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    帽狀腱膜下炎性肌成纖維細(xì)胞瘤1例

    2018-01-09 06:23:13王雯瑩
    關(guān)鍵詞:腱膜頭皮纖維細(xì)胞

    王雯瑩 王 蕎

    帽狀腱膜下炎性肌成纖維細(xì)胞瘤1例

    王雯瑩 王 蕎

    腫瘤,肌組織;腦腫瘤;超聲檢查;病例報告

    1 病例簡介

    男,1個月21天。主訴:頭顱左部腫塊,觸摸可移動,大小約5.0cm×3.0cm×2.5cm,50d內(nèi)腫塊逐漸增大、變硬,大小約8cm×6cm×5cm。孕婦于產(chǎn)前40周行剖宮產(chǎn)術(shù),產(chǎn)程中無產(chǎn)傷,產(chǎn)前檢查未發(fā)現(xiàn)胎兒頭部有腫塊。實驗室檢查:血小板578×109/L,白細(xì)胞 11.41×109/L,紅細(xì)胞3.43×1012/L,血紅蛋白105g/L,凝血酶原17.7s,部分凝血活酶84.5s,凝血酶22.6s。CT檢查顯示左頂部顱板外弧形隆起稍高密度影,提示:左頂部頭皮血腫。超聲顯示頭頂部皮下實質(zhì)性囊腫,呈中等偏強回聲,形態(tài)不規(guī)則,邊界較清,大小約8cm×6cm×4cm;彩色多普勒血流顯像(CDFI)可探及豐富的血流信號,左頂部腫塊下方顱骨皮質(zhì)連續(xù),未見中斷(圖1A)。臨床給予靜脈滴注維生素K 10mg,待凝血后行左頂部腫塊完整切除。術(shù)中見腫塊位于帽狀腱膜下,大小約8cm×6cm×5cm,腫塊基底見骨膜破壞,與顱骨粘連,周邊顱骨受壓。腫塊切除可見包膜,質(zhì)地較硬,切面為黃白色。病理鏡下顯示纖維組織黏液水腫,可見梭性腫瘤細(xì)胞;免疫組化:Vimentin(+),SMA血管壁(+),間變性淋巴細(xì)胞激酶(+),Ki-67(+)。病理診斷:炎性肌成纖維細(xì)胞瘤(in fl ammatory myo fi broblastic tumor,IMT)(圖1B)。

    圖1 IMT。超聲顯示病灶呈實性腫塊,中等偏強回聲為主,血供較豐富,腫塊下方骨皮質(zhì)無明顯中斷(A);病理鏡下顯示纖維組織黏液水腫,可見梭性腫瘤細(xì)胞,胞質(zhì)豐富,核圓,部分可見核仁,局部細(xì)胞核大深染(HE,×200,B)。M:病灶

    2 討論

    IMT是一種少見的間葉組織來源的真性腫瘤,由成纖維細(xì)胞或(和)肌成纖維細(xì)胞性梭形細(xì)胞組成,伴大量漿細(xì)胞和淋巴細(xì)胞浸潤,以漿細(xì)胞為主[1-2]。以往認(rèn)為IMT是一種良性腫瘤,近年發(fā)現(xiàn)本病呈局部浸潤性生長,可復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移或惡變;經(jīng)臨床、病理和分子學(xué)研究證實為一種中間性腫瘤[3-6]。既往報道發(fā)生于頂骨板障內(nèi)的IMT有2例[3,7]。

    本例患者超聲表現(xiàn)為欠均質(zhì)中等偏強回聲腫塊,其內(nèi)未見壞死、液化及鈣化,CDFI顯示較豐富的血流信號,與既往研究報道一致[8-9]。腫塊內(nèi)可見較多的梭形細(xì)胞及炎癥細(xì)胞,小血管及纖維組織增生。本例患者超聲未顯示局部骨皮質(zhì)異常,可能與破壞骨皮質(zhì)表淺、毛躁、不光整有關(guān)。本病需與頭皮血腫相鑒別,頭皮血腫超聲表現(xiàn)為頭皮下新月形或梭形無回聲區(qū),邊界清楚,不跨越骨縫,其內(nèi)無彩色血流信號顯示可作為鑒別診斷的依據(jù)。

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    重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院超聲科,兒童發(fā)育疾病研究教育部重點實驗室,兒科學(xué)重慶市重點實驗室,兒童發(fā)育重大疾病國家國際科技合作基地 重慶 400014

    R445;R739.91

    10.3969/j.issn.1005-5185.2017.11.018

    王 蕎 E-mail:wqiao70@aliyun.com

    2017-05-16

    2017-09-23

    (本文編輯 鄧玉娟)

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