小嬰兒不典型川崎病個(gè)案報(bào)道1例

王立君，樸美英，王翠杰，李 威*

(1.吉林大學(xué)第一醫(yī)院 小兒呼吸二科,吉林 長春130021； 2.吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院 麻醉科，吉林 長春130033)

1 臨床資料

患兒，女，2個(gè)月，以發(fā)熱2天入院。該患兒入院前2天無明顯誘因出現(xiàn)發(fā)熱，體溫最高至39.1℃，口服退熱藥可退，每日發(fā)熱1次，不伴寒戰(zhàn)，家長為求進(jìn)一步診治來我院，門診給予靜點(diǎn)“美洛西林”1次后，以“重癥感染”收入我科。病程中患兒精神狀態(tài)尚可，無皮疹，無咳嗽，飲食、睡眠良好，尿便如常。既往：否認(rèn)結(jié)核、肝炎病史及接觸史。入院查體：一般狀態(tài)及精神狀態(tài)尚可，無皮疹，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，咽略充血，呼吸30次/分，聽診雙肺呼吸音粗，心率128次/分，心音有力，律整，未聞及雜音，腹軟，肝、脾肋下未觸及腫大，四肢及神經(jīng)系統(tǒng)查體未見陽性體征。輔助檢查：外院血常規(guī)：WBC16.8×109/L，NE%0.53，LY%0.30，MO%0.13，HGB 83 g/L，CRP119 mg/L。入院后肺炎衣原體抗體1.399S/CO。肝功、離子、血細(xì)胞形態(tài)、降鈣素原、心肌酶、便常規(guī)大致正常。胸正位片：可見斑片狀高密度影。肺部CT：1、考慮支氣管炎并雙肺下葉炎變2、雙側(cè)腋窩淋巴結(jié)略腫大。初步考慮：肺炎、膿毒癥，給予“頭孢曲松、紅霉素抗感染，炎琥寧清熱解毒等對癥支持治療。入院第8天患兒仍有發(fā)熱，體溫最高38.1℃，口服退熱藥后熱可退，藥效過后體溫復(fù)升，查體：一般狀態(tài)尚可，雙足散在麥粒大小紅色丘疹，伴手足硬腫，卡介苗接種處明顯紅腫，余查體同前。輔助檢查：復(fù)查血常規(guī)：WBC20.98×109/L，NE%0.52，LY%0.37，MO%0.13，HGB74 g/L，PLT806×109/L；CRP：108.00 mg/L；ESR：92 mm/1 h。心臟彩超提示：左右冠狀動脈增寬(輕度)，卵圓孔未閉。目前發(fā)熱超過5天，抗生素治療效果差，查體卡介苗接種處明顯紅腫，雙足散在皮疹，并伴硬腫，血常規(guī)示白細(xì)胞升高，血小板升高、血紅蛋白降低，CRP升高，血沉增快，結(jié)合心臟彩超結(jié)果，考慮患兒存在不完全川崎病，給予靜點(diǎn)“人免疫球蛋白”調(diào)節(jié)免疫，口服“阿司匹林”抗血小板凝集治療2天，患兒熱退，查體：一般狀態(tài)較好，雙足皮疹有所消退，手足硬腫減輕，卡介苗接種處紅腫減輕。輔助檢查：血常規(guī)WBC6.9×109/L，HGB98 g/L，PLT504×109/L；CRP：43.00 mg/L；ESR：30 mm/1 h。病情好轉(zhuǎn)，囑其出院后口服小劑量阿司匹林，定期復(fù)查血常規(guī)、CRP、血沉、心臟彩超等，注意護(hù)理，避免感染。

2 討論

川崎病(Kawasaki disease，KD)又稱皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征(Mucocutaneous lymphnode syndrome，MCLS)，是一種以全身性中、小動脈炎為主要病理的急性發(fā)熱性出疹性疾病，好發(fā)于5歲以下兒童，最嚴(yán)重的危害是冠狀動脈損傷所引起的冠脈擴(kuò)張以及冠狀動脈瘤形成，是兒童期后天性心臟病的主要病因之一[2]。此病分為典型和不典型兩種類型，其中不典型川崎病發(fā)病率逐年上升，臨床表現(xiàn)復(fù)雜，缺乏特異性，致使漏診率及誤診率增高，臨床診治難度增大，尤其針對小嬰兒，由于其生理及免疫特點(diǎn)，該年齡段川崎病的表現(xiàn)可不典型，且冠脈損害發(fā)生率相對較高。有文獻(xiàn)提及川崎病診斷標(biāo)準(zhǔn)：患者持續(xù)發(fā)熱癥狀超過5 d、多形性紅斑、雙眼球結(jié)膜充血、頸部淋巴結(jié)腫大、四肢末梢變化、口唇和口腔表現(xiàn)等臨床癥狀[3]。2002年日本修訂的典型川崎病診斷指南，患兒至少符合以上診斷標(biāo)準(zhǔn)中的5 項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)，其中要包括持續(xù)5 d 以上的發(fā)熱，或者有4個(gè)癥狀加上超聲心動圖或冠狀動脈造影發(fā)現(xiàn)冠狀動脈病變，可以診斷為川崎病，但需除外引起冠狀動脈損害的其他疾病，同時(shí)注意與猩紅熱、敗血癥、結(jié)節(jié)性多動脈炎、滲出性多形性紅斑、幼年型類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎全身型、結(jié)節(jié)性多動脈炎等疾病相鑒別。2004年，美國兒科學(xué)會和美國心臟病學(xué)會發(fā)布了不典型川崎病的診斷標(biāo)準(zhǔn)，包括兩種情況：①6項(xiàng)主要臨床癥狀中僅有3項(xiàng)，但在病程中超聲心動圖或冠狀動脈造影證明有冠狀動脈瘤，多見于<6個(gè)月的嬰兒或>8歲的年長兒。②6項(xiàng)主要臨床癥狀中有4項(xiàng)，但超聲心動圖可見冠狀動脈壁輝度增強(qiáng)(提示冠狀動脈炎)。該病例患兒持續(xù)發(fā)熱超過5天，抗生素治療效果差，查體卡介苗接種處明顯紅腫，雙足散在皮疹，并伴硬腫，血常規(guī)示白細(xì)胞升高，血小板升高、血紅蛋白降低，CRP升高，血沉加快，結(jié)合心臟彩超結(jié)果，考慮不典型川崎病診斷成立，給予相應(yīng)對癥治療后病情好轉(zhuǎn)。因此，我們發(fā)現(xiàn)，不典型川崎病的癥狀、體征出現(xiàn)的時(shí)間和順序無規(guī)律，故當(dāng)發(fā)現(xiàn)患兒發(fā)熱5 d 以上，抗感染治療效果不理想，要關(guān)注患兒病程中是否出現(xiàn)有結(jié)膜充血，有無一過性皮疹，口唇嘲紅、皸裂，楊梅舌，卡介苗接種部位紅腫、頸部淋巴結(jié)腫大等等。同時(shí)結(jié)合患兒的一些實(shí)驗(yàn)室檢查，如血常規(guī)中白細(xì)胞總數(shù)、血小板個(gè)數(shù)；CRP、ESR；找不到原因時(shí)可盡早行心臟彩超檢查，以免漏診，有報(bào)道稱最早在病程第3 d 就發(fā)現(xiàn)冠狀動脈的擴(kuò)張[4]。綜上所述,對發(fā)熱原因不明的患兒，應(yīng)高度警惕不典型川崎病的可能,早期進(jìn)行心臟彩超檢查，爭取盡早明確診斷,正確治療，改善預(yù)后，減少并發(fā)癥的發(fā)生。

作者簡介：王立君(1983-)，男，碩士，主要從事兒童感染疾病研究;李威 (1986-)，女，碩士，主要從事兒童感染與免疫變態(tài)反應(yīng)性疾病研究。

參考文獻(xiàn)：

[1]寧慧雪,張曉琳.早期診斷小兒不典型川崎病的臨床診治分析[J].醫(yī)學(xué)信息,2015,11(5):260.

[2]李瑞燕，李曉輝．川崎病病因?qū)W研究進(jìn)展[J]．心血管病學(xué)雜志，2010,31(4):616．

[3]高建波,劉會青,鄭偉偉.早期診斷小兒不典型川崎病的臨床診治分析[J].中國現(xiàn)代藥物應(yīng)用,2016,10(18):56.

[4]趙立健,韓 波,韓秀珍.川崎病165 例臨床分析[J].中國實(shí)用兒科雜志,2008,23(10):750.