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    以瞳孔不受累的動眼神經(jīng)麻痹為唯一表現(xiàn)的中腦梗死一例

    2018-01-17 08:34:47王力群蔡宏斌吳闖周衡
    中國卒中雜志 2017年12期
    關(guān)鍵詞:中腦眼瞼瞳孔

    王力群,蔡宏斌,吳闖,周衡

    1 病例介紹

    患者,女性,71歲,右利手,主因“右側(cè)眼瞼下垂伴視物成雙1天”于2016年7月14日收入蘭州大學(xué)第二醫(yī)院?;颊哂? d前無明顯誘因突發(fā)右側(cè)眼瞼下垂,下垂眼瞼完全遮蓋眼球,被動抬起眼瞼后有視物成雙的癥狀,雙眼向左、上及向下看時均有明顯雙影,向右看正常,無肢體無力、口角歪斜、言語不清及感覺異常等癥狀。

    既往史:2型糖尿病病史10余年,使用精蛋白鋅重組賴氨脯胰島素混合注射液(25R)及阿卡波糖片控制血糖,血糖水平控制不佳。高血壓病史20年,最高血壓190/105 mmHg,規(guī)律服用纈沙坦氨氯地平治療,血壓控制平穩(wěn)。否認(rèn)高血脂、心臟病及自身免疫性疾病病史。

    入院查體:體溫36.7℃,脈搏83次/分,血壓190/82 mmHg,呼吸16次/分,頸部血管聽診未聞及雜音,雙肺聽診呼吸音清,未聞及干濕性啰音,心音有力,律齊,心率83次/分,各瓣膜聽診區(qū)未聞及雜音。腹軟,無壓痛及反跳痛,肝脾肋下未觸及,雙下肢無水腫。神經(jīng)系統(tǒng)查體:意識清楚,言語流利,高級皮層功能粗測正常,右側(cè)眼瞼下垂,右眼球眼位向右下方偏斜,右眼內(nèi)收、上視、下視活動不能,外展正常,左眼各向活動到位,輻輳反射右眼不能內(nèi)收,雙瞳孔等大、等圓,直徑約3 mm,光反射靈敏,額面紋對稱,伸舌居中,軟腭上抬對稱,懸雍垂居中,轉(zhuǎn)頸聳肩對稱有力,余顱神經(jīng)未見明顯異常。四肢肌力Ⅴ級、肌張力適中,腱反射對稱引出,病理征陰性。感覺及共濟(jì)查體未見明顯異常。頸軟,腦膜刺激征陰性。Romberg征陰性。

    輔助檢查:低密度脂蛋白膽固醇2.5 mmol/L,同型半胱氨酸20 μmol/L。余血常規(guī)、生化全套、傳染病全套、腫瘤全套、免疫全套、甲狀腺功能全套、紅細(xì)胞沉降率、C反應(yīng)蛋白、抗鏈球菌溶素O、類風(fēng)濕因子、尿便常規(guī)等檢查均未見明顯異常。

    心電圖:竇性心律,正常范圍心電圖。

    心臟彩超:左室舒張功能減退。

    頸部血管彩超:雙側(cè)頸動脈內(nèi)中膜增厚伴斑塊形成;右側(cè)鎖骨下動脈斑塊形成。

    經(jīng)顱多普勒超聲:腦動脈硬化血流頻譜改變。

    頭顱磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI):中腦右側(cè)新發(fā)梗死(圖1)。磁共振血管成像(magnetic resonance angiography,MRA)示右側(cè)大腦后動脈未顯影。

    同視機(jī)檢查提示右眼內(nèi)直肌、上直肌、下直肌肉及下斜肌功能不全。

    入院診斷:

    動眼神經(jīng)麻痹原因待查

    診療過程:入院后給予阿司匹林腸溶片、阿托伐他汀鈣片、維生素B1片、甲鈷胺片及依達(dá)拉奉注射液對癥支持治療。治療7 d后,下直肌功能略有改善。出院后繼續(xù)給予腦梗死二級預(yù)防,3個月后隨訪,患者眼部癥狀無進(jìn)一步改善。

    圖1 患者頭顱MRI影像

    圖2 患者頭顱MRA影像

    2 討論

    動眼神經(jīng)麻痹(oculomotor paresis,OP)是神經(jīng)內(nèi)科的常見癥狀之一。瞳孔不受累的OP可以由多種解剖部位(包括核團(tuán)、根絲及動眼神經(jīng)周圍部分)病變及多種病因?qū)е?,包括糖尿病、外傷、炎性反?yīng)、動脈瘤、多發(fā)性硬化及腫瘤等[1-2]。本例患者在入院之初因單純表現(xiàn)為瞳孔不受累的OP,而無其他神經(jīng)功能缺損的癥狀和體征,加之伴有控制不佳的糖尿病,故首先考慮診斷為糖尿病性O(shè)P;但在完善MRI檢查后發(fā)現(xiàn)患者中腦右側(cè)存在新發(fā)梗死灶,結(jié)合急性起病、迅速進(jìn)展的病程和患者所具備的腦血管病危險因素,才最終診斷為急性中腦梗死。

    以O(shè)P為唯一表現(xiàn)的中腦梗死(midbrain infarction,MI)極少見,日本學(xué)者報道其發(fā)生率為0.27%[3],我國學(xué)者報道的發(fā)生率為0.09%[4]。由此可見,該病例為常見疾病的少見表現(xiàn)形式,值得深入探討,加深認(rèn)識。MI如果要出現(xiàn)上運(yùn)動神經(jīng)元損害的癥狀和體征需病灶累及大腦腳底(crus cerebri,CC),其位于中腦基底部的最外緣,是構(gòu)成大腦腳(cerebral peduncle,CP)的重要組成部分[5],影像學(xué)上CC的具體界限范圍并無明確界定。本病例的病灶可能未累及到CC,故無錐體束相關(guān)癥狀。此外,如果該病灶的異常信號確實(shí)累及到CC而不伴有錐體束癥狀則不排除存在可逆性彌散加權(quán)成像(diffusion weighted imaging,DWI)異常信號的可能[6]。MI(包括本病例在內(nèi))都有可能累及紅核,但有報道指出未見出現(xiàn)震顫癥狀[7]。而SCHWARTZ等[8]的研究則認(rèn)為導(dǎo)致OP的MI病灶可能主要位于紅核之下,故此種類型的MI可能不易出現(xiàn)錐體外系相關(guān)癥狀。由此可見,MI可能導(dǎo)致多種不同癥狀,這主要取決于病灶累及的部位和范圍[9]。因此,對于OP患者有必要完善頭顱MRI檢查以排除急性MI。

    病變位于中樞的動眼神經(jīng)病變可分為核性和核下性兩類[7]。本例患者的OP癥狀局限于單眼,對側(cè)眼的各種運(yùn)動成分均未發(fā)現(xiàn)明顯受累,結(jié)合MRI所示病灶位置,考慮為核下性根絲病變所致,病變主要影響上瞼提?。╨evator palpebrae superioris,LP)、內(nèi)直肌(medial rectus muscle,MR)、上直?。╯uperior rectus muscle,SR)、下直肌(inferior rectus muscle,IR)及下斜?。╥nferior oblique muscle,IO),而瞳孔括約?。╯phincter muscle,SP)不受累。該例患者動眼神經(jīng)為不全受累,其他文獻(xiàn)報道的案例也多為累及不同眼肌的不全受累形式[3,7,9]。這一現(xiàn)象提示動眼神經(jīng)根絲(oculomotor fascicles,OF)在中腦內(nèi)可能存在較為復(fù)雜的排布形式?;谂R床觀察,CASTRO等[10]于1990年提出腦干內(nèi)OF的二維排布模式假說,該假說認(rèn)為中腦腹側(cè)OF排布順序自外向內(nèi)分別為IO、SR、MR、LP、IR和SP。但它并不能解釋所有病例。1994年,KSIAZEK等[11]提出了OF的三維排布模式假說,他將每半側(cè)中腦的OF分布劃分為內(nèi)側(cè)、中間和外側(cè)三部分,而OF的排布由中腦嘴端到尾端的排布順序分別為內(nèi)側(cè):SP、IR;中間:IR、MR、LP;外側(cè):IO、SR。多個研究均顯示中腦病灶的不同部位、形態(tài)和大小可導(dǎo)致不同的眼肌受累組合形式,MR為最常受累的肌肉[3,7,9,11]。AMANO等[3]研究發(fā)現(xiàn)MI所致的OP、SP和IR常不受累。OGAWA等[7]和KIM等[9]也發(fā)現(xiàn)SP較少受累。Ksiazek等[11]的三維理論認(rèn)為支配SP的纖維位于中腦的最內(nèi)側(cè)及最嘴端,可能與其他根絲存在不同的血管支配[7],所以不易與其他根絲同時受累。本病例的動眼神經(jīng)麻痹表現(xiàn)為瞳孔不受累,與該理論的推測及相關(guān)研究結(jié)果較為吻合。另外,本例患者的IR功能存在一定程度的恢復(fù),這可能與部分IR纖維與SP纖維共同位于中腦嘴端不易受累有關(guān)[11-12]。但必須承認(rèn),三維排布模式只能算是一個粗略的推測模型,近年也有相關(guān)研究提出了新的觀點(diǎn)。TSUDA等[13]報道的一個病例提示SR、MR和SP的根絲可能相鄰排布,CHEN等[14]的病例報道提示LP和SP的根絲可能相毗鄰,而這些發(fā)現(xiàn)與前述的假說模式不完全相符。這說明學(xué)者們對于OF的排布模式還沒有充分的認(rèn)識,尚需進(jìn)行更加深入的研究。

    本例患者的特點(diǎn)為MI導(dǎo)致了單純表現(xiàn)為瞳孔不受累的OP而不伴有其他神經(jīng)功能缺損的癥狀和體征。在臨床實(shí)踐中,表現(xiàn)為OP的患者存在大量的鑒別診斷,但通常不會首先考慮診斷MI。除外傷外,糖尿病性O(shè)P是最常見的鑒別診斷之一,該病瞳孔常不受累,病變最常累及動眼神經(jīng)的上支,影響SR和LP的功能,且常伴眼球或眼眶周圍疼痛不適感[15]。海綿竇綜合征也出現(xiàn)OP癥狀,但由于海綿竇內(nèi)存在多種神經(jīng)成分,單純表現(xiàn)為OP的海綿竇綜合征并不多見[15]??紤]到各種鑒別診斷中的疾病還存在著多種不典型表現(xiàn),故僅從癥狀和體征層面對OP進(jìn)行鑒別診斷確實(shí)存在一定難度。本病例提示臨床醫(yī)生對于OP的患者,如果存在急性起病和迅速進(jìn)展的病程,同時伴有多種腦血管病危險因素時,可能需要考慮存在MI的可能,需完善頭顱MRI檢查進(jìn)一步查找病因。

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