胃叢狀纖維黏液瘤2例

王 續(xù)，劉月平

例1女性，66歲，近期無明顯誘因出現(xiàn)上腹痛并向后背放射，間斷反酸、惡心。于就診前3天出現(xiàn)黑便5～6次/日，并伴頭暈、心慌、腹脹。體格檢查：神清，輕度貧血貌。實(shí)驗(yàn)室檢查：紅細(xì)胞3.2×1012/L、白細(xì)胞5.8×1012/L、血紅蛋白68 g/L。CT示胃竇壁增厚，呈軟組織腫物影突入胃腔內(nèi)，腹腔及腹膜后未見腫大淋巴結(jié)。胃鏡示胃竇大彎側(cè)可見1枚球狀隆起2～3 cm，表面黏膜糜爛，考慮間葉源性腫瘤；行胃腫物及部分胃壁切除。例2男性，48歲，近期無明顯誘因出現(xiàn)上腹痛呈陣發(fā)性絞痛，與進(jìn)食無關(guān)，間斷反酸、偶有惡心。于就診前3個(gè)月出現(xiàn)黑便1～2次/日，并伴乏力、劍突下隱痛。體格檢查：神清，輕度貧血貌。實(shí)驗(yàn)室檢查：紅細(xì)胞3.98×1012/L、白細(xì)胞3.17×1012/L、血紅蛋白61 g/L。CT示胃竇部胃壁增厚，局限性胃壁增厚并伴巨大潰瘍形成，呈寬基底狀突入胃腔內(nèi)，腹腔及腹膜后未見腫大淋巴結(jié)。胃鏡示胃竇小彎側(cè)可見一隆起狀新生物，病變上界約至體竇交界，侵及幽門，中部呈深凹陷性潰瘍，基底欠平，質(zhì)脆，周圍可見不規(guī)則隆起，考慮胃惡性腫瘤；行根治性遠(yuǎn)端胃大部切除，畢Ⅰ式吻合術(shù)。

病理檢查例1，眼觀：部分胃壁組織大小6.5 cm×4 cm×3.5 cm，位于胃黏膜下可見大小3.5 cm×2.5 cm×2.5 cm的息肉樣腫物，隆起于黏膜表面，黏膜部分區(qū)域可見出血及少許糜爛，腫物切面呈灰白、灰粉色，質(zhì)韌，部分區(qū)域半透明。鏡檢：腫物位于胃黏膜下，與平滑肌交錯(cuò)生長，表現(xiàn)為溫和的腫瘤細(xì)胞，細(xì)胞核呈橢圓形或梭形(圖1)，未見病理性核分裂象，與平滑肌交錯(cuò)生長周圍分布有富含黏液樣的基質(zhì)，從狀、編織狀形成多結(jié)節(jié)狀的表現(xiàn)，界限欠清，未達(dá)漿膜層。免疫表型：CD10(圖2)、SMA均陽性；CD34、CD117、DOG-1、desmin、S-100、ALK、β-catenin均陰性；vimentin局灶陽性，Ki-67增殖指數(shù)為5%。

例2，眼觀：胃大彎18 cm，胃小彎15 cm，距上殘1 cm，距下殘1 cm，胃竇小彎側(cè)可見大小13 cm×6 cm×4 cm的潰瘍型腫物，隆起于黏膜表面，腫物切面呈灰白、灰粉色，質(zhì)韌，部分區(qū)域半透明。鏡檢：腫物位于胃黏膜下，中央可見潰瘍形成并伴肉芽組織，與平滑肌組織交錯(cuò)分布，同時(shí)也表現(xiàn)為溫和的腫瘤細(xì)胞，細(xì)胞核呈橢圓形或梭形，胞質(zhì)略嗜酸性，核仁不明顯，未見病理性核分裂象，腫物含有豐富的薄壁毛細(xì)血管，周圍可見富含黏液樣的基質(zhì)(圖3)，束狀，有時(shí)柵欄狀形成多結(jié)節(jié)狀的表現(xiàn)，排列較疏松，界限欠清，未達(dá)漿膜層。免疫表型：Calponin、SMA(圖4)均陽性；CD34、CD117、DOG-1、desmin、S-100、ALK、β-catenin均陰性；CD10、vimentin均局灶陽性，Ki-67增殖指數(shù)為2%。

①②③④

圖1溫和的腫瘤細(xì)胞，細(xì)胞核呈橢圓形或梭形圖2腫瘤細(xì)胞CD10呈陽性，Ventana Bench Mark法圖3腫瘤細(xì)胞與平滑肌交錯(cuò)生長周圍分布有富含黏液樣的基質(zhì)圖4腫瘤細(xì)胞SMA呈陽性，Ventana Bench Mark法

病理診斷：例1胃叢狀纖維黏液瘤，切緣未見腫瘤細(xì)胞[1-4]。例2胃叢狀纖維黏液瘤，上、下切緣未見腫瘤細(xì)胞，送檢標(biāo)本淋巴結(jié)未見腫瘤細(xì)胞浸潤。

討論胃叢狀纖維黏液瘤被WHO消化系統(tǒng)腫瘤收入胃間葉源性良性腫瘤，其起自胃竇部，可累及幽門，有時(shí)可達(dá)十二指腸球部，病灶呈浸潤性生長[4-5]。本組2例患者病灶均在胃腔內(nèi)生長，與周圍組織無粘連，未發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)腫大及腫瘤浸潤，結(jié)合組織學(xué)、免疫組化檢查及文獻(xiàn)報(bào)道，最終診斷為胃叢狀纖維黏液瘤。根據(jù)腫瘤特征及生物學(xué)行為行胃部分切除術(shù)預(yù)后效果較好。

胃叢狀纖維黏液瘤需與以下腫瘤鑒別[6]：(1)胃腸道間質(zhì)瘤(gastrointestinal stromal tumors, GIST)，雖有梭形細(xì)胞排列，但不表現(xiàn)叢狀生長方式，且CD34、DOG-1、CD117呈獨(dú)特的強(qiáng)陽性，另基因檢測顯示Kit和PDGFRA突變。(2)平滑肌瘤、平滑肌肉瘤，胃壁內(nèi)的平滑肌瘤非常罕見，WHO消化系統(tǒng)腫瘤分類報(bào)道發(fā)生率約比GIST少50倍。平滑肌瘤由高分化的平滑肌細(xì)胞組成，極少有核分裂象、異型性及黏液變性，如果含有較多的核分裂象及較大的細(xì)胞異型性并伴出血及壞死應(yīng)診斷為平滑肌肉瘤。免疫組化標(biāo)記desmin和SMA均陽性。(3)叢狀神經(jīng)纖維瘤、低級別纖維黏液肉瘤、纖維瘤病，鏡下雖然有特殊的叢狀生長方式和黏液變性，其鑒別診斷則依賴于免疫組化檢測，神經(jīng)纖維瘤表達(dá)S-100，不同程度表達(dá)GFAP 和PGP9.5等神經(jīng)標(biāo)記；纖維瘤病組織學(xué)表現(xiàn)魚骨樣、束狀排列，除表達(dá)actin還表現(xiàn)β-catenin核陽性，低級別纖維黏液肉瘤細(xì)胞成分少，只表現(xiàn)無黏附性的肥胖梭形或星形腫瘤細(xì)胞，典型特征是周圍的長形、曲線形薄壁血管，血管周圍密集的腫瘤細(xì)胞/炎癥細(xì)胞，經(jīng)?？梢娝^的假脂肪母細(xì)胞，除灶性有肌纖維母細(xì)胞分化表達(dá)actin或α-SMA、desmin和組織細(xì)胞標(biāo)志物(CD68、Mac387、FⅧRag)陰性。(4)胃腸道神經(jīng)鞘瘤，腫瘤多呈局限性生長，極少數(shù)病例呈浸潤性生長，多數(shù)病例中可見周圍的淋巴鞘，典型的神經(jīng)鞘瘤可以呈束狀排列，其又分為稀疏區(qū)(Antonio B區(qū))和致密區(qū)(Antonio A區(qū))，免疫組化標(biāo)記腫瘤細(xì)胞S-100呈彌漫強(qiáng)陽性，GFAP、Leu-7、PGP9.5均呈局灶陽性。(5)炎性肌纖維母細(xì)胞瘤，腫瘤以豐富的淋巴細(xì)胞混合于梭形的肌纖維母細(xì)胞中為典型的特征，免疫組化標(biāo)記腫瘤除SMA和desmin以外，ALK呈陽性[7]。

胃叢狀纖維黏液瘤臨床罕見，屬于良性胃間葉源性腫瘤。腫瘤呈多結(jié)節(jié)狀，叢狀累及胃壁肌層，結(jié)節(jié)內(nèi)細(xì)胞少并伴典型的血管排列方式，包含富于酸性黏多糖的黏液基質(zhì)，腫瘤細(xì)胞呈短梭形或橢圓形。由于組織學(xué)的相似性，胃叢狀纖維黏液瘤極易誤診為GIST。目前，疾病的治療主要首選遠(yuǎn)端胃切除，文獻(xiàn)報(bào)道由于病變?yōu)閰矤钌L方式，腫物邊界不清，因此手術(shù)治療仍是該病的首選治療方法。本組患者在隨訪日期內(nèi)均未發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，但文獻(xiàn)報(bào)道個(gè)別病例存在脈管侵犯[6-7]。由于本組患者隨訪時(shí)間較短，該病預(yù)后仍有待于進(jìn)一步分析。

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