顱咽管瘤的顯微外科治療

（1貴州醫(yī)科大學(xué) 研究生院 貴州 貴陽(yáng)550004）

（2貴州省人民醫(yī)院神經(jīng)外科 貴州 貴陽(yáng)550002）

顱咽管瘤(craniopharyngioma∶CP)是胚胎時(shí)期殘存的顱咽管上皮細(xì)胞發(fā)生的腫瘤，屬先天性上皮腫瘤，常位于鞍區(qū)，發(fā)病率約1.7～2/1000000人[1]。目前手術(shù)治療仍是CP首選的治療方式，但鞍區(qū)結(jié)構(gòu)復(fù)雜，手術(shù)難度大，術(shù)后并發(fā)癥多。現(xiàn)對(duì)我科2012年9月至2017年12月之間收治的36例CP患者的治療情況，分析報(bào)告如下。

1.對(duì)象和方法

1.1 臨床資料

男25例，女11例；平均年齡31.0歲（范圍：6～62歲）；入院時(shí)高顱壓表現(xiàn)29例，視力下降、視野缺損24例，其中雙側(cè)視力下降19例，單側(cè)視力下降5例；下丘腦-垂體功能障礙12例。

1.2 影像學(xué)資料

所有患者術(shù)前均行顱腦CT、MR平掃和增強(qiáng)掃描，必要時(shí)完善頭頸部動(dòng)脈CT血管成像（CTA），需選擇經(jīng)蝶手術(shù)入路的患者，行顱底CT薄層掃描；通過(guò)以上檢查初步判斷腫瘤的特點(diǎn)與毗鄰結(jié)構(gòu)的關(guān)系，其中瘤體與周?chē)M織分界清楚21例、分界不清15例，視神經(jīng)受累11例，頸動(dòng)脈系統(tǒng)受累7例，垂體柄受累4例，下丘腦受累2例。囊性12例、實(shí)性5例、混合性19例，鈣化13例，合并幕上腦積水9例。腫瘤主體位于鞍上33例（其中中上斜坡1例，松果體區(qū)1例），主體位于鞍內(nèi)3例；而腫瘤體積以近似橢圓形進(jìn)行計(jì)算，(A×B×C)/2，其中A，B，C是指在3個(gè)方向上瘤體的最大直徑。腫瘤體積范圍：0.9～90.0cm3，平均體積，19.8cm3，最大腫瘤直徑約6.0cm×5.0cm×6.0cm，最小腫瘤直徑 1.20×1.00×1.50cm。

1.3 評(píng)估標(biāo)準(zhǔn)

（1）患者功能狀態(tài)的評(píng)估：采用Karnofsky（KPS百分法)功能狀態(tài)評(píng)分標(biāo)準(zhǔn)。

（2）腫瘤切除程度的評(píng)估：通過(guò)術(shù)中顯微鏡下所見(jiàn)并結(jié)合術(shù)前、術(shù)后患者顱腦MRI的圖像進(jìn)行體積對(duì)比分析，評(píng)估腫瘤切除的程度。全切除：術(shù)中顯微鏡下見(jiàn)瘤體或囊壁全部切除，術(shù)后MRI提示無(wú)瘤體殘留；次全切除：術(shù)中顯微鏡下見(jiàn)殘留少量粘連的瘤體或囊壁，術(shù)后MRI提示腫瘤切除體積在95%以上，影像學(xué)可見(jiàn)極小瘤體或囊壁；大部切除：術(shù)中顯微鏡下見(jiàn)殘留較多瘤體或囊壁、術(shù)后MRI提示腫瘤切除體積在60%～95%,可見(jiàn)明顯的瘤體或囊壁。

1.4 手術(shù)方法

手術(shù)方式的選擇主要依據(jù)腫瘤的大小、位置及生長(zhǎng)方式?jīng)Q定。33例采用骨瓣開(kāi)顱入路，其中經(jīng)翼點(diǎn)入路12例、前縱裂入路8例，冠狀切口經(jīng)額下入路7例，胼胝體-穹窿間入路6例。3例采用神經(jīng)內(nèi)鏡輔助下經(jīng)鼻-蝶入路。翼點(diǎn)入路，以翼點(diǎn)為中心做菱形骨瓣，切口可根據(jù)暴露需要向中線(xiàn)、顳后部適當(dāng)延長(zhǎng)。常規(guī)入顱后應(yīng)仔細(xì)分離視交叉、視束與頸內(nèi)動(dòng)脈之間的間隙，并充分利用這些生理間隙對(duì)腫瘤行分塊切除。額下-前縱裂入路，骨瓣盡量靠近前顱窩底，入顱后沿前縱裂牽開(kāi)額葉內(nèi)側(cè)面，暴露腫瘤，謹(jǐn)慎處理腫瘤表面血管和正常穿支血管后分塊切除。胼胝體-穹窿間入路，以右額做馬蹄形切口，骨瓣內(nèi)側(cè)顯露矢狀竇邊緣，沿雙側(cè)外耳道連線(xiàn)垂直分離，在室間孔上方縱形切開(kāi)穹窿，到達(dá)第三腦室，暴露腫瘤后分塊切除。經(jīng)蝶手術(shù)入路，常規(guī)處理雙側(cè)鼻腔后，置入神經(jīng)內(nèi)鏡。切開(kāi)右側(cè)鼻中隔帶蒂黏膜保留，尋找蝶竇開(kāi)口，沿雙側(cè)蝶竇開(kāi)口磨除鼻中隔后部、蝶竇前壁骨質(zhì)，打開(kāi)并消毒蝶竇腔，暴露鞍底。確認(rèn)中線(xiàn)后磨除鞍底骨質(zhì)暴露硬膜，燒灼鞍底硬膜并放射形切開(kāi)，利用解剖間隙分塊切除腫瘤。術(shù)后采用明膠海綿、人工腦膜，自體闊筋膜、帶蒂鼻中隔黏膜，分層覆蓋并應(yīng)用纖維蛋白膠黏合修補(bǔ)顱底。

2.結(jié)果

2.1 手術(shù)切除結(jié)果

腫瘤全切24例，次全切除6例，大部切除6例，對(duì)大部分切除患者術(shù)后4例行直線(xiàn)加速器放射治療，1例行伽馬刀治療，1例未行任何治療。

2.2 術(shù)后并發(fā)癥

術(shù)后電解質(zhì)紊亂31例，其中高鈉血癥21例，低鈉血癥6例，高鈉、低鈉血癥交替出現(xiàn)4例，出院時(shí)仍存在高鈉血癥2例、低鈉血癥1例；尿崩癥21例，出院時(shí)仍需藥物治療7例；垂體功能低下26例，其中甲狀腺功能減退20例，腎上腺皮質(zhì)功能減退8例，性腺功能減退2例，均予以相應(yīng)激素替代治療。癲癇發(fā)作7例，其中1例死于癲癇持續(xù)狀態(tài)，其余患者癲癇癥狀在出院前均控制，出院后規(guī)律口服丙戊酸鈉抗癲癇治療；腦脊液鼻漏并顱內(nèi)感染1例，予以行腰大池置管引流，手術(shù)修補(bǔ)漏口，抗感染等治療后，好轉(zhuǎn)出院；運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ)3例，多為短暫性，出院前明顯改善；肢體偏癱4例，予以康復(fù)理療，出院前肢體肌力有所好轉(zhuǎn)，但均未恢復(fù)到術(shù)前水平；繼發(fā)性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹2例；術(shù)后術(shù)區(qū)血腫形成2例，其中并發(fā)腦疝形成1例（行開(kāi)顱血腫清除，術(shù)后好轉(zhuǎn)出院），家屬拒絕手術(shù)并死亡1例。中樞性低血壓、高熱3例，1例死與中樞性低血壓并循環(huán)功能衰竭。術(shù)后1個(gè)月內(nèi)視力下降9例，視力改善1例，26例視力無(wú)明顯變化。2例病情危重，因經(jīng)濟(jì)原因，家屬拒絕治療簽字出院。

2.3 隨訪(fǎng)結(jié)果

采用電話(huà)隨訪(fǎng)或門(mén)診隨訪(fǎng)。隨訪(fǎng)33例，隨訪(fǎng)時(shí)間5～60月，平均30.5月，隨訪(fǎng)期間腫瘤復(fù)發(fā)5例，復(fù)發(fā)時(shí)間在1～5年之間，平均3.3年，其中2例復(fù)發(fā)并重度梗阻性腦積水,行腦室腹腔分流術(shù)；2例行伽馬刀治療后再次行開(kāi)顱手術(shù)治療，效果均較滿(mǎn)意。隨訪(fǎng)期間患者功能狀態(tài)評(píng)分，能維持日常正常活動(dòng)（90～100分）19例，生活基本能自理（60～80分）11例，生活不能自理（小于60分）1例，死亡（0分）2例，平均80.30分。

3.討論

3.1 術(shù)前評(píng)估與手術(shù)方案的選擇

術(shù)前腫瘤的位置、大小、生長(zhǎng)方式及與周?chē)Y(jié)構(gòu)之間的關(guān)系，是選擇不同手術(shù)入路主要的影響因素。只有術(shù)前充分明確瘤體與下丘腦、視神經(jīng)、垂體柄及重要穿支血管的關(guān)系，才能有效的保護(hù)其結(jié)構(gòu)完整，避免不必要的損傷。而術(shù)前手術(shù)方案的制定往往還與手術(shù)醫(yī)生對(duì)該疾病的整體認(rèn)識(shí)、局部解剖結(jié)構(gòu)及不同手術(shù)入路的熟悉、理解程度有關(guān)。為了提高對(duì)術(shù)區(qū)周?chē)馄式Y(jié)構(gòu)的認(rèn)識(shí)，促進(jìn)不同手術(shù)方案的選擇、提高手術(shù)效果及推進(jìn)手術(shù)經(jīng)驗(yàn)的交流，不少神經(jīng)外科醫(yī)師對(duì)腫瘤進(jìn)行了分型，其中應(yīng)用較廣的是Hoffman、Yasargil、Samii對(duì)其進(jìn)行的分型，分型依據(jù)多以瘤體位置與所累及部位之間的關(guān)系進(jìn)行劃分。與大多數(shù)分型不同的是國(guó)內(nèi)漆松濤等人依據(jù)腫瘤的起源部位與周?chē)ば越Y(jié)構(gòu)對(duì)其進(jìn)行的分型,即QST分型法，認(rèn)為：“可將CP分為顱外Q型腫瘤、蛛網(wǎng)膜下的S型腫瘤和部分卷入第三腦室底內(nèi)的T型腫瘤，并無(wú)腦實(shí)質(zhì)起源的第三腦室內(nèi)型CP，并認(rèn)為所有CP均從起源點(diǎn)由下向上生長(zhǎng)”[2]。但事實(shí)上這些分型真正在臨床應(yīng)用時(shí)往往不能依據(jù)某一分型一蹴而就，多需綜合考慮，詳細(xì)通過(guò)影像學(xué)表現(xiàn)研究腫瘤與下丘腦、垂體柄、視神經(jīng)等重要結(jié)構(gòu)之間的關(guān)系，結(jié)合不同手術(shù)入路的優(yōu)勢(shì)、弊端，最終決定是選擇何種手術(shù)入路,是否需聯(lián)合其他手術(shù)入路似乎更為合理。

本研究中僅以簡(jiǎn)單的鞍內(nèi)及鞍上對(duì)腫瘤進(jìn)行分類(lèi)統(tǒng)計(jì)，在手術(shù)入路選擇時(shí)，多基于影像學(xué)表現(xiàn)結(jié)合相應(yīng)手術(shù)入路，以術(shù)中充分暴露瘤體，縮短手術(shù)路徑，在盡可能全切除的基礎(chǔ)上，減少不必要的損傷為基本原則進(jìn)行綜合評(píng)估后選擇[3]。對(duì)于瘤體位于鞍旁、鞍上并偏于一側(cè)時(shí)多該入路。該入路應(yīng)用普遍，大多數(shù)神經(jīng)外科手術(shù)醫(yī)生對(duì)該入路局部解剖較熟悉，術(shù)中視野暴露充分，鏡下同側(cè)結(jié)構(gòu)顯示清楚，牽拉小。但對(duì)對(duì)側(cè)、視交叉靠后、三腦室及體積較大的腫瘤切除困難[4]。對(duì)瘤體位于鞍上中線(xiàn)、視交叉、第三腦室前部的腫瘤常選該入路。術(shù)中可較好的顯露雙側(cè)大腦前動(dòng)脈A1、A2段、垂體柄及下丘腦等結(jié)構(gòu)，可在直視下仔細(xì)分離。但術(shù)中存在額竇的開(kāi)放可能增加顱內(nèi)感染、腦脊液漏的風(fēng)險(xiǎn)。由于路徑及操作時(shí)間較長(zhǎng)可能會(huì)對(duì)額葉及嗅神經(jīng)造成不同程度的牽拉和損傷[5-6]。對(duì)瘤體完全或大部分位于第三腦室時(shí)多選該入路。到達(dá)第三腦室近，沿胚胎發(fā)育間隙逐層分離對(duì)大腦皮層及神經(jīng)纖維的損傷相對(duì)較小。但因手術(shù)路經(jīng)較長(zhǎng)，操作空間較小，術(shù)中可能損傷下丘腦、穹窿，術(shù)后發(fā)生腦炎、腦積水可能性大[7]。對(duì)瘤體位于鞍內(nèi)常選該入路。創(chuàng)傷小、無(wú)需開(kāi)顱、術(shù)后并發(fā)癥少。但對(duì)手術(shù)器械要求高，操作復(fù)雜，手術(shù)醫(yī)生學(xué)習(xí)周期長(zhǎng)，腦脊液漏發(fā)生率高。盡管目前關(guān)于采用該手術(shù)入路切除鞍上CP的不少報(bào)道，但與開(kāi)顱入路切除鞍上CP的療效仍待進(jìn)一步確定[8]。

3.2 術(shù)中操作要點(diǎn)

導(dǎo)致術(shù)中腫瘤全切困難和術(shù)后嚴(yán)重并發(fā)癥的原因常與術(shù)中腫瘤暴露不補(bǔ)充，瘤體、瘤周鈣化，重要結(jié)構(gòu)受粘連、侵蝕等有關(guān)。且任何手術(shù)入路都存在不同程度的術(shù)野盲區(qū)，而術(shù)前難以通過(guò)影像學(xué)完全進(jìn)行準(zhǔn)確判斷。為了有利于術(shù)中腫瘤的充分暴露，開(kāi)顱時(shí)顳部骨瓣應(yīng)盡可能靠近前顱、中顱窩底，額部骨瓣盡可能低，暴露前顱窩底。采用釋放腦脊液，過(guò)度換氣、快速甘露醇靜滴、腰大池置管引流等方式緩慢降低顱內(nèi)壓力，擴(kuò)大手術(shù)視野，減少對(duì)腦組織的牽拉、損傷。下丘腦的核團(tuán)包括視交叉上方的視上部，漏斗后方的結(jié)節(jié)部；乳頭體的乳頭部，下丘腦還構(gòu)成了第三腦室的下壁及前外側(cè)壁，當(dāng)腫瘤臨近或累及上述結(jié)構(gòu)時(shí)，術(shù)中應(yīng)謹(jǐn)慎處理，若術(shù)前或術(shù)中發(fā)現(xiàn)下丘腦結(jié)構(gòu)受累明顯時(shí)，不應(yīng)盲目追求腫瘤全切除，應(yīng)限制性切除后行放射治療，避免發(fā)生嚴(yán)重的下丘腦損傷增加患者圍手術(shù)期及遠(yuǎn)期死亡風(fēng)險(xiǎn)[9]。另外下丘腦與腫瘤血流供應(yīng)是不同的，前者由大腦前動(dòng)脈、前交通動(dòng)脈、脈絡(luò)前動(dòng)脈發(fā)出的分支供應(yīng)，后者多由大腦動(dòng)脈環(huán)發(fā)出的穿支供應(yīng)，術(shù)中應(yīng)進(jìn)行判斷，盡可能保持下丘腦穿支血管的完整。同時(shí)應(yīng)避免使用雙極電凝在臨近下丘腦區(qū)域進(jìn)行止血，電凝止血僅用于瘤體表面的出血[10]。垂體柄是保證正常神經(jīng)內(nèi)分泌激素運(yùn)輸極為重要的結(jié)構(gòu)。術(shù)中對(duì)垂體準(zhǔn)確的辨認(rèn)是有效保護(hù)的前提，正常垂體柄呈橘黃或橘紅色，從視交叉后緣通過(guò)鞍隔孔與垂體后葉連接，因CP常位于垂體柄前方，導(dǎo)致正常垂體柄形態(tài)、位置發(fā)生改變。術(shù)前應(yīng)根據(jù)影像學(xué)仔細(xì)尋找并指導(dǎo)術(shù)中對(duì)垂體柄的辨認(rèn)，當(dāng)辨認(rèn)困難時(shí)可借助垂體上動(dòng)脈及垂體柄表面靜脈髓紋進(jìn)行尋找確認(rèn)。若術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤與垂體柄粘連嚴(yán)重，剝離困難或垂體柄明顯受侵襲時(shí)，可離斷垂體柄，原則上應(yīng)從遠(yuǎn)端離斷[11]。因研究表明[12]，遠(yuǎn)端離斷后的垂體柄可出現(xiàn)神經(jīng)血管重建，功能可在一定程度上恢復(fù)。 另外對(duì)腫瘤切除時(shí)無(wú)論是實(shí)性還是囊性腫瘤，都應(yīng)從瘤內(nèi)開(kāi)始分塊切除，首先降低瘤內(nèi)壓力，為分離瘤壁提供操作空間，大多數(shù)腫瘤與正常組織之間存在完整的模型結(jié)構(gòu)，術(shù)中沿蛛網(wǎng)膜平面緩慢剝離瘤壁可安全切除。而過(guò)早切除囊壁，可能導(dǎo)致斷裂的囊壁碎片縮向深部，而造成腫瘤殘留。

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