兒童過(guò)敏性紫癜并發(fā)腸套疊診療分析

王 超 狄正鴻

過(guò)敏性紫癜(Henoch-Schonlein purpura, HSP)是一種常見(jiàn)的以免疫復(fù)合物介導(dǎo)的累及毛細(xì)血管及細(xì)小動(dòng)脈的白細(xì)胞碎裂性血管炎。約50%～75%患者有腹部癥狀[1],14%～36%患者胃腸道癥狀在皮膚紫癜之前出現(xiàn)[2],當(dāng)腹部癥狀出現(xiàn)在皮膚紫癜之前時(shí)極易誤診為急腹癥；而與皮損同時(shí)發(fā)生的腹部癥狀可能對(duì)急腹癥的警惕性不足而延誤治療。腸套疊是HSP最常見(jiàn)的外科并發(fā)癥[3]，一旦發(fā)生很容易出現(xiàn)腸穿孔、腸壞死、感染性休克甚至?xí)＜盎颊呱Ｒ虼嗽缙诿鞔_診斷和及時(shí)的外科治療十分重要。本研究回顧性分析了我院近幾年收治的HSP并發(fā)腸套疊的患兒的臨床資料，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 研究對(duì)象

搜集2011年9月至2018年4月就診于我院皮膚科及小兒外科并確診為HSP并發(fā)腸套疊的患兒8例，同期小兒外科共收治腸套疊病人共3997例，皮膚科共收治過(guò)敏性紫癜患者1053例；HSP并發(fā)腸套疊病例占同期腸套疊病例的0.2%;占同期過(guò)敏性紫癜病例的0.76%。回顧性分析患兒病史、臨床表現(xiàn)、輔助檢查、診斷治療經(jīng)過(guò)及轉(zhuǎn)歸。

2 資料與方法

2.1 一般資料 男4例，女4例，男女之比1∶1,年齡3～8歲(平均年齡5歲)?；純喝朐呵坝懈雇床∈?例(87.5%)。6例(75%)因腹痛急診入院。2例(25%)收入我院皮膚科后發(fā)生腸套疊轉(zhuǎn)入小兒外科治療。其中回回型6例(75%)，另2例水壓灌腸后好轉(zhuǎn)因此套疊類型不明確。7例(87.5%)患兒在出現(xiàn)皮膚紫癜后(平均8.5天)后出現(xiàn)劇烈持續(xù)性腹痛、惡心嘔吐、果醬樣便等腸套疊癥狀；1例(12.5%)首先出現(xiàn)腸套疊，在治療過(guò)程中出現(xiàn)紫癜。3例(37.5%)可觸及腹部包塊；2例(25%)有果醬樣便；其中1例(12.5%)在并發(fā)套疊前1周有便秘。

2.2 輔助檢查 術(shù)前尿隱血、尿蛋白陽(yáng)性各1例(12.5%)，白細(xì)胞介于5.68×109/L～29.9×109/L，高于正常值5例(62.5%)，大便潛血陽(yáng)性4例(50%)，D-二聚體均升高，經(jīng)腹部B超檢查8例，均有典型的“同心圓征”或“套筒”樣改變，其中1例(12.5%)首次檢查時(shí)未出現(xiàn)典型征象，復(fù)查時(shí)可見(jiàn)典型改變；5例(62.5%)行腹部CT檢查，均提示腸套疊征象。

2.3 治療經(jīng)過(guò)及結(jié)果 術(shù)前患兒均使用了氯雷他定、左西替利嗪等抗組胺藥物；蘆丁、維生素C、雙嘧達(dá)莫等抗聚、降低血管通透性藥物及相當(dāng)于潑尼松2～5 mg/kg·d的糖皮質(zhì)激素。8例患兒均行超聲監(jiān)視下水壓灌腸并成功復(fù)位4例(50%)，其中2例(25%)復(fù)位成功后未再?gòu)?fù)發(fā)；其余6例(75%)水壓灌腸失敗或成功后再次出現(xiàn)腸套疊或出現(xiàn)腹膜炎體征而行剖腹探查術(shù)。3例(37.5%)術(shù)中手法復(fù)位后腸套疊緩解，3例(37.5%)發(fā)現(xiàn)腸壞死行腸切除腸吻合術(shù)；2例(25%)術(shù)中發(fā)現(xiàn)闌尾水腫明顯或漿膜破裂，在家長(zhǎng)知情同意后行闌尾切除術(shù)。術(shù)后2例(25%)患兒未用抗組胺藥，6例(75%)患兒使用了抗組胺、抗聚及降低血管通透性藥物；使用丙種球蛋白和糖皮質(zhì)激素患兒各2例(25%)并輔以抑酸等治療；8例患兒術(shù)后腸套疊及紫癜癥狀均緩解，隨訪均無(wú)復(fù)發(fā)，其中1例(12.5%)1年后發(fā)生黏連性腸梗阻行二次手術(shù)。

3 討論

過(guò)敏性紫癜又稱亨-許紫癜是兒童期常見(jiàn)的小血管變態(tài)反應(yīng)性疾病，多見(jiàn)于3～8歲兒童[4],男性發(fā)病率高于女性，以皮膚紫癜最多見(jiàn)，可伴有消化道、關(guān)節(jié)或腎等器官受累。最早由Heberden于1802年首先報(bào)道了本病，Choong于1998年首先認(rèn)識(shí)到腹部癥狀與HSP的關(guān)系。雖然HSP目前病因不清，但患者發(fā)病前常常有上呼吸道感染前驅(qū)癥狀，隨之出現(xiàn)典型臨床表現(xiàn)。

據(jù)報(bào)道約有50%～75%患兒伴有腹部癥狀，包括出血、胃潰瘍，腸套疊、胰腺炎、膽囊積液、蛋白丟失性腸病；一些少見(jiàn)的外科并發(fā)癥包括腸梗阻、急性闌尾炎、腸瘺、腸穿孔等[3]。腸套疊在腹型HSP中發(fā)生率約0.7%～13.6%[5],好發(fā)年齡在6歲左右，本組病例平均發(fā)病年齡在5歲與此相符，這可能和HSP的好發(fā)年齡有關(guān)。與經(jīng)典型腸套疊好發(fā)于回盲部[6]不同，HSP并發(fā)腸套疊最常見(jiàn)的是回回型套疊(占51%)，其次是回結(jié)型(占39%),其他類型很少見(jiàn)[7]。這可能和HSP患者小腸受累后腸壁腫脹明顯[8]，且HSP患兒常伴有感染，感染可引起回腸集合淋巴結(jié)增生，局部腸壁增厚，甚至凸入腸腔構(gòu)成套疊起點(diǎn)[9]。致病機(jī)制是患兒胃腸道分泌物滲入腸壁及腸腔內(nèi)血液分解產(chǎn)生胺類物質(zhì)刺激腸管引起腸痙攣和蠕動(dòng)增強(qiáng)誘發(fā)腸套疊；另外出血造成局部腸管血腫及血液供應(yīng)失調(diào)也可造成腸套疊，腸套疊一旦形成，很少能自行復(fù)位。腹型HSP腹痛部位多變且不固定，多在臍周、上腹，自覺(jué)癥狀明顯但無(wú)腹肌緊張及反跳痛[10]。HSP患兒出現(xiàn)腸套疊時(shí)腹部癥狀通常較重，常表現(xiàn)為病程第2～5天出現(xiàn)腹痛、嘔吐、血便加重，腹痛部位固定且為持續(xù)性，嘔吐頻繁，血便更明顯，腹部查體可捫及臘腸樣包塊[11]?；純撼霈F(xiàn)上述征象之一時(shí)應(yīng)高度懷疑并發(fā)腸套疊，立即完善腹部B超。典型腹部B超橫切面可見(jiàn)“同心圓”征，縱切面有“套筒”樣改變；若腹部B超未見(jiàn)典型套疊征象應(yīng)密切觀察或立即完善腹部CT檢查。腹部CT橫切面也可見(jiàn)“同心圓征”，縱切面表現(xiàn)為腫塊內(nèi)分層狀，其間可見(jiàn)腸系膜脂肪影多可確診。B超和CT檢查各有優(yōu)缺點(diǎn)：B超無(wú)放射性，重復(fù)性好，如一次檢查不明確，可反復(fù)檢查以明確診斷。但有時(shí)因?yàn)槟c道積氣較多，B超檢查敏感性降低。CT具有放射性而且HSP并發(fā)腸套疊多發(fā)于小兒，因此首選的檢查是腹部B超。但CT在顯示腸管水腫程度上有優(yōu)勢(shì)，因此應(yīng)綜合考慮采用何種檢查。最近有日本學(xué)者[12]認(rèn)為在HSP反復(fù)發(fā)生腸套疊的年齡較大患者行腸鏡檢查有助于早期診斷，避免不必要的手術(shù)操作。

有學(xué)者認(rèn)為早期使用糖皮質(zhì)激素可以降低腸套疊發(fā)生率[13]或預(yù)防腸套疊復(fù)發(fā)[12]，但也有學(xué)者持相反意見(jiàn)[14]。另一方面HSP并發(fā)腸套疊患者使用糖皮質(zhì)激素可能會(huì)掩蓋腸穿孔癥狀或加重套疊，鑒于目前研究的局限性，糖皮質(zhì)激素對(duì)腸套疊的應(yīng)用和預(yù)防作用仍存在爭(zhēng)議[15]。對(duì)于HSP并發(fā)腸套疊一般治療包括禁飲禁食、持續(xù)胃腸減壓、維持水電解質(zhì)平衡等。早期可通過(guò)低壓空氣灌腸或超聲監(jiān)視下水壓灌腸復(fù)位，這對(duì)腸套疊既是診斷同時(shí)也是復(fù)位治療的開(kāi)始。國(guó)內(nèi)有學(xué)者主張?jiān)缙诠嗄c治療，如患兒能耐受最好在48 h內(nèi)進(jìn)行[16]，周良[17]甚至認(rèn)為空氣灌腸復(fù)位是過(guò)敏性紫癜并發(fā)早期腸套疊最佳治療手段。但是因?yàn)楦剐虷SP的腹痛與HSP并發(fā)腸套疊腹痛癥狀有一定的相似性，難以早期確診，在腸管出血水腫基礎(chǔ)上并發(fā)腸套疊，病情進(jìn)展快，容易進(jìn)展為腸壞死；另一方面套疊最多見(jiàn)的是回回型，水壓灌腸復(fù)位失敗率及復(fù)發(fā)率較高。本組8例患者灌腸4例失敗，4例成功復(fù)位，其中2例復(fù)發(fā)，成功復(fù)位者復(fù)發(fā)率達(dá)50%。但是灌腸復(fù)位對(duì)患兒損傷小，可反復(fù)進(jìn)行；因此對(duì)于灌腸復(fù)位應(yīng)結(jié)合患兒一般情況及腹部癥狀體征輕重綜合考慮。本組病例均采用了超聲監(jiān)視下水壓灌腸治療，成功治療2例，在剖腹探查術(shù)中發(fā)現(xiàn)腸管壞死3例，尤其有1例患兒從出現(xiàn)腸套疊表現(xiàn)到剖腹探查僅半天術(shù)中即發(fā)現(xiàn)腸管壞死40 cm。因此復(fù)位成功后應(yīng)密切觀察患兒腹部癥狀緩解情況，如再次出現(xiàn)腹痛并經(jīng)內(nèi)科治療腹痛未見(jiàn)明顯緩解、出現(xiàn)腹膜炎、腹腔穿刺抽出血性或糞質(zhì)樣液體時(shí)應(yīng)及時(shí)外科介入。手術(shù)治療包括開(kāi)放手術(shù)和腹腔鏡手術(shù)，近年來(lái)腹腔鏡手術(shù)得到了廣泛應(yīng)用。與傳統(tǒng)手術(shù)相比，腹腔鏡手術(shù)具有創(chuàng)傷小,縮短手術(shù)和禁食時(shí)間的優(yōu)勢(shì)。張榮鵬[11]等認(rèn)為無(wú)腸穿孔、腹膜炎，發(fā)病在6 h內(nèi)者可試行灌腸復(fù)位，發(fā)病超過(guò)24 h者灌腸復(fù)位率低，應(yīng)及時(shí)手術(shù)介入治療。

總之，過(guò)敏性紫癜并發(fā)腸套疊較為少見(jiàn)，癥狀與腹型過(guò)敏性紫癜有時(shí)難以鑒別，極易誤診。因此有腹部癥狀HSP患兒應(yīng)仔細(xì)查體，密切觀察患兒腹部癥狀體征，特別是出現(xiàn)腹痛癥狀重、腹部壓痛固定、出現(xiàn)腹膜炎體征、經(jīng)內(nèi)科治療后腹痛不緩解甚至加重時(shí)應(yīng)高度懷疑并發(fā)腸套疊，及時(shí)完善腹部B超或腹部CT檢查，做好術(shù)前準(zhǔn)備；并請(qǐng)相關(guān)科室會(huì)診決定治療方案，避免延誤病情，降低死亡率。

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