高頻超聲診斷兒童多睪癥并鞘膜積液一例

傅麗玲，何菲，李耀華

(中國人民解放軍第180醫(yī)院健康管理中心，福建泉州362000)

多睪癥也稱重復(fù)睪丸，是一種罕見的先天性男性生殖系統(tǒng)畸形，目前國內(nèi)外報道較少，尚沒有能夠?qū)ζ湔鎸嵃l(fā)病率做出估算的篩查研究[1]，且多數(shù)相關(guān)超聲表現(xiàn)的報道為與睪丸回聲相似的三睪癥。而對于單側(cè)睪丸內(nèi)出現(xiàn)除正常睪丸外兩個與睪丸回聲完全不同的四睪癥的超聲表現(xiàn)的病例報道尚無，我院曾收治1例，現(xiàn)報道如下：

1 病例簡介

患兒，男，5歲，2016年12月5日以“左側(cè)睪丸疼痛不適1周”為主訴就診于中國人民解放軍第180醫(yī)院門診。?？茩z查：左側(cè)睪丸下方可觸及兩個直徑約1 cm的腫物。超聲檢查見：雙側(cè)陰囊內(nèi)可探及睪丸回聲，大小分別約1.3 cm×0.7 cm(右側(cè))、1.0 cm×0.6 cm(左側(cè))。于左側(cè)陰囊內(nèi)可見一實質(zhì)回聲團塊，經(jīng)一條索連于陰囊壁，大小約1.1 cm×0.7 cm，邊界清晰，內(nèi)回聲不均勻，可見數(shù)個囊性結(jié)構(gòu)，較大者大小約0.14 cm×0.10 cm，CDFI示內(nèi)可見彩色血流信號(見圖1)；其旁另可見一不均質(zhì)索條狀包塊，內(nèi)見多個無回聲區(qū)，呈細網(wǎng)狀改變，大小約1.2 cm×0.6 cm(見圖2)。左側(cè)陰囊內(nèi)可見無回聲區(qū)，深約2.0 cm，內(nèi)透聲好。超聲檢查提示：(1)左側(cè)陰囊內(nèi)實質(zhì)回聲團塊(多睪癥可能)；不均質(zhì)條索狀包塊(發(fā)育不良性附睪？多睪癥?)。(2)左側(cè)睪丸鞘膜積液。患兒轉(zhuǎn)診于上級醫(yī)院行手術(shù)治療，術(shù)后病理結(jié)果證實左側(cè)陰囊內(nèi)實質(zhì)回聲團塊及不均質(zhì)索條狀包塊均為多睪。

圖1 彩色多普勒超聲顯示實質(zhì)回聲團塊及其內(nèi)血流信號

圖2 彩色多普勒超聲顯示實質(zhì)回聲團塊及其內(nèi)血流信號

2 討論

人體內(nèi)存在多于2個以上睪丸的稱為多睪癥，是臨床上一種較罕見的男性生殖系統(tǒng)畸形，多數(shù)表現(xiàn)為三睪畸形。多睪癥一般都在嬰幼兒及青少年時期被發(fā)現(xiàn)，而成年期被發(fā)現(xiàn)的很少[2]，目前其發(fā)病機制尚不清楚，臨床認為主要與原始尿生殖嵴的分裂有關(guān)。在胚胎發(fā)育到6～8周時，睪丸始基的分裂、附睪以及輸精管的異常發(fā)育將會導(dǎo)致多睪畸形，以三睪癥最常見，四睪癥次之，五睪癥則極為罕見。本病缺乏特異性臨床表現(xiàn)，部分因陰囊或腹股溝區(qū)出現(xiàn)無痛性腫塊就診而被發(fā)現(xiàn)，但絕大多數(shù)是治療其他疾病時在檢查中被偶然發(fā)現(xiàn)的[3]。

目前，多睪癥的分型方法有很多，但最具臨床實用性的還是Bergholz分型[4]，其分型依據(jù)為多余睪丸是否具有潛在生殖功能，共分為兩種類型：A型，具有潛在的生殖功能即多余睪丸擁有輸精管；B型，沒有潛在的生殖功能即多余睪丸缺乏輸精管。其中A型又有三個亞型：Al，多余睪丸有獨立的附睪和輸精管；A2，多余睪丸與主睪丸共用輸精管，但有獨立的附睪；A3，多余睪丸與主睪丸二者共用附睪和輸精管。而B型也有兩種亞型：B1，多余睪丸擁有獨立的附睪而沒有輸精管；B2，多余睪丸僅為睪丸組織，缺乏附睪及輸精管。本例患兒經(jīng)術(shù)后病理證實為B2型，即左側(cè)陰囊內(nèi)超聲所見的兩個包塊為缺乏附睪及輸精管的多余睪丸。

組織學(xué)檢查是診斷多睪癥的金標(biāo)準(zhǔn)，但是否所有陰囊包塊的患者均應(yīng)行活檢來探查確定尚存在爭議。隨著影像學(xué)檢查技術(shù)的發(fā)展，超聲檢查能發(fā)現(xiàn)并診斷大多數(shù)的多睪癥，其典型的超聲表現(xiàn)多為界限清楚的卵圓形結(jié)構(gòu)，且回聲或血流信號與正常睪丸相似[5]。但超聲檢查仍具有一定的局限性，例如對多睪癥的具體分型很難做出準(zhǔn)確判斷，也無法完全避免漏診、誤診，尤其是對于合并隱睪、癌變可能的多睪癥患者。誠如本例超聲表現(xiàn)為左側(cè)陰囊內(nèi)實質(zhì)回聲團塊及不均質(zhì)索條狀包塊，容易誤診為睪丸腫瘤或發(fā)育不良性附睪等其他疾病。多睪癥需與睪丸橫跨、分裂睪丸、男性脾性腺融合等疾病鑒別，但往往難以鑒別，因此要求我們應(yīng)提高對該病的認識，同時在診斷時注意結(jié)合病史、查體及其他檢查技術(shù)，以便做出正確的判斷，降低漏誤診率。目前，對于多睪癥的治療，有學(xué)者認為[6]，既無癌變跡象也不合并其他畸形的單純多睪癥可采取動態(tài)觀察或根據(jù)患者意愿決定是否切除，而有惡變證據(jù)、合并扭轉(zhuǎn)、合并隱睪的復(fù)雜性多睪癥應(yīng)予以切除。總之，需經(jīng)多方面的綜合判斷和分析來做出合理、正確的治療方案。

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