原發(fā)性甲狀腺鱗狀細(xì)胞癌合并乳頭狀癌1例

趙生炳,董 凡,張 鵬,馬煒柯,張 弘

(吉林大學(xué)第二醫(yī)院 甲狀腺外科,吉林 長春130041)

原發(fā)性甲狀腺鱗狀細(xì)胞癌(PSCCT)是一種十分罕見的惡性腫瘤,其發(fā)病率不足原發(fā)性甲狀腺惡性腫瘤的1%[1]。PSCCT可以發(fā)生在任何年齡階段,但是以50-60歲高發(fā)[2]。由于PSCCT患者初期無明顯的癥狀及體征,因此就診時多已經(jīng)處于中晚期,并有周圍組織浸潤。在診斷方面PSCCT需與繼發(fā)性甲狀腺鱗癌相鑒別[3],因此確診PSCCT時必須做廣視野內(nèi)鏡、CT/PET-CT及免疫組化[4]。治療方面,PSCCT尚沒有理想的治愈方法。目前圍繞PSCCT的治療措施主要有手術(shù)切除、放療及化療[5]。PSCCT的文獻(xiàn)僅限于一些病例報告,而PSCCT合并甲狀腺乳頭狀癌國內(nèi)外尚無文獻(xiàn)報道。我院于2017年7月收治PSCCT合并甲狀腺微小乳頭狀癌1例,現(xiàn)報告如下。

1 一般資料

患者,男,61歲,因發(fā)現(xiàn)甲狀腺腫物2個月,進(jìn)行性增大1個月入住吉林大學(xué)白求恩第二醫(yī)院。伴頸部壓迫不適,未見聲音異常,無高代謝相關(guān)表現(xiàn)。查體見頸前外觀不對稱,右側(cè)頸部隆起,甲狀腺右葉約3.0 cm×3.0 cm的腫物,質(zhì)硬,隨吞咽移動。頸部淋巴結(jié)未觸及明顯異常超聲提示：甲狀腺右葉探及3.0 cm×2.4 cm不均質(zhì)稍低回聲光團(tuán),部分周邊界限不清,可見弧形及點(diǎn)狀強(qiáng)回聲,與頸總動脈界限不清；甲狀腺左葉下段背側(cè)探及0.9 cm×0.9 cm的低回聲光團(tuán),縱橫比大于1,內(nèi)可見點(diǎn)狀強(qiáng)回聲。頸部增強(qiáng)CT：右葉見約30 mm×33 mm占位,界限不清,CT值51 HU,與頸總動脈界限不清。左葉見約7 mm×6 mm稍低密度占位。 鋇餐及食道鏡未見明顯異常。各項檢驗(yàn)結(jié)果未見明顯異常。

患者于全麻插管下行手術(shù)。術(shù)中探查見：右側(cè)葉約4 cm×5 cm,失去正常腺葉形態(tài),灰白色,嚴(yán)重浸潤周圍組織,觸之不動,與頸總動脈界限不清,已無法完整切除；左側(cè)葉觸及0.6 cm×0.7 cm占位,質(zhì)硬。切除左側(cè)腫物及部分右側(cè)腫物,送術(shù)中病理,結(jié)果：左葉微小乳頭狀癌(直徑0.7 cm),右葉見癌浸潤,肌肉見癌浸潤,待石蠟切片進(jìn)一步明確類型。行左葉及峽部全切+左側(cè)中央?yún)^(qū)淋巴結(jié)清掃。術(shù)后常規(guī)病理顯示：左葉微小乳頭狀癌(直徑0.7 cm)；右葉結(jié)合免疫組化考慮為非角化性鱗狀細(xì)胞癌,肌肉見浸潤。 免疫組化： TTF-1(-)、 TG(-)、 CK(AE1/ AE3)(+)、 CK5/ 6(局+)、 P40(-)、 Ki67(陽性率20%)、 p63(+) 、 CK19(+)、 Calcitonin(-)、 CEA(-)、 CgA(-)、 Syn(-) 、 CD56(+)、 PTH(-)、 BRAFV600 E突變特異性抗體( VE1)(+) 。術(shù)后給予激素抑制治療及局部放療,隨訪兩月未見明顯進(jìn)展。

2 討論

原發(fā)性甲狀腺鱗狀細(xì)胞癌是一種十分罕見的惡性腫瘤,其發(fā)病率不足原發(fā)性甲狀腺惡性腫瘤的1%[1],目前PSCCT的文獻(xiàn)報道僅限于一些病例報告[4]。因?yàn)榫哂懈咔忠u性,所以大多數(shù)病例診斷時已處于晚期且預(yù)后不良[1,5]。

關(guān)于PSCCT的起源尚不清楚,目前有幾種尚未被驗(yàn)證的假說。一些學(xué)者認(rèn)為甲狀腺鱗狀細(xì)胞可能來自那些有鱗狀細(xì)胞的胚胎殘留組織,比如甲狀舌管、胸腺表皮細(xì)胞[6]。另一些學(xué)者認(rèn)為甲狀腺鱗狀細(xì)胞可能是由慢性炎癥引起甲狀腺濾泡上皮化生所致(如,橋本氏甲狀腺炎)[7]。也有學(xué)者認(rèn)為甲狀腺鱗狀細(xì)胞癌是甲狀腺乳頭狀癌、濾泡狀癌及髓樣癌失分化的結(jié)果[8,9]。

PSCCT與繼發(fā)性甲狀腺鱗狀細(xì)胞癌的鑒別是甲狀腺鱗狀細(xì)胞癌診斷的難點(diǎn)。PSCCT診斷應(yīng)該結(jié)合臨床表現(xiàn)、放射線(醫(yī)學(xué)影像)、內(nèi)鏡及病理免疫組化檢查結(jié)果。頸部及胸部CT掃描是不可缺少的,該項檢查是排除肺及喉部鱗癌轉(zhuǎn)移到甲狀腺的重要手段[10,11]。同時免疫組化有助于排除一些常見的腫瘤[12]。

目前PSCCT治療多采用手術(shù)切除聯(lián)合放化療。然而,有文獻(xiàn)研究顯示PSCCT具有放射抵抗性,且對化療缺乏敏感性[1,13]。這樣使得手術(shù)成了唯一可能改善預(yù)后的治療措施。PSCCT由于不表達(dá)TSH受體且不攝碘,因此激素抑制及I131治療對其預(yù)后改善沒有意義。本病例由于合并甲狀腺乳頭狀癌,我們給予放療的同時給予了激素抑制治療。

Florian Struller[14]等對既往的一些病例報道回顧顯示：尚存在少許生存期大于1年的病例報告,但此類病例均是早期腫瘤局限在腺體內(nèi)、無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移且行了完整的手術(shù)切除聯(lián)合放療和(或)化療的患者；對于那些進(jìn)展期的患者,無論給予什么治療,生存期均為6-12個月。張永俠等對28例PSCCT臨床資料回顧顯示：外科手術(shù)加術(shù)后放療是相對有效改善預(yù)后的治療手段[15]。

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