內(nèi)耳發(fā)育畸形及聽神經(jīng)異常兒童的人工耳蝸植入及康復(fù)—京津冀地區(qū)兒童聽力診斷中心2018年第三季度學(xué)術(shù)研討會

魯兆毅 張珂 潘滔 馬芙蓉

北京大學(xué)第三醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科（北京 100191）

京津冀地區(qū)兒童聽力診斷中心2018年第三季度學(xué)術(shù)研討會于2018年8月31日在北京大學(xué)第三醫(yī)院舉辦。北京市婦幼保健院保健部的潘迎主任，以及來自北京大學(xué)第三醫(yī)院、北京同仁醫(yī)院、解放軍總醫(yī)院、北京協(xié)和醫(yī)院、北京兒童醫(yī)院及中國聽力語言康復(fù)研究中心等北京市六家兒童聽力診斷中心，以及其他京津冀地區(qū)單位的專家與團隊六十余人參加了本次會議。本次會議的主題為內(nèi)耳發(fā)育畸形及聽神經(jīng)異常兒童的人工耳蝸植入及康復(fù)，圍繞活動主題，六位講者進行了發(fā)言。

北京大學(xué)第三醫(yī)院的魯兆毅醫(yī)生首先進行了《內(nèi)聽道發(fā)育異常的人工耳蝸植入》的匯報，介紹了一例雙側(cè)聽神經(jīng)發(fā)育不良合并內(nèi)耳畸形（半規(guī)管發(fā)育不良、Mondini畸形）、中耳畸形、面神經(jīng)畸形以及先天性心臟病（動脈導(dǎo)管未閉、主動脈瓣二瓣畸形）的特殊人工耳蝸植入病例。該患者手術(shù)過程難度較大，術(shù)中采用電誘發(fā)聽性腦干反應(yīng)（eABR）進行了聽覺傳導(dǎo)通路的評估，術(shù)后開機后無面神經(jīng)刺激表現(xiàn)。隨后討論了該病例的特殊性，以及病例中手術(shù)適應(yīng)證的選擇問題。隨后對聽神經(jīng)發(fā)育異常的人工耳蝸植入效果進行了文獻回顧，其人工耳蝸植入后聽覺言語評分在植入近期及遠期均低于正常人工耳蝸植入者。對于聽神經(jīng)發(fā)育異常的人工耳蝸植入效果的評估，包括eABR、影像學(xué)、常規(guī)聽力學(xué)等方法。聽神經(jīng)發(fā)育異常病例的eABR變異性較大，研究表明eABR可預(yù)測內(nèi)聽道狹窄者的人工耳蝸植入效果，eABR波形典型者植入后聽覺評分較高，eABR未引出者反之評分較低，并介紹了北京大學(xué)第三醫(yī)院近年來利用eABR對多例內(nèi)聽道發(fā)育異常的人工耳蝸植入進行術(shù)中評估的經(jīng)驗。影像學(xué)方面，可通過顳骨CT中內(nèi)聽道的寬度、蝸神經(jīng)管的有無，以及內(nèi)聽道MRI中聽神經(jīng)的有無，神經(jīng)束的數(shù)目等方面進行評估。此外常規(guī)聽力學(xué)檢查殘余聽力亦可提示聽神經(jīng)的發(fā)育程度。內(nèi)聽道發(fā)育異常的人工耳蝸植入效果變異較大，需要上述多方面的綜合評估。

首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京同仁醫(yī)院的陳雪清教授匯報了《Mondini畸形患兒人工耳蝸植入術(shù)后的聽覺及言語發(fā)育》。首先對小兒人工耳蝸植入術(shù)后的聽覺言語的常用評估量表進行了系統(tǒng)性的介紹。聽覺評估量表主要包括嬰幼兒有意義聽覺整合量表（IT-MAIS）等，言語評估量表主要包括言語可懂度分級問卷（SIR）、有意義使用言語量表（MUSS）等。聽覺評估方面，對同仁醫(yī)院31例伴Mondini畸形的人工耳蝸兒童及514例正常人工耳蝸兒童進行術(shù)后3年的IT-MAIS量表評估。在聽覺能力總分、發(fā)聲行為、聲音覺察及聲音理解等方面，兩組患兒除部分在術(shù)后3、6、9個月時差異有顯著性外，在術(shù)前和術(shù)后其它評估階段均無顯著性差異；伴Mondini畸形患兒的各方面得分隨開機時間的延長而顯著增加。言語評估方面，對同仁醫(yī)院108例伴Mondini畸形的人工耳蝸兒童及592例正常人工耳蝸兒童進行術(shù)后5年的SIR及MUSS量表評估。SIR量表在術(shù)前和術(shù)后其它評估階段的差異均無顯著性；MUSS量表在總分、發(fā)聲交流情況、言語交流能力及言語交流技巧等方面，除部分在術(shù)后12、24、36、48個月時差異有顯著性外，在術(shù)前和術(shù)后其它評估階段均無顯著性差異；伴Mondini畸形患兒的言語可懂度得分及MUSS量表各方面得分隨開機時間的延長而顯著增加；MUSS量表各個方面增長速率有差異。上述大規(guī)模病例研究提示，Mondini畸形的人工耳蝸兒童聽覺以及言語能力術(shù)后顯著增長，聽覺方面在術(shù)后1年內(nèi)、言語方面在術(shù)后3年內(nèi)分別低于內(nèi)耳結(jié)構(gòu)正常組，隨后則與之無顯著差異，表明人工耳蝸是Mondini畸形患兒的有效干預(yù)手段。

首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院的趙雅雯醫(yī)生匯報了《內(nèi)耳畸形和聽神經(jīng)病兒童人工耳蝸術(shù)后早期聽覺言語發(fā)育軌跡研究》。研究團隊對32例內(nèi)耳畸形及68例內(nèi)耳結(jié)構(gòu)正常的人工耳蝸植入兒童進行為期2年的隨訪，采用小齡兒童聽覺發(fā)展問卷（LEAQ），從接受性聽覺行為、語義上聽覺行為、表達性語言行為等三個維度評估前語言期及早期聽覺及言語感知能力。研究結(jié)果表明，接受性聽覺行為最早表現(xiàn)出提高，人工耳蝸植入3月后明顯改善，表達性語言行為于植入9月后呈現(xiàn)顯著提高；內(nèi)耳畸形組聽覺言語發(fā)育水平低于內(nèi)耳結(jié)構(gòu)正常組，兩組間差距隨時間逐漸減小；內(nèi)耳畸形組早期呈現(xiàn)出聽覺言語水平快速提升，且兩組增長速率相似；線性回歸結(jié)果提示語言訓(xùn)練時間與LEAQ總得分成正相關(guān)。研究表明內(nèi)耳畸形兒童能獲益于人工耳蝸植入，早期內(nèi)耳畸形組聽覺言語發(fā)育水平低于正常組，但隨著人工耳蝸使用的延長，差異逐漸縮小，語言訓(xùn)練工具能有效改善聽覺言語水平，LEAQ是評估早期人工耳蝸兒童聽覺言語能力的有效敏感工具。隨后介紹了研究團隊對8名聽神經(jīng)病兒童的研究結(jié)果，聽神經(jīng)病兒童LEAQ各維度得分均呈現(xiàn)快速增長，與常規(guī)人工耳蝸兒童聽覺言語發(fā)育軌跡相似。

中國聽力語言康復(fù)研究中心的申敏醫(yī)生匯報了《一例內(nèi)聽道發(fā)育畸形患兒人工耳蝸術(shù)后的失匹配負波（MMN）測試和調(diào)機干預(yù)效果》。MMN是事件相關(guān)電位，作為反映大腦對感覺信息自動加工的客觀指標，由于其無創(chuàng)、不受被試注意力或主動反應(yīng)能力影響等特點，正受到越來越多的關(guān)注。對一例合并雙側(cè)內(nèi)耳畸形（雙側(cè)耳蝸未發(fā)育、右側(cè)前庭擴大伴水平半規(guī)管畸形、左側(cè)前庭半規(guī)管未發(fā)育或共腔畸形、左側(cè)內(nèi)聽道狹窄、右側(cè)內(nèi)聽道擴大）、伴有孤獨癥傾向、發(fā)育遲緩等多重障礙的人工耳蝸兒童進行MMN測試及調(diào)機干預(yù)?；純喝斯ざ佒踩牒?年余，聽覺言語康復(fù)效果不明顯，孤獨癥傾向明顯，通過MMN分別對低頻語音、中高頻語音及高頻語音進行測試，表明患兒聽覺皮層自動辨別反應(yīng)存在，根據(jù)MMN測試結(jié)果進行調(diào)機干預(yù)后，患兒在聽覺反應(yīng)及社會交往兩方面行為上的變化均非常明顯。研究提示MMN可成為聽覺能力客觀評估工具，尤其適于配合能力差、康復(fù)效果不明的患者，可為調(diào)機提供更為豐富的資料，精細的調(diào)機有助于提高聆聽和康復(fù)效果。

中國人民解放軍總醫(yī)院的俞倩醫(yī)生進行《內(nèi)耳畸形兒童植入人工耳蝸后的認知評估》的匯報，對18例內(nèi)耳畸形及54例內(nèi)耳結(jié)構(gòu)正常的人工耳蝸植入兒童進行研究，采用希-內(nèi)學(xué)習(xí)能力測驗，計算中位數(shù)學(xué)習(xí)年齡以及學(xué)習(xí)能力商（LQ）。研究結(jié)果表明各年齡段中內(nèi)耳畸形組LQ均顯著低于正常組，提示內(nèi)耳畸形人工耳蝸植入兒童的學(xué)習(xí)能力落后于一般人工耳蝸兒童。

最后，北京大學(xué)第三醫(yī)院的張珂醫(yī)生進行了《內(nèi)耳畸形及聽神經(jīng)異常人工耳蝸植入相關(guān)的文獻綜述》。內(nèi)耳畸形的分類包括迷路缺如、初級聽泡、耳蝸未發(fā)育、共同腔型、耳蝸發(fā)育不全、不完全分隔、大前庭水管綜合征、耳蝸孔異常等，內(nèi)聽道以及耳蝸神經(jīng)的畸形包括耳蝸神經(jīng)未發(fā)育、耳蝸神經(jīng)發(fā)育不全、內(nèi)聽道發(fā)育不全等。對于內(nèi)耳畸形和聽神經(jīng)異常的兒童人工耳蝸植入術(shù)的挑戰(zhàn)在于設(shè)法降低手術(shù)風(fēng)險、提高術(shù)后效果。不完全分隔2型（Mondini畸形）及大前庭水管綜合征者通常采用常規(guī)人工耳蝸手術(shù)入路及電極，需注意外淋巴漏、耳蝸造孔封塞等特殊點，總體預(yù)后良好；耳蝸發(fā)育不全者可采用常規(guī)或短電極植入，特殊點包括圓窗定位困難、面神經(jīng)走形異常等，預(yù)后取決于正確植入的電極的數(shù)量及耳蝸殘余的神經(jīng)分布；不完全分隔1型（囊性耳蝸前庭）除常規(guī)手術(shù)入路，應(yīng)備巖骨次全切除術(shù)，多采用外側(cè)壁電極，注意井噴以及聽神經(jīng)發(fā)育不全，有可能預(yù)后不佳；共同腔同樣應(yīng)備巖骨次全切除術(shù)，采用外側(cè)壁電極，注意面神經(jīng)走行異常等問題，預(yù)后為約40%左右開放言語識別，如聽神經(jīng)發(fā)育不全則預(yù)后更差；不完全分隔3型（X連鎖）者手術(shù)需行巖骨次全切除以應(yīng)對腦脊液漏，可采用常規(guī)或預(yù)彎電極，避免電極進入內(nèi)聽道，術(shù)中密切注意腦脊液漏，造孔處嚴密封堵、脂肪填塞術(shù)腔，并小心面神經(jīng)刺激，總體預(yù)后良好。內(nèi)聽道或聽神經(jīng)發(fā)育異常者術(shù)前需進行多方面評估，包括影像學(xué)、聽力學(xué)、助聽器的補償效果、日常生活場景、外耳道電刺激等，綜合評估聽覺通路的完整性。綜上，對于內(nèi)耳畸形及聽神經(jīng)異常的人工耳蝸植入，需從診斷、手術(shù)風(fēng)險及預(yù)后等方面通過多種方法進行充分的評估。

發(fā)言完畢，大家就會議內(nèi)容展開了熱烈討論。內(nèi)耳發(fā)育畸形及聽神經(jīng)異常兒童的人工耳蝸植入及康復(fù)一直是學(xué)界關(guān)注的焦點，因其植入適應(yīng)證及預(yù)后康復(fù)效果尚存一定的爭議和不確定性，相關(guān)問題需要不斷探討。李興啟教授認為，CI效果如何主要取決于殘余聽神經(jīng)的多少，必須在各中心積累一定數(shù)據(jù)的基礎(chǔ)上建立一套規(guī)范化的聽功能和影像學(xué)檢測方法，尋求出二者內(nèi)在的相互關(guān)系，使CI適應(yīng)癥的選擇更為標準化。由于術(shù)前骨岬電刺激有一定的創(chuàng)傷性，術(shù)中eABR技術(shù)要求較高，目前尚未廣泛推廣，而既往用短聲誘發(fā)ABR，其反應(yīng)閾≥90dB nHL，作為選擇CI的指標，因短聲無頻率特異性，分析不出聽力損失的頻率分布，建議不再采用，提倡用頻率特異性ABR（fABR）得出預(yù)估聽力級（dBeHL），以便為CI時保護殘余聽力提供依據(jù)。大家普遍認為內(nèi)聽道或聽神經(jīng)發(fā)育異常，但有明確殘余聽力或聽覺通路完整性好的患者，可以選擇植入人工耳蝸。另內(nèi)耳畸形患兒人工耳蝸術(shù)后應(yīng)盡早開始且堅持干預(yù)，配合精細調(diào)機，可獲得更好的聆聽效果和言語發(fā)育，北京市兒童醫(yī)院曾報道，對患兒進行音樂訓(xùn)練（唱歌），其效果更好,都說明了聽覺中樞可塑性與聲學(xué)環(huán)境及訓(xùn)練時間密切相關(guān)。希望此次學(xué)術(shù)研討會的內(nèi)容可為學(xué)界提供一定的學(xué)術(shù)參考。