闌尾黏液性腫瘤的診斷和外科治療

付建，　王波，　郭金帥，　姜曉峰

闌尾黏液性腫瘤發(fā)病率低，由于缺乏特異性臨床特征，診斷困難。我院2007年1月至2017年12月共診治24例闌尾黏液性腫瘤患者，全部經(jīng)病理學(xué)檢查證實，占同期闌尾切除標(biāo)本6 264例的0.38%，現(xiàn)結(jié)合文獻分析報道如下。

1　臨床資料

1.1一般資料2007年1月至2017年12月，中國醫(yī)科大學(xué)附屬第四醫(yī)院闌尾切除標(biāo)本共6 264例，其中病理學(xué)檢查確診為闌尾黏液性腫瘤共24例，男8例，女16例，年齡46～83歲，中位年齡62歲。回顧性分析病歷資料，16例以右下腹痛、壓痛表現(xiàn)就診，其中6例有急性闌尾炎典型的轉(zhuǎn)移性右下腹痛伴壓痛；4例以右下腹包塊伴右下腹壓痛就診；2例右下腹觸及包塊，無壓痛；2例為腸梗阻表現(xiàn)。

24例患者術(shù)前均檢查腫瘤標(biāo)志物，其中16例(66.7%)指標(biāo)無異常；2例(8.3%)血清CEA升高；4例(16.7%)血清CEA、CA125升高；2例(8.3%)血清CEA、CA125、CA199升高。術(shù)前CT檢查，提示急性闌尾炎6例(25.0%)；回盲部占位/腫物6例(1例并有子宮卵巢占位)(25.0%)；回盲部占位、闌尾黏液性囊腺瘤2例(8.3%)；闌尾黏液性囊腫8例(33.3%)；小腸梗阻性改變、回盲部及回腸末端管壁增厚2例(1例并有子宮占位性病變)。24例患者均行術(shù)中冰凍病理檢查證實為闌尾黏液性囊腺瘤2例(8.3%)；低級別闌尾黏液性腫瘤12例(50.0%)；闌尾黏液腺癌10例(41.7%)。術(shù)后病理學(xué)檢查結(jié)果同術(shù)中病理。

1.2手術(shù)方法10例闌尾黏液腺癌均行右半結(jié)腸切除術(shù)(其中1例發(fā)生雙側(cè)卵巢KruKenberg瘤行根治性右半結(jié)腸切除術(shù)、全子宮+雙附件+大網(wǎng)膜切除術(shù))，術(shù)后行輔助化療，化療方案為MFV或MFA。12例低級別闌尾黏液性腫瘤中，5例因累積盲腸或右下腹壁組織行根治性右半結(jié)腸切除術(shù)；4例因腫瘤累及盲腸行回盲部切除術(shù)(1例并發(fā)右側(cè)附件惡性腫瘤行回盲部切除術(shù)+全子宮及雙附件切除術(shù))，術(shù)后行輔助化療；3例行單純闌尾切除術(shù)(含2例腹腔鏡闌尾切除術(shù))。2例闌尾黏液性囊腺瘤均行腹腔鏡闌尾切除術(shù)。

1.3隨訪所有患者隨訪至今，2例因黏液腺癌轉(zhuǎn)移分別死于術(shù)后第2年、第3年，3例死于其他疾病，1例闌尾黏液腺癌患者術(shù)后1年復(fù)發(fā)，行2次手術(shù)后至今未見復(fù)發(fā)，其他患者未見復(fù)發(fā)與轉(zhuǎn)移。

2　討論

2.1發(fā)病率及病因闌尾黏液性腫瘤分為良性闌尾黏液性囊腺瘤、低度惡性低級別闌尾黏液性腫瘤、惡性高級別闌尾黏液腺癌[1]。闌尾黏液性腫瘤發(fā)病率低，文獻報道占闌尾切除標(biāo)本0.2%～0.5%[2]，發(fā)病高峰人群為50～60歲，女性居多。可能與闌尾長期受到炎癥刺激及浸潤有關(guān)[3]，Jiang等[4]認(rèn)為，闌尾腫瘤發(fā)生與血吸蟲病有關(guān)。本組24例占同期闌尾切除標(biāo)本的0.38%(24/6 264)，其中16例有闌尾炎表現(xiàn)。

2.2臨床表現(xiàn)闌尾黏液性腫瘤缺乏特異臨床表現(xiàn)，多數(shù)表現(xiàn)為右下腹痛及右下腹包塊，病理機制為腫瘤導(dǎo)致闌尾管腔狹窄，腔內(nèi)分泌物排出受阻，黏液聚集，腔內(nèi)壓力增高引起右下腹脹痛不適，腫瘤增大或與周圍組織粘連后形成腫塊，因此術(shù)前極易誤診為急、慢性闌尾炎。此外，患者還可表現(xiàn)為腸梗阻、排便習(xí)慣改變、輸尿管受壓等。本組24例有22例以右下腹痛和(或)右下腹包塊為主要表現(xiàn)，2例以腸梗阻為主要表現(xiàn)。

2.3診斷由于缺乏特異臨床表現(xiàn)，術(shù)前誤診率較高，主要原因：①闌尾黏液性腫瘤發(fā)病率低，缺乏統(tǒng)一診斷標(biāo)準(zhǔn)及臨床經(jīng)驗；②闌尾腫瘤阻塞闌尾管腔后易繼發(fā)感染，其臨床表現(xiàn)和急性闌尾炎相似，故多數(shù)患者行闌尾切除時才發(fā)現(xiàn)；③闌尾黏液性腫瘤多以急腹癥來診，術(shù)前未能進行詳盡的檢查，術(shù)前評估不充分；④多數(shù)患者常于并發(fā)癥發(fā)生時才就診(如腸梗阻，闌尾膿腫，婦科轉(zhuǎn)移腫瘤等)，往往掩蓋了原發(fā)病，從而誤診；⑤對闌尾黏液性腫瘤病理改變?nèi)狈φJ(rèn)識，或者對闌尾未行充分檢查。

闌尾黏液性腫瘤主要依靠術(shù)中快速冰凍切片和術(shù)后病理確診，病理檢查結(jié)果有助確定手術(shù)范圍及判斷預(yù)后。Behera等[5]認(rèn)為，闌尾手術(shù)中均應(yīng)行快速冰凍病理檢查以明確診斷，降低闌尾黏液性腫瘤誤診率。

本文24例術(shù)前均行CT檢查，提示急性闌尾炎6例，提示回盲部占位6例，闌尾黏液性囊腺瘤2例，闌尾黏液性囊腫8例，小腸梗阻2例。術(shù)前診斷闌尾黏液性囊腺瘤2例，闌尾黏液性囊腫8例。據(jù)報道，闌尾原發(fā)性腫瘤誤診率為97.6%～100.0%[6]，闌尾黏液性腫瘤誤診率更高。本文24例術(shù)前誤診率91.7%(22/24)，低于文獻報道，可見CT對闌尾腫瘤診斷幫助較大。建議對于右下腹包塊應(yīng)行CT檢查，對于疑似病例除CT檢查再結(jié)合腫瘤標(biāo)志物可獲得較大診斷價值。

闌尾黏液性腫瘤術(shù)前診斷困難，結(jié)合文獻及臨床經(jīng)驗，我們認(rèn)為以下情況應(yīng)高度警惕闌尾黏液性腫瘤：①患者年齡>40歲，尤其是女性，闌尾炎癥不典型，有反復(fù)發(fā)作闌尾炎病史。②合并右下腹包塊的闌尾炎或闌尾周圍膿腫經(jīng)治療后包塊不能完全消失或反復(fù)復(fù)發(fā)者。③慢性低位腸梗阻，右下腹隱痛或可觸及活動性包塊。④B超或CT提示闌尾腫塊，特別是CT提示黏液囊性腫塊、腹膜假黏液瘤形成、闌尾周圍脂肪條紋征；鋇灌腸發(fā)現(xiàn)回盲部有明顯壓跡或受壓移位，闌尾不顯影或充盈缺損；結(jié)腸鏡發(fā)現(xiàn)闌尾開口隆起、質(zhì)硬、潰瘍。⑤右下腹腫塊伴有腹水，腹腔穿刺抽出黏稠膠凍樣腹水。⑥術(shù)中發(fā)現(xiàn)闌尾粗大、壁厚、僵硬，闌尾腫物，呈囊性改變，或伴有局部淋巴結(jié)腫大者。術(shù)中對可疑病例應(yīng)行快速冰凍切片檢查。

2.4治療闌尾黏液性腫瘤的治療主要為外科手術(shù)，術(shù)后可輔以放、化療。本文24例中2例闌尾黏液性囊腺瘤患者行單純闌尾切除術(shù)；10例闌尾黏液腺癌均行右半結(jié)腸切除術(shù)，術(shù)后根據(jù)NCCN指南建議按結(jié)直腸癌化療方案化療；12例低級別闌尾黏液性腫瘤中3例因病變局限于闌尾僅行闌尾切除，4例因腫瘤累積盲腸行闌尾+回盲部切除術(shù)(其中1例因發(fā)生雙側(cè)卵巢KruKenberg瘤同時行子宮加雙附件切除術(shù))，此4例患者術(shù)后輔助化療，其余5例因累積盲腸或右下腹壁組織行右半結(jié)腸切除術(shù)(其中1例因發(fā)生雙側(cè)卵巢KruKenberg瘤同時行子宮加雙附件切除術(shù))，術(shù)后行輔助化療。

我們認(rèn)為，對于病變局限于闌尾的良性闌尾黏液性腫瘤或低級別闌尾黏液性腫瘤可行單純闌尾切除術(shù)；對于闌尾黏液性囊腫行單純闌尾切除即可，但考慮其與闌尾黏液性腫瘤在術(shù)中無法明確區(qū)分，若闌尾黏液腺癌囊腫一旦破裂，囊液溢出，可在腹腔播散，形成腹膜假黏液瘤，故對于闌尾囊腫均應(yīng)行包括囊腫在內(nèi)的完整切除，術(shù)中避免囊腫破裂。若囊腫破裂，應(yīng)盡量吸凈腹腔和臟器表面黏附的膠凍狀物，可用哌替啶或5-FU沖洗腹腔；若腫瘤累及盲腸或囊壁周圍組織，應(yīng)做回盲部切除或右半結(jié)腸切除術(shù)，術(shù)后輔助化療。對于闌尾黏液腺癌目前廣泛認(rèn)可的術(shù)式是右半結(jié)腸切除術(shù)，可望達(dá)到臨床治愈。右半結(jié)腸切除術(shù)后5年生存率為70%，10年生存率為65%，即使有腹膜假黏液瘤者亦有50%的5年生存率[7]，術(shù)后可行輔助化療。闌尾黏液腺癌侵襲性高，易淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，黏液腺癌破裂可形成致命的假性腹膜黏液癌，因此早期闌尾黏液腺癌也應(yīng)做右半結(jié)腸切除術(shù)[8]，I期未選擇合理術(shù)式是影響闌尾腺癌預(yù)后的重要因素[9]，闌尾惡性腫瘤對放、化療敏感性差，故選擇正確的術(shù)式才是決定闌尾惡性腫瘤良好預(yù)后的關(guān)鍵因素；對于一旦形成腹膜假黏液瘤也應(yīng)行右半結(jié)腸切除術(shù)、囊液徹底清除、局部腹膜切除，術(shù)后可適當(dāng)行腹腔灌注化療。對伴有卵巢黏液性囊腺瘤或囊腺癌者應(yīng)同時切除卵巢。