腎盂絨毛管狀腺瘤伴高級別上皮內瘤變1例

林克榮，虞學助，沈世峰，周炳同，陳國榮

患者女性，69歲。于20年前B超示右腎積水，無尿痛、血尿，無排尿困難，無畏寒、發(fā)熱，無咳嗽、咳痰，無腹痛、腹瀉，未予重視。2016年10月26日來我院就診，體檢：雙腎無叩擊痛，膀胱區(qū)無充盈。CT檢查：右腎體積增大，形態(tài)不規(guī)則，右側腎盂、腎盞及輸尿管上段明顯擴張、積水，右側輸尿管壁稍增厚，右腎實質變薄、內見多發(fā)囊性灶伴鈣化，右側腎盞內見多發(fā)結節(jié)狀致密影。左腎形態(tài)可，實質內見囊狀低密度影及結節(jié)狀鈣化影，左側腎盂、輸尿管走行區(qū)未見明顯擴張，腎周脂肪囊清楚，腎旁結構未見明顯異常。膀胱充盈尚可，壁未見明顯增厚，膀胱外脂肪間隙正常，子宮及雙側附件區(qū)未見異常，盆腔內未見明顯腫大淋巴結。其他臟器未見異常。為進一步治療，門診擬“右腎結石伴積水”于2016年10月27日收住入院；2016年11月1日行右腎切除。

病理檢查眼觀：已剖開腎臟1個，大小17 cm×9 cm×7 cm，腎皮質髓質萎縮，腎盂、腎盞呈囊性擴張，腔內見結石及大量淡黃色膠凍樣黏液，囊內表面大部分區(qū)域呈灰白色、光滑，少部分區(qū)域呈灰白色粗糙及粉紅色粗糙改變(圖1)。輸尿管長2 cm，管腔擴張明顯。鏡下觀察：囊腔內表面光滑區(qū)域被覆分化良好單層柱狀上皮、假復層柱狀上皮，胞核圓形、橢圓形位于基底部，腔緣分泌黏液，散在杯狀細胞，囊內表面灰白粗糙區(qū)見輕度異型增生上皮，核增大桿狀，核質比失調，腺細胞排列呈管腔樣、細長絨毛狀、乳頭狀結構，乳頭中央可見纖維血管軸心，囊內表面粉紅色粗糙區(qū)域見中-重度異型腺上皮(圖2)，腺細胞排列紊亂，腺腔不規(guī)則，核增大，核仁明顯，染色質粗顆粒狀，核擁擠，核排列失去極性(圖3)，局部篩孔狀結構，腺細胞向官腔內呈乳頭狀生長，異型腺體均局限在黏膜層，未見肌層浸潤。免疫表型：CK7、CEA、CDX-2、CK20(圖4)均陽性，CD10陰性。

病理診斷：右側腎盂絨毛管狀腺瘤伴高級別上皮內瘤變。

討論絨毛管狀腺瘤是胃腸道常見的腫瘤，發(fā)生于泌尿系統(tǒng)較少見，目前報道僅幾十例，多位于膀胱、尿道[1-4]，發(fā)生于腎盂最少[5-7]?；颊叨酁?0歲以上老人，性別無明顯差異，臨床表現(xiàn)為血尿、黏液尿、腰腹部脹痛及尿路刺激等癥狀。 本例患者20年前B超發(fā)現(xiàn)腎積水，因無明顯癥狀一直未予重視。泌尿系統(tǒng)絨毛管狀腺瘤形態(tài)學與胃腸道的相似，呈塊狀球形或乳頭狀突起，本例腎盞腎盂囊性擴張，囊腔內大量黏液樣物，大部分囊壁光滑，局部囊壁略粗糙，未見明顯塊狀腫物。泌尿系統(tǒng)絨毛管狀腺瘤由柱狀上皮構成，排列呈腺管狀、細長絨毛狀、乳頭狀，乳頭中心為纖維血管軸心，核單層或假復層排列，位于基底部，上皮細胞分泌中性或酸性黏蛋白，上皮細胞可伴不同程度不典型增生甚至癌變。本例多處取材發(fā)現(xiàn)擴張的腎盂腎盞，未見尿路上皮，均披覆腸化生上皮，局部區(qū)域腸上皮輕度到重度不典型增生，異型上皮局限在黏膜層，未見肌層浸潤，符合腎盂絨毛管狀腺瘤伴高級別上皮內瘤變。泌尿系統(tǒng)絨毛管狀腺瘤免疫組化標記CK20、CEA、CK7多呈陽性，少數(shù)病例EMA呈陽性[8]。本例免疫組化標記CK7、CK20、CEA均陽性，與文獻報道基本一致。該病應與胃腸道、女性生殖系統(tǒng)等部位的腺癌直接擴散或轉移累及泌尿系統(tǒng)疾病鑒別。本例胃腸道及女性生殖系統(tǒng)均未發(fā)現(xiàn)類似病變，故而可以確定其原發(fā)于腎盂。

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圖1腎盞腎盂囊性擴張，大部分表面光滑，少部分粉紅粗糙圖2囊壁粗糙區(qū)域腺上皮呈不規(guī)則構，中-重度異型圖3核增大，染色質粗顆粒狀，核排列失去極性圖4CK20呈陽性，EnVision法

目前，泌尿系統(tǒng)絨毛管狀腺瘤的發(fā)病機制尚不清楚。有學者認為炎癥刺激引起尿路上皮發(fā)生腸上皮化生，化生的上皮發(fā)生瘤變、癌變。也有學者認為具有腺性分化能力可導致腸上皮化生的泌尿道上皮多潛能干細胞是可能的腫瘤細胞起源。本例多處取材，發(fā)現(xiàn)擴張腎盞腎盂內表面均披覆腸上皮，未見尿路上皮。有可能是先天性發(fā)育異常，即腎盞腎盂披覆上皮從一出生就披覆腸上皮而非尿路上皮。腸上皮分泌黏液在腎盞腎盂內積聚引起腎盞腎盂擴張，尿液排出不暢，易導致炎癥和結石形成，炎癥的刺激使腸上皮發(fā)生瘤變。單純泌尿系統(tǒng)絨毛管狀腺瘤預后良好，局部手術切除即可治愈。文獻報道2例絨毛狀腺瘤合并原位腺癌的病例，行腫物切除術后分別隨訪7、4年，均無復發(fā)及轉移。

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