兒童腎透明細(xì)胞肉瘤CT及臨床病理特點(diǎn)分析

肖偉強(qiáng)，劉鴻圣，黃 莉

（廣州市婦女兒童醫(yī)療中心放射科，廣東 廣州 510623）

腎透明細(xì)胞肉瘤（Clear cell sarcoma of the kidney，CCSK）是一種罕見的腎臟惡性腫瘤，約占兒童原發(fā)腎腫瘤的4%～5%[1]，國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)較少見影像方面的總結(jié)，其臨床及影像表現(xiàn)與最常見的腎母細(xì)胞瘤（Wilms tumor，WT）極其相似，易造成誤診，而且兩者在治療、預(yù)后方面均存在較大差異。為提高對(duì)CCSK影像學(xué)表現(xiàn)的認(rèn)識(shí)，現(xiàn)回顧分析經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的11例CCSK的資料，復(fù)習(xí)近年來影像及病理文獻(xiàn)，探討其CT影像特點(diǎn)，為其鑒別診斷和臨床治療提供參考。

1 材料與方法

搜集廣州市婦女兒童醫(yī)療中心2012年9月—2017年5月經(jīng)手術(shù)病理結(jié)果證實(shí)為CCSK的患兒共11例，其中男9例，女2例，年齡2月～4歲。臨床表現(xiàn)為腹部包塊9例，血尿2例。所有病例術(shù)前均行CT平掃及增強(qiáng)檢查。本組病例誤診率較高，術(shù)前診斷8例誤診為Wilms瘤，2例患兒（＜3月）誤診為先天性中胚葉腎瘤，疑診為CCSK者僅1例，誤診率約為91%。

檢查使用飛利浦Brilliance 64層、東芝Aqullion 64層CT掃描儀，包括平掃、動(dòng)脈期及實(shí)質(zhì)期增強(qiáng)。掃描參數(shù)：層厚5 mm，層間距5 mm；平掃、動(dòng)脈期及實(shí)質(zhì)期增強(qiáng)掃描電壓均為120 kV，電流范圍57～192 mA。選用300 mgI/mL碘對(duì)比劑給藥，17 s內(nèi)注射完畢，20 s進(jìn)行動(dòng)脈期掃描，55～65 s進(jìn)行實(shí)質(zhì)期掃描。

掃描圖像由3名5年以上工作經(jīng)驗(yàn)的主治或主治以上職稱的影像醫(yī)師采用雙盲法進(jìn)行分析，意見不統(tǒng)一時(shí)協(xié)商達(dá)到一致，觀察內(nèi)容包括病灶的大小、形態(tài)、密度，增強(qiáng)后瘤體強(qiáng)化特點(diǎn)，對(duì)鄰近結(jié)構(gòu)的影響，有無(wú)淋巴結(jié)以及其他臟器轉(zhuǎn)移情況等。

2 結(jié)果

本組11例CCSK臨床及影像情況如下，均為單側(cè)發(fā)病，左腎稍多。瘤體普遍較大，最大徑為10～18 cm。全部病例均為圓形及類圓形，以實(shí)性成分為主，部分呈囊實(shí)性，平掃呈等或低密度為主的混雜密度，鈣化不常見，僅2例（18．2%）見多發(fā)小點(diǎn)狀鈣化；增強(qiáng)掃描腫瘤呈不均勻較明顯強(qiáng)化（強(qiáng)化程度約31～55 HU）；動(dòng)脈期部分見多發(fā)小血管影（8例）或較粗小血管影（1 例）（圖 1b，2a，3a）；實(shí)質(zhì)期示原散在多發(fā)小血管影不明顯，實(shí)質(zhì)強(qiáng)化不均，增強(qiáng)的腫瘤實(shí)質(zhì)與不強(qiáng)化的壞死灶相間形成虎斑樣改變（8 例）（圖 1c，2b，3b）。

病灶位于腎髓質(zhì)內(nèi)，殘腎明顯變形。鄰近結(jié)構(gòu)如腹主動(dòng)脈、腸管、脾、胃受壓。11例中7例可見轉(zhuǎn)移灶，其中4例見腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，3例見下腔靜脈內(nèi)瘤栓，1例骨轉(zhuǎn)移，2例肺轉(zhuǎn)移（圖1d），1例肝轉(zhuǎn)移。2例腫瘤對(duì)周圍血管有包繞。

3 討論

CCSK罕見，在兒童中是僅次于Wilms瘤的第二大腎臟惡性腫瘤，其平均發(fā)病年齡約為36月[1]，Argani等[2]報(bào)道 351例CCSK患者約50%見于2～3歲，而小于6月的兒童及成人亦比較少見。因其鏡下腫瘤胞質(zhì)和胞核均為透明空泡樣而得名，過去曾被歸類為Wilms瘤一類。1970年Kidd[3]提出將CCSK歸為一種獨(dú)立的臨床病理類型，Marsden等[4]稱其是“有骨轉(zhuǎn)移的兒童腎臟腫瘤”，Beckwith等[5]第一次使用“透明細(xì)胞肉瘤”這一名稱。基于組織學(xué)、超微結(jié)構(gòu)、生物學(xué)及臨床特點(diǎn)、治療和預(yù)后等區(qū)別，CCSK現(xiàn)已被單獨(dú)分類，歸類為預(yù)后不良的兒童期腎腫瘤和腎軟組織腫瘤[6]。

一般情況：CCSK起源于腎髓質(zhì)中心，一般是單側(cè)單中心性，多為類圓形的巨大實(shí)性腫物。國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)未見雙側(cè)報(bào)道[7]，國(guó)外大宗病例報(bào)道僅見3例[1]，且均為廣泛散發(fā)的病灶，為轉(zhuǎn)移灶的可能性大于第二原發(fā)灶。瘤體一般境界較清，但包膜不明顯。病灶體積通常較大，且經(jīng)?？缰芯€生長(zhǎng)，鈣化不常見[8]。

CT影像表現(xiàn)：總結(jié)本組病例并復(fù)習(xí)近年來相關(guān)文獻(xiàn)，發(fā)現(xiàn)CCSK的CT增強(qiáng)表現(xiàn)有一定特點(diǎn)，有助于與其他兒童腎臟惡性腫瘤相鑒別。①動(dòng)脈期常見多發(fā)扭曲細(xì)小血管影：經(jīng)典的CCSK組織學(xué)表現(xiàn)為透明胞質(zhì)的腫瘤細(xì)胞，血供豐富，瘤巢間由細(xì)薄的網(wǎng)狀纖維組織和有特征性的、豐富的樹枝狀、“雞爪樣”小血管將其分割，約90%的病例在病理上具有該形態(tài)特征（圖1e）。增強(qiáng)CT動(dòng)脈期可表現(xiàn)為瘤體內(nèi)多發(fā)扭曲細(xì)小血管，部分病例較豐富而密集。本組中具有此征象的病例有 9例（81．8%），孫記航等[9]報(bào)道的 11例 CCSK中有 8例（72．7%）可見此征象。而在Wilms瘤、中胚葉腎瘤等常見兒童腎腫瘤中較少見，相對(duì)有特征性。②實(shí)質(zhì)期“虎斑樣”改變：腫瘤在CT平掃上呈高低不等混雜密度（圖1a），增強(qiáng)掃描呈非均質(zhì)強(qiáng)化，程度普遍低于鄰近腎組織，且可見強(qiáng)化減弱或不強(qiáng)化區(qū)，病理顯示為壞死及囊變[10]，低等密度為主的條片相間混合影呈“虎斑樣”改變，本組見此征象者共8例（72．7%），虞崚崴等[7]、孫記航等[9]的報(bào)道中見此征象者分別為5例（71．4%）和6例（54．5%），此征象有別于其他腎腫瘤形成的整片壞死或囊變。③常見腎外轉(zhuǎn)移：Chung等[11]報(bào)道大約有5%～18%的病例出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，最常見的轉(zhuǎn)移部位是淋巴結(jié)（30%），其次是骨（13～20%），然后是腦、肺和肝。過往研究認(rèn)為，骨轉(zhuǎn)移這一特點(diǎn)可區(qū)別于其他腎臟惡性腫瘤[4]。近年來的報(bào)道中，腦已經(jīng)超越骨轉(zhuǎn)移成為CCSK最常見的轉(zhuǎn)移器官。本組11例中7例見轉(zhuǎn)移灶，其中4例為腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，3例見下腔靜脈內(nèi)瘤栓，1例骨轉(zhuǎn)移，2例肺轉(zhuǎn)移，1例肝轉(zhuǎn)移，提示轉(zhuǎn)移在CCSK中比較常見。因此，對(duì)于疑診CCSK的病例，除需注意骨轉(zhuǎn)移外，亦需排除腦、肺、肝轉(zhuǎn)移的可能。

圖1 男，3月，左腎透明細(xì)胞肉瘤。圖1a：CT平掃，瘤體內(nèi)密度不均，見條片狀壞死；圖1b：CT動(dòng)脈期，瘤體強(qiáng)化不均，內(nèi)見多發(fā)“扭曲細(xì)小血管影”，實(shí)質(zhì)強(qiáng)化較明顯，壞死不強(qiáng)化；圖1c：CT實(shí)質(zhì)期，實(shí)質(zhì)部分與壞死部分相間，呈“虎斑樣”改變；圖 1d：CT肺窗，雙肺上葉多個(gè)大小不等結(jié)節(jié)影，考慮肺轉(zhuǎn)移；圖 1e：病理（HE 染色）見由小梭形/上皮樣細(xì)胞組成，呈巢狀，由纖維血管分隔。腫瘤細(xì)胞胞質(zhì)空亮或粉染，邊界不清，細(xì)胞核呈圓形，大小較一致，空泡狀，核仁不明顯，核分裂易見。Figure 1. Male,3 months old,CCSK of the left kidney．Figure 1a:CT plain scan,the density of the tumor was inhomogeneous,and there was stripe－like and sheet－like necrosis inside;Figure 1b:Contarsted enhancement CT on arterial phase,the tumor was enhanced inhomogeneously,and there were many “small twisted vascular” inside,the substance part of the tumor was enhanced obviously,and the necrosis part was nonenhanced;Figure 1c:Contarsted enhancement CT on parenchymal phase,the parenchymal part and the necrotic part of the tumor were intermingled with each other,showing “tiger spot－like” changes;Figure 1d:CT lung window,multiple nodules of different sizes in the upper lobe of both lungs are considered for lung metastasis;Figure 1e:Pathology(HE staining),there are small fusiform/epithelioid cells,shown nest－like,separated by fibrous vessels．The cytoplasm of tumor cells is empty or pink,the boundary is not clear,the nucleus is round,the size is homogeneous,bubble－like,the nucleoli are not obvious,the nuclear division is easy to see．

圖2 男，4歲，右腎透明細(xì)胞肉瘤。圖2a：動(dòng)脈期；圖2b：實(shí)質(zhì)期。 圖3 女，1歲6月，左腎透明細(xì)胞肉瘤。圖3a：動(dòng)脈期；圖3b：實(shí)質(zhì)期。圖2a，3a：動(dòng)脈期“虎斑樣”瘤體內(nèi)見大小不等多發(fā)“扭曲細(xì)小血管影”，以圖3a明顯。圖2b，3b：實(shí)質(zhì)期“虎斑樣”改變更明顯，細(xì)小血管影顯影減少或消失。Figure 2. Male,4 years old．CCSK of the right kidney．Figure 2a:Arterial phase;Figure 2b:Parenchymal phase．Figure 3. Female,18 months old,CCSK of the left kidney．Figure 3a:Arterial phase;Figure 3b:Parenchymal phase;Figure 2a,3a: “Tiger spotlike” texture and a number of “twisted small vascular” was shown in the arterial phase;As shown more obviously in Figure 3a．Figure 2b,3b: “Tiger spot－like” texture was shown more obviously in the parenchymal phase,but the small vessels sign decreased or disappeared．

鑒別診斷：Wilms瘤是兒童最常見的腎臟惡性腫瘤（約占90%），峰值年齡2～3歲，實(shí)性為主，常伴壞死和陳舊出血，鈣化約占15%，增強(qiáng)后腫瘤實(shí)質(zhì)部分可見輕度強(qiáng)化，腫瘤的實(shí)性成分CT值平均提高約40 HU，可侵入腎靜脈。若為雙側(cè)且有靜脈侵犯或肺轉(zhuǎn)移者，則Wilms瘤的可能性更大。中胚葉腎瘤為先天性腫瘤，大多數(shù)在3月大前發(fā)現(xiàn)，1歲以內(nèi)者約占90%，瘤體以實(shí)性成分為主，細(xì)胞型中胚葉腎瘤可含囊性成分，經(jīng)典型中胚葉腎瘤超聲下可見環(huán)形征。橫紋肌樣瘤（RTK）罕見，峰值年齡為11月，中心性生長(zhǎng)，起源于髓質(zhì)，70%可見鈣化、包膜下積液，見分葉狀結(jié)構(gòu)，多伴發(fā)腦內(nèi)腫瘤。

雖然CCSK在影像學(xué)表現(xiàn)上有一定特點(diǎn)，但仍缺乏特異性，與其他腎臟實(shí)性惡性腫瘤較難區(qū)分，術(shù)前易誤診，需綜合臨床作出診斷。因此，如發(fā)現(xiàn)兒童單側(cè)單發(fā)腎髓質(zhì)巨大實(shí)性腫瘤，平掃密度不均勻，偶見液化、出血，增強(qiáng)掃描有較豐富血供，動(dòng)脈期見多發(fā)扭曲細(xì)小血管影，實(shí)質(zhì)期強(qiáng)化不均勻，呈“虎斑樣”改變，同時(shí)早期出現(xiàn)腎外轉(zhuǎn)移，特別是骨、腦轉(zhuǎn)移者，應(yīng)考慮CCSK的可能。熟悉CCSK的影像學(xué)特征有助于提高對(duì)該病診斷以及鑒別診斷的能力。