低血糖引發(fā)可逆性胼胝體壓部病變綜合征1例

陳紅梅，尹 琳，姜永梅，倪長(zhǎng)偉

(1.大連醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院 神經(jīng)康復(fù)科，遼寧 大連 116027；2.大連醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科，遼寧 大連 116027)

病例報(bào)告

低血糖引發(fā)可逆性胼胝體壓部病變綜合征1例

陳紅梅1，尹 琳2，姜永梅1，倪長(zhǎng)偉2

(1.大連醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院 神經(jīng)康復(fù)科，遼寧 大連 116027；2.大連醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科，遼寧 大連 116027)

低血糖；可逆性胼胝體壓部病變綜合征；診斷

1 臨床資料

患者，女，31歲，以“被他人發(fā)現(xiàn)意識(shí)不清1 d”為主訴于2016年7月8日就診大連醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院急診科，行心電圖，頭CT未見(jiàn)明顯異常。電解質(zhì)、肝生化、血凝常規(guī)未見(jiàn)異常。血常規(guī)：白細(xì)胞14.29×109/L↑，中性粒細(xì)胞百分比91.50%。腎功：尿素：2.20 mmol/L↓，肌酐：42.70 μmol/L↓。結(jié)合患者急救車(chē)上查血糖：1.4 mmol/L。考慮診斷為“意識(shí)障礙原因待查 低血糖性昏迷可能性大”，收入ICU?；颊呒韧w健，有長(zhǎng)期節(jié)食減肥史。查體：昏迷，雙眼向右凝視，瞳孔對(duì)光反射存在，疼痛刺激四肢可見(jiàn)自主活動(dòng)，雙側(cè)Babinski征陽(yáng)性。余查體不能配合。入院后給予補(bǔ)糖，補(bǔ)液，營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)，清除氧自由基，促醒，抗炎，保護(hù)胃黏膜等對(duì)癥治療。并進(jìn)一步完善腰椎穿刺術(shù)、激素相關(guān)檢查指標(biāo)均在正常范圍。2016年7月9日頭MRI示：DWI胼胝體壓部可見(jiàn)片狀高信號(hào)影，T1WI呈稍高信號(hào)，T2WI呈稍高信號(hào)灶，ADC呈低信號(hào)，大小約15 mm×7 mm，病灶對(duì)稱(chēng)分布，無(wú)明顯占位效應(yīng)(圖1)。腦電圖及地形圖示：彌漫性異常(以慢波為主)。經(jīng)全院會(huì)診，診斷：“低血糖癥 低血糖腦??；可逆性胼胝體壓部病變綜合征可能大，急性腦梗死待除外”。加用阿司匹林腸溶片抗血小板聚集，地塞米松脫水治療。2016年7月13日患者意識(shí)好轉(zhuǎn)，表現(xiàn)為神清，問(wèn)話不答，可聽(tīng)懂部分問(wèn)話，可點(diǎn)頭示意，查體：雙眼向各個(gè)方向活動(dòng)自如，瞳孔對(duì)光反射存在，四肢可自主活動(dòng)，雙側(cè)Babinski征陽(yáng)性。余查體不能配合。轉(zhuǎn)入神經(jīng)內(nèi)科繼續(xù)治療。并于2016年7月18日復(fù)查頭MRI示：胼胝體壓部異常信號(hào)基本消失(圖2)。故明確診斷為：低血糖癥，低血糖腦病，可逆性胼胝體壓部病變綜合征(RESLES)。經(jīng)營(yíng)養(yǎng)腦神經(jīng)，脫水治療患者病情平穩(wěn)。2016年7月25日于神經(jīng)康復(fù)科行康復(fù)治療。入科后查體：神清，問(wèn)話不答，可聽(tīng)懂部分問(wèn)話，可點(diǎn)頭示意，查體：雙眼向各個(gè)方向活動(dòng)自如，瞳孔對(duì)光反射存在，四肢可自主活動(dòng)，雙側(cè)Babinski征陽(yáng)性。余查體不能配合。并給予康復(fù)評(píng)定，失用評(píng)定量表未見(jiàn)顯著異常，簡(jiǎn)易智能精神狀態(tài)檢查量表評(píng)分(MMSE)：4分，日常生活能力評(píng)定量表評(píng)分(ADL)：32分?？紤]患者存在認(rèn)知功能障礙，不完全性混合性失語(yǔ)，日常生活不能自理。給予單唾液酸四己糖神經(jīng)節(jié)苷脂100 mg，日1次，靜點(diǎn)治療同時(shí)給予認(rèn)知功能訓(xùn)練，言語(yǔ)訓(xùn)練，日常生活能力訓(xùn)練，針灸，高壓氧治療。于2016年9月3日復(fù)評(píng)，MMSE：28分，ADL：100分?；颊邿o(wú)明顯陽(yáng)性體征及臨床癥狀，患者完成2個(gè)療程(即60次)高壓氧治療后復(fù)評(píng)，MMSE：30分，ADL：100分?；颊叱鲈骸?/p>

圖1 2017-07-09頭部DWI，箭頭示胼胝體壓部片狀高信號(hào)影Fig 1 Patchy high signal shadow in the splenium of the corpus callosum (SCC) was observed on 2017-07-18 Head DWI (arrow)

圖2 2017-07-18頭DWI，箭頭示胼胝體壓部異常信號(hào)基本消失Fig 2 2017-07-18 Head DWI showed that the abnormal signal in the SCC almost disappeared (arrow)

2 討 論

可逆性胼胝體壓部病變綜合征(RESLES)是一種以胼胝體壓部(SCC)可逆性病變?yōu)橹饕攸c(diǎn)的臨床影像綜合征[1]。目前RESLES的發(fā)病機(jī)制、病因尚不明確，臨床表現(xiàn)多樣并無(wú)特異，又受到需MRI檢查明確診斷的限制，故目前國(guó)內(nèi)多個(gè)案報(bào)道未有系統(tǒng)性病例分析。對(duì)于RESLES的病因，Carcia-Monco等[1]研究113例RESLES患者，考慮包括癲癇及相關(guān)因素，感染因素，代謝因素，高山病等可引發(fā)本病。張碩等[2]研究8例RESLES患者，發(fā)現(xiàn)Marchiafava-Bignami病，一氧化碳遲發(fā)型腦病，低血糖腦病，感染可引發(fā)本病。對(duì)于RESLES的發(fā)病機(jī)制，目前認(rèn)為存在以下可能：(1)細(xì)胞毒性水腫[1]；(2)星形膠質(zhì)細(xì)胞和少突膠質(zhì)細(xì)胞發(fā)生脫髓鞘內(nèi)水腫[2]；(3)局部炎性反應(yīng)引起可逆水腫[3]；(4)遺傳因素[4]。而臨床表現(xiàn)則無(wú)明顯特異性，多與病因相關(guān)，Takanashi等[6]研究54例RESLES患者發(fā)現(xiàn)，RESLES前驅(qū)癥狀包括發(fā)熱、嘔吐、腹瀉、咳嗽，繼而出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，包括譫妄、意識(shí)障礙、癲癇、頭痛、共濟(jì)失調(diào)等，且所有癥狀在1個(gè)月內(nèi)完全恢復(fù)。RESLES的診斷主要依據(jù)MRI典型變現(xiàn)，SCC于DWI顯示高信號(hào)，隨著疾病發(fā)展，DWI高信號(hào)消失[1]即可診斷。既往文獻(xiàn)對(duì)RESLES治療上無(wú)特殊報(bào)道，以抗癲癇、抗病毒、抗炎等對(duì)癥治療為主。矯黎東等[7]回顧5例RESLES患者分別在發(fā)病23,33,33,33和20天臨床癥狀完全消失。故RESLES預(yù)后多良好。結(jié)合本例患者，患者因代謝因素，即低血糖引發(fā)RESLES，發(fā)病前無(wú)任何前驅(qū)癥狀，發(fā)病后表現(xiàn)出現(xiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀為意識(shí)障礙，認(rèn)知功能障礙，言語(yǔ)功能障礙。經(jīng)過(guò)系統(tǒng)的臨床治療后患者在發(fā)病57天后癥狀緩解。綜上，RESLES是以典型影像學(xué)為主要診斷依據(jù)的綜合征，其發(fā)病機(jī)制、病因尚不明確，臨床表現(xiàn)多樣且無(wú)特異性。所以需要臨床醫(yī)生注意鑒別，以防延誤診治。

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[2] 張碩，馮娟，翟志永.成人可逆性胼胝體壓部病變綜合征臨床特點(diǎn)及預(yù)后的比較性分析[J].臨床神經(jīng)病學(xué)雜志，2015,28(6)：426-430.

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陳紅梅(1987-)，女，主治醫(yī)師。E-mail：zhenfb@163.com

10.11724/jdmu.2017.06.23

R741

B

1671-7295(2017)06-0615-02

陳紅梅，尹琳，姜永梅，等.低血糖引發(fā)可逆性胼胝體壓部病變綜合征1例[J].大連醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(bào)，2017,39(6)：615-616.

2017-04-12；

2017-10-31)

(卷終)