3例骨嗜酸性肉芽腫的超聲表現(xiàn)

王延婷 楊 影 高東梅

3例骨嗜酸性肉芽腫的超聲表現(xiàn)

王延婷 楊 影 高東梅

嗜酸細(xì)胞肉芽腫；超聲檢查；病例報(bào)告

骨嗜酸性肉芽腫與漢-許-克綜合征、勒-雪綜合征統(tǒng)稱為朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥(Langerhans cell histiocytosis，LCH)，是一種發(fā)生在骨組織、不明原因的以組織細(xì)胞增生和嗜酸性粒細(xì)胞浸潤為主要特點(diǎn)的罕見疾病[1]。本病發(fā)病率低，由于可累及人體多個(gè)系統(tǒng)及部位，因此臨床表現(xiàn)多樣，不具有特異性。以上特點(diǎn)常導(dǎo)致對本病的認(rèn)識不足，進(jìn)而造成誤診與漏診。累及椎體的患者晚期可導(dǎo)致椎體病理性骨折，椎間隙變窄，相應(yīng)的脊髓受到壓迫，故本病的早期診斷及治療具有重要意義。國內(nèi)關(guān)于骨嗜酸性肉芽腫超聲表現(xiàn)的研究較少。隨著肌骨超聲的發(fā)展，研究人員對骨骼病變的關(guān)注日漸提高。本文回顧性分析3例骨嗜酸性肉芽腫患者的病例資料，總結(jié)分析以往骨嗜酸性肉芽腫超聲表現(xiàn)的相關(guān)文獻(xiàn)，旨在提高臨床對本病超聲表現(xiàn)的認(rèn)知。

1 病例簡介

病例1：女，41歲。主訴：近1個(gè)月無明顯誘因出現(xiàn)右胸背部疼痛，半個(gè)月以來疼痛加重，同時(shí)局部觸及腫物。體格檢查：胸廓對稱無畸形，右腋后線第10肋骨水平可觸及腫物，大小約3cm×3cm，無活動，無波動感，觸痛陽性，未觸及腫大淋巴結(jié)。超聲檢查：右側(cè)第10后肋可見大小約2.7cm×1.3cm的實(shí)質(zhì)低回聲腫物，邊界尚清，內(nèi)部回聲不均勻，可探及斑點(diǎn)狀強(qiáng)回聲，局部骨質(zhì)破壞，骨皮質(zhì)連續(xù)性中斷。彩色多普勒血流顯像(CDFI)示其內(nèi)可探及點(diǎn)狀血流信號。超聲下穿刺活檢，病理鏡下見炎性肉芽組織，多核巨細(xì)胞及較多嗜酸性粒細(xì)胞，累及橫紋肌及骨髓組織。免疫組化：CD68(+)、CD1a(+)、S-100(+)、Ki-67(10％+)、CD23(-)、CD21(-)、Vimentin(+)、LCA(+)、Lysozyme(+)。 臨床診斷：胸壁嗜酸性肉芽腫。

病例2：男，4歲。主訴：突發(fā)性頭痛48h，左側(cè)頭部腫物。既往因左肱骨腫物來院就診并行左肱骨腫物切除術(shù)。術(shù)后病理證實(shí)為嗜酸性肉芽腫。體格檢查：左側(cè)頂部觸及一大小約2cm×2cm類圓形腫物，質(zhì)韌，觸痛陽性，周邊無紅腫。超聲檢查：左頂部探及大小約1.5cm×1.3cm的實(shí)質(zhì)低回聲團(tuán)塊，邊界尚清，內(nèi)部回聲不均勻，其內(nèi)可探及多個(gè)斑點(diǎn)狀強(qiáng)回聲，深部骨組織連續(xù)性中斷。CDFI：其內(nèi)及周邊可探及點(diǎn)狀血流信號。病理鏡下見增生的單核細(xì)胞，可見核溝，并見嗜酸性粒細(xì)胞、中性粒細(xì)胞及散在的多核巨細(xì)胞。免疫組化：CD68(2％+)、CD1a(+)、S-100(+)、Ki-67(10％+)、CK(-)、CD3(局灶+)、CD20(局灶 +)、Vimentin(+)、LCA(+)、Lysozyme(+)。臨床診斷：左側(cè)頂骨嗜酸性肉芽腫。

病例3：男，23歲。主訴：前額部腫物。體格檢查：前額部觸及大小約2cm×2cm的腫物，質(zhì)地較韌，觸痛陽性，活動度差，周邊未見明顯的紅腫。超聲檢查：前額部可探及大小約1.6cm×1.9cm的類囊性回聲，邊界尚清晰，內(nèi)透聲差，內(nèi)可見多個(gè)強(qiáng)回聲，局部骨質(zhì)不連續(xù)。CDFI示其內(nèi)未見明顯血流信號。病理鏡下可見增生的單核細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞及散在多核巨細(xì)胞浸潤。免疫組化：CD1a(+)、S-100(+)、Ki-67(10％+)、CD23(-)、Vimentin(+)、CD68(+)、Lysozyme(+)。臨床診斷：右額部顱骨LCH。超聲特征表現(xiàn)見圖1。

圖1 男，23歲，右額部顱骨LCH。前額部類囊性腫物，無包膜，內(nèi)部回聲不均勻，有點(diǎn)狀鈣化，骨皮質(zhì)中斷不連續(xù)

2 討論

1953年Lichtenstein將LCH病命名為“histiocytosis X”[2]。為系統(tǒng)、準(zhǔn)確地描述本病的臨床病理特征，1985年國際組織細(xì)胞學(xué)會建議將其命名為LCH[3]。本病的病因及發(fā)病機(jī)制尚不明確，可能與免疫系統(tǒng)紊亂、感染、遺傳因素以及腫瘤等因素有關(guān)[4]。本病可發(fā)生于任何年齡，臨床上多見于兒童，且大多數(shù)在10歲以下[2]。LCH累及多個(gè)系統(tǒng)，可發(fā)生在淋巴結(jié)、肺、肝及皮膚，最常發(fā)生于骨。LCH 的主要病理特點(diǎn)為朗格漢斯細(xì)胞過度增生和浸潤，同時(shí)有嗜酸性細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、多核巨細(xì)胞浸潤[5]。免疫組化特點(diǎn)為CD1a陽性、S-100陽性，CD207可有不同程度的表達(dá)，電鏡下可見胞質(zhì)內(nèi)Birbeck-Breatnach顆粒即為LCH的特征性表現(xiàn)[6]。

骨嗜酸性肉芽腫的超聲特點(diǎn)包括：①皮下軟組織內(nèi)類圓形或橢圓形低回聲或等回聲腫物，無包膜，腫物的邊界多清楚，內(nèi)部回聲不均勻，常伴有散在的死骨呈點(diǎn)狀或片狀強(qiáng)回聲，以及由于腫物出血壞死引起的片狀回聲減低區(qū)。②彩色多普勒顯示腫物內(nèi)部及周邊有點(diǎn)狀動脈血流信號，部分血流信號豐富。③病灶部位的骨質(zhì)連續(xù)性中斷，并呈“蟲蝕樣”或“鋸齒狀”破壞，常有死骨的強(qiáng)回聲，多伴有輕微的骨膜反應(yīng)[7-8]。本病需與以下疾病相鑒別：①皮樣囊腫：超聲下囊內(nèi)可探及“落雪狀”內(nèi)容物，CDFI可顯示點(diǎn)狀血流信號，為內(nèi)容物的移動所致，但無法檢測動脈血流頻譜，囊壁破裂時(shí)有炎癥反應(yīng)，可形成瘺管[9]。②動脈瘤樣骨囊腫：最常見于長骨的干骺端，超聲表現(xiàn)為病變部位的骨膨脹，骨皮質(zhì)變薄，骨髓腔內(nèi)呈邊界清晰的實(shí)性低回聲區(qū)，內(nèi)部回聲不均勻，內(nèi)部可呈現(xiàn)不規(guī)則多房樣囊實(shí)性病灶，可有“液-液”平面[10]。③成骨肉瘤：骨皮質(zhì)連續(xù)性中斷，可見斑塊樣中斷的骨皮質(zhì)，典型的超聲表現(xiàn)為骨膜增厚，回聲增強(qiáng)，包繞骨腫瘤形成三角形結(jié)構(gòu)，與X線下表現(xiàn)的Codman三角一致，腫物常呈低回聲，內(nèi)部回聲不均勻，部分內(nèi)部有斑塊樣強(qiáng)回聲，巨大的成骨肉瘤內(nèi)部出現(xiàn)出血壞死時(shí)可有液性暗區(qū)，其內(nèi)血流信號豐富[11]。④轉(zhuǎn)移性骨腫瘤：多發(fā)生于40歲以上的患者，骨轉(zhuǎn)移腫瘤的超聲表現(xiàn)復(fù)雜多樣，無典型超聲表現(xiàn)，但骨轉(zhuǎn)移腫瘤患者有惡性腫瘤病史[12]。

超聲可以實(shí)時(shí)動態(tài)掃查，顯示組織內(nèi)部的血流信號，操作簡單，可重復(fù)性好，可彌補(bǔ)CT及MRI的不足。雖然超聲對于骨顯像欠佳，但能夠探及骨嗜酸性肉芽腫對骨的侵犯，顯示局部骨皮質(zhì)的連續(xù)性中斷及骨質(zhì)的破壞。隨著介入超聲技術(shù)的發(fā)展，可以在超聲的引導(dǎo)下進(jìn)行穿刺活檢，使其成為診斷的主要手段。超聲檢查工作者應(yīng)該提高對本病的認(rèn)識，在疾病的早期做出相應(yīng)的診斷，以免延誤治療。

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吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院超聲科 吉林長春 130033

R455.1

10.3969/j.issn.1005-5185.2017.11.017

高東梅 E-mail:gaoxiaoxing1@sina.com

2017-06-04

2017-10-11

(本文編輯 聞 浩)