非酮癥高血糖引起偏側(cè)舞蹈癥1例及相關(guān)文獻復(fù)習(xí)

（1云南省紅河州建水縣人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 云南 建水654300）

（2昆明醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 云南 昆明650032）

（3昆明醫(yī)科大學(xué)人體解剖學(xué)與組織胚胎學(xué)教研室 云南 昆明650500）

1.前言

非酮癥高血糖多伴有高滲狀態(tài)，臨床癥狀多是中老年患者出現(xiàn)脫水和進行性意識障礙綜合征，神經(jīng)精神癥狀主要是反應(yīng)遲鈍、表情淡漠、幻覺、失語和意識水平的下降，有的患者出現(xiàn)局限性癲癇發(fā)作、一過性偏癱等，在臨床上引起偏側(cè)舞蹈癥的患者罕見。

偏側(cè)舞蹈癥是一種異常的不自主運動，是偏側(cè)肢體遠端簡單、突發(fā)、無節(jié)律和不固定的不自主運動。常見病因為遺傳性、代謝性、免疫性、藥物相關(guān)性、結(jié)構(gòu)性和混合型等。

大多數(shù)的研究認為非酮癥高血糖引起的偏側(cè)舞蹈癥多出現(xiàn)亞洲中老年女性，男女比例為1∶1.7，且多為長期糖尿病病史，血糖控制差或波動的患者。但我們在臨床上發(fā)現(xiàn)的這位患者為中年男性，無糖尿病病史，且出現(xiàn)在血糖恢復(fù)正常后出現(xiàn)偏側(cè)舞蹈癥的臨床癥狀。

2.病例報告

患者，男，52歲，因“左側(cè)肢體不自主活動半月，加重3天”收入院。入院查體：神志清楚、語利，偶見左側(cè)口角抽動，未見眼瞼及面部的抽動，左側(cè)上下肢表現(xiàn)為伸臂和手腕以及下肢伸直，以上肢遠端為主不伴有軀干的不自主活動，左側(cè)上下肢肌張力下降，清醒時尤其情緒波動癥狀明顯，睡眠時癥狀消失。行頭顱CT仍未見明顯異常，行頭顱MRI平掃+增強+SWI，可見在T1相上右側(cè)基底節(jié)區(qū)為高信號、增強無強化、SWI呈等信號。結(jié)合患者的病史、臨床癥狀和輔助檢查考慮為非酮癥高血糖引起的偏側(cè)舞蹈癥，故在氟哌啶醇的基礎(chǔ)上加用地西泮2.5mg一天兩次，患者癥狀逐漸好轉(zhuǎn)，出院。

3.討論

3.1 流行病學(xué)

復(fù)習(xí)近20年相關(guān)文獻，我國共約有120例左右的相關(guān)報道，其中老年女性患病率較高，是男性患者的3倍左右，大多為單側(cè)上下肢的不自主運動，上肢重于下肢，個別患者雙側(cè)起病。

3.2 發(fā)病機制

對于此病的發(fā)病機制，現(xiàn)在存在多種學(xué)說，確切的發(fā)病機制還不是非常清楚。

（1）微循環(huán)障礙學(xué)說：糖尿病患者本身易并發(fā)微血管病變及微循環(huán)障礙。有研究發(fā)現(xiàn)行正電子發(fā)射斷層掃描檢查顯示，病灶處糖代謝顯著降低，提示代謝障礙及血管功能障礙，支持缺血參與該病的發(fā)病機制。此時，相關(guān)神經(jīng)元利用GABA為代用能源進行無氧代謝，合并酮癥的患者可以利用酮體合成乙酰乙酸，用于體內(nèi)GABA的再合成；而非酮癥患者因缺乏再合成原料導(dǎo)致GABA能神經(jīng)遞質(zhì)明顯減少。此外，無氧代謝導(dǎo)致的紋狀體細胞內(nèi)酸中毒及谷氨酸鹽聚集引發(fā)細胞毒性水腫。因為尾狀核和殼核為無髓或薄髓纖維，在上述情況下新紋狀體出現(xiàn)脫髓鞘，引起纖維損傷，從而向丘腦底核釋放的GABA遞質(zhì)明顯減少，破壞了神經(jīng)遞質(zhì)的平衡，間接環(huán)路受到影響，對運動的抑制作用減弱，最終產(chǎn)生舞蹈樣的錐體外系癥狀。

（2）微出血或異常物質(zhì)沉積學(xué)說：針對影像學(xué)改變的性質(zhì)提出了斑點狀出血、可逆性鈣鹽或某種未知物質(zhì)沉積假說，紋狀體MRIT1WI高信號為此處神經(jīng)元或膠質(zhì)細胞中鈣鹽或其他礦物質(zhì)的異常沉積。但大部分患者的病灶均能自行減弱或消失，不支持鈣化學(xué)說。另外還發(fā)現(xiàn)病灶在磁敏感加權(quán)成像上呈低信號改變，提示順磁性物質(zhì)的沉積。推斷基底節(jié)急性缺血損傷后出現(xiàn)蝕星形膠質(zhì)細胞富集，其中含有的金屬硫鋅蛋白順磁性強，引起磁敏感加權(quán)成像的變化。然而，因取材時間及并發(fā)癥的干擾，現(xiàn)有的個別病理結(jié)果并不能準確闡明的病理生理機制，對此仍需進一步的研究及探討。

3.3 影像學(xué)表現(xiàn)

患者神經(jīng)影像學(xué)表現(xiàn)為紋狀體MRIT1WI高信號、T2WI等信號、CT平掃高密度影、SWI等信號等[1]。腦MRIT高信號并非非酮癥性高血糖病患者所特有，還可見于顱內(nèi)出血后的高鐵血紅蛋白癥、腸外營養(yǎng)所致的錳沉積、威爾森病的銅沉積、出血性梗死、乙型腦炎、鈣化、錯構(gòu)瘤、缺氧缺血性腦病、獲得性肝性腦病和舞蹈癥等疾病。缺氧缺血性腦病、獲得性肝性腦病等系統(tǒng)性原因引起的T1c高信號往往是雙側(cè)發(fā)病，鈣化也通常是雙側(cè)的，且不伴有舞蹈癥。

3.4 診治及預(yù)后

該病的典型表現(xiàn)為(三聯(lián)征)[2]：非酮癥高血糖、偏側(cè)舞蹈癥及患肢對側(cè)紋狀體區(qū)MRI表現(xiàn)為T1W1呈高信號、CT表現(xiàn)為高密度影?？刂蒲菫樵摬∽钪饕闹委熓侄?，臨床癥狀通常可隨著血糖的控制明顯好轉(zhuǎn)或消失。但我們收集的這個病例，是在血糖控制好后出現(xiàn)的臨床癥狀，故對于高血糖患者我們應(yīng)該緩慢的降低血糖，防止血糖下降過快，引起血管內(nèi)外或細胞內(nèi)外血漿濃度發(fā)生變化，引起細胞水腫或者血管或細胞內(nèi)皮細胞發(fā)生變化，引起血管或細胞的通透性增加，引起一些物質(zhì)大分子物質(zhì)向外滲漏，引起異常的沉積。此外，臨床上常使用多巴胺受體拮抗劑控制持續(xù)性及嚴重的舞蹈癥狀，常用奮乃靜、氯丙嗪、氟哌啶醇等，有時可聯(lián)合應(yīng)用氯硝西泮、地西泮。由于多巴胺受體拮抗劑可能引起遲發(fā)性運動障礙，應(yīng)注意使用劑量，采取個體化治療方案。在臨床上，對于新發(fā)的舞蹈癥，如果同時合并有糖尿病，除了考慮腦卒中等常見原因外，要考慮非酮癥高血糖的可能。該疾病的臨床預(yù)后良好，加強對該病的認識，有助于早診斷早治療，并且避免患者恐慌及過度治療。

】

[1]尹汝尊，馬太成．偏側(cè)舞蹈癥30例臨床分析[J].河北醫(yī)科大學(xué)學(xué)報，2010，31(8)：976-978．

[2]林永忠，孫長凱，劉莉.糖尿病性偏側(cè)舞蹈癥[J].中華老年心腦血管病雜志，2010，12（7）：665-666.