腎素瘤1例報道并文獻復(fù)習(xí)

楊 超,鄭 琪,唐 超,郝元元，侯宇川

(吉林大學(xué)第一醫(yī)院 泌尿外一科，吉林 長春130021)

腎素瘤(Reninoma)是來源于腎小球旁細(xì)胞罕見的腎良性腫瘤，它通過分泌過多的腎素介導(dǎo)繼發(fā)性高血壓的產(chǎn)生?，F(xiàn)報道1例腎素瘤病例，旨在提高臨床醫(yī)生對腎素瘤的認(rèn)識和診斷，避免術(shù)前的誤診。

1 臨床資料

患者，女性，31歲，因發(fā)現(xiàn)血壓升高1年、檢查發(fā)現(xiàn)低血鉀3天來我院就診，病程中偶有頭暈、頭痛及乏力等不適，口服硝苯地平降壓效果不理想，最高達200/120 mmHg,平素150/100 mmHg左右，門診考慮腎上腺腺瘤引起的高血壓及低血鉀，遂行腹部彩超檢查發(fā)現(xiàn)右腎中部大小約2.5 cm的異常回聲，生化：血鉀：3.3 mmol/l,立位激素水平：腎素活性：>12 ng/l(正常值范圍:0.93-6.56)，血管緊張素II：800pg/l(正常值范圍：55.30-115.3)，醛固酮：0.3 ng/l(正常值范圍：0.065-0.296)，進一步行腎臟CT平掃提示右腎中部實質(zhì)內(nèi)似見類圓形稍高密度影，大小約1.7 cm×2.2 cm，以右腎腫瘤收入院。

入院后查體未見明顯異常，無高血壓家族史。完善腎臟CT三期增強提示：右腎中部可見大小約1.7 cm×2.2 cm異常密度影，輪廓清，其內(nèi)見斑片狀強化影，強化尚均勻，范圍似逐漸略增大，其他相關(guān)檢查未見明顯異常。經(jīng)全科會診后考慮腎素瘤的可能性大，不除外腎癌，術(shù)前糾正血鉀后行后腹腔鏡右腎部分切除術(shù)，術(shù)后第2天病理結(jié)果證實為腎素瘤。后復(fù)查臥位激素及血鉀：腎素活性：0.81 ng/l(正常值范圍:0.05-0.79)，血管緊張素II：70.3 pg/l(正常值范圍：28.2-52.2)，醛固酮：0.12 ng/l(正常值范圍：0.06-0.174)，血鉀3.9 mmol/l，監(jiān)測血壓在正常范圍內(nèi)。術(shù)后 3 月及以后血壓、血鉀及激素均正常，復(fù)查腹部及肺CT未見復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移情況。

2 討論

腎素瘤由腎小球入球小動脈血管平滑肌細(xì)胞分化而成，最早于1967年由國外學(xué)者Roberson報道，隨后Kihara也報道了該病，因此被稱為Roberson-Kihara綜合征，根據(jù)其來源和特征也被稱為腎球旁細(xì)胞瘤、原發(fā)性腎素增多癥、腎素分泌瘤等。它通過分泌過量的腎素激活RASS系統(tǒng)引起繼發(fā)性高血壓和低鉀血癥。腎素瘤多位于腎臟皮質(zhì)，直徑多在2-4 cm之間[1]，一般有完整的纖維包膜，可發(fā)生于各個年齡階段，但常好發(fā)于20-30歲人群，中位年齡是27歲[2]，其中女性多于男性，有文獻報告男女比例1∶2[3，4]。

腎素瘤的診斷主要依據(jù)臨床表現(xiàn)、實驗室以及影像檢查。臨床表現(xiàn)以血壓升高最常見，可伴隨頭痛、頭暈、視力模糊等不適，甚至出現(xiàn)高血壓靶器官功能的損害，如眼底出血、視力下降及腎功能改變。低鉀血癥一般表現(xiàn)為下肢乏力多見，嚴(yán)重者可出現(xiàn)呼吸困難甚至窒息。有病例報道妊娠期間腎素瘤可導(dǎo)致流產(chǎn)或死胎[5]。實驗室檢查表現(xiàn)為“三高一低”(腎素活性、血管緊張素II及醛固酮高、低血鉀)的特征性表現(xiàn)，但不是其獨有的特異性表現(xiàn)，如具有內(nèi)分泌功能的腎細(xì)胞癌、非小細(xì)胞肺癌、腎上腺腺瘤、Wilms瘤等都可能出現(xiàn)相似的激素分泌[6]。但無功能型腎素瘤激素正常，無高血壓及低血鉀，術(shù)前容易誤診。影像檢查：B超可見腎實質(zhì)區(qū)略強回聲或者低回聲，CT平掃表現(xiàn)為腎皮質(zhì)單個類圓形占位性病變，密度為稍低密度或者等密度[7]，一般與正常的腎組織邊界清晰。據(jù)文獻報道，腫瘤可合并出血，CT平掃可見高密度的出血灶[8]。B超及平掃CT無明顯診斷價值，甚至平掃CT可能漏診那些表現(xiàn)為等密度病灶、體積小且內(nèi)生型的腫瘤[9]，因此必須完善腎增強CT，增強可見腫瘤中央或邊緣見斑片樣鈣化，增強掃描腫瘤表現(xiàn)為輕度漸進性強化，強化均勻。Watanabe等[10]人總結(jié)了腎素瘤MRI檢查的特征為T1W1為等信號軟組織腫塊，在T2W2上為高信號軟組織腫塊，增強CT與MRI是診斷腎素瘤的主要手段，確診依靠術(shù)后病理。

腎素瘤是腎良性占位性病變，手術(shù)切除可治愈，一般無復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移，但已有文獻報道腎根治術(shù)隨訪6年后出現(xiàn)雙肺的多發(fā)轉(zhuǎn)移[11]，因此對更多的病例術(shù)后的嚴(yán)密隨訪可能將會有進一步的結(jié)論。建議當(dāng)青年患者檢查發(fā)現(xiàn)腎占位，合并有高血壓伴(或不伴)低血鉀時，需要考慮到本病的可能，行相關(guān)激素檢查幫助鑒別診斷。