綜上所述, BICE嬰幼兒預(yù)后良好, 精神運(yùn)動發(fā)育正常,該類嬰幼兒以對癥治療為主, 對驚厥進(jìn)行積極控制, 對不必要檢查和過度的藥物治療進(jìn)行嚴(yán)格避免。