以植物神經(jīng)癥狀為主的吉蘭－巴雷綜合征患者的臨床和皮膚交感反射(1例報告)

徐 昕， 李 珊， 高 翔， 閻文靜， 李培媛， 李海峰

吉蘭-巴雷綜合征(GBS)是獲得性自身免疫病，可累及感覺和運動神經(jīng)的髓鞘和軸索，亦可累及植物神經(jīng)。以植物神經(jīng)系統(tǒng)受累而無明顯肢體無力的GBS罕見。皮膚交感反射(SSR)能客觀反映植物神經(jīng)受累。我們報道1例植物神經(jīng)受累為主的GBS及其SSR改變。

1 病例報道

患者女性，29歲，醫(yī)生，既往體健。病前7d有上呼吸道感染。2010年9月31日出現(xiàn)腹脹、納差和便秘。10月2日視物模糊，眼科檢查發(fā)現(xiàn)雙側(cè)瞳孔直徑5mm，直接及間接對光反射均遲鈍，眼底及眼壓正常。且感輕微頭暈，臥位時減輕，口干舌燥，飲水后不緩解。以上癥狀均進行性加重。10月6日感運動耐力下降，休息后緩解。10月8日出現(xiàn)輕微尿潴留。10月12日于神經(jīng)內(nèi)科查體:血壓臥位110/80mmHg，立位80/65mmHg。雙側(cè)眼裂正常，眼球運動充分，無復(fù)視，瞳孔直徑4mm，雙側(cè)瞳孔直接及間接對光反射遲鈍。雙側(cè)額紋對稱，埋睫征存在，鼓腮稍漏氣，咽反射存在，伸舌居中有力。四肢肌力Ⅴ級，肌張力正常，四肢腱反射減低，共濟運動正常，病理征陰性。感覺未見異常。顱腦MRI未見異常，心電圖正常。疲勞試驗和新斯的明試驗均陰性。針極肌電圖、神經(jīng)傳導(dǎo)速度及視、聽、體感誘發(fā)電位檢查未見異常。10月13日查三大常規(guī)及生化全套均無異常。顱壓正常，腦脊液白細胞1×106/L，蛋白423mg/L，糖和氯化物正常，免疫球蛋白正常。風(fēng)濕全套檢查示抗PM-Scl抗體弱陽性。給予B族維生素、地塞米松10mg/d(10d)和對癥支持治療，10月16日瞳孔對光反射開始恢復(fù)，10月20日體力及食欲較前恢復(fù)，口干及便秘較前減輕。10月27日便秘消失。11月10日查SSR檢查示潛伏期正常但波幅降低(見圖1)。11月20日運動耐力恢復(fù)正常，尿潴留消失，腱反射可引出但仍低。12月22日復(fù)查SSR示潛伏期和波幅均正常(見圖2)。3個月后運動耐力和植物神經(jīng)系統(tǒng)功能完全恢復(fù)正常，隨訪至今并未出現(xiàn)復(fù)發(fā)。

2 討論

本患者急性起病，病前有上呼吸道感染，伴有雙側(cè)輕微面癱、運動耐力減低及腱反射減低，雖無腦脊液蛋白-細胞分離，但病程符合GBS，可診斷GBS。

根據(jù)臨床表現(xiàn)、病理及電生理表現(xiàn)可將GBS分為5類［1］:(1)急性炎癥性脫髓鞘性多神經(jīng)病;(2)急性運動軸索型神經(jīng)病;(3)急性感覺運動軸索型神經(jīng)病;(4)Fisher綜合征;(5)無法分類的GBS，后者包括全植物神經(jīng)功能不全和復(fù)發(fā)型GBS。GBS伴發(fā)植物神經(jīng)功能障礙的比例最高可達83%，但以植物神經(jīng)受累為主者罕見［2］。有植物神經(jīng)功能障礙者常有前驅(qū)感染，出現(xiàn)胃腸道癥狀(腹痛、嘔吐、便秘)、直立性低血壓、尿潴留、體溫調(diào)節(jié)異常、性功能障礙、口干及唾液減少，可有瞳孔改變、光反射消失。本患者的臨床表現(xiàn)與之相符，以植物神經(jīng)受累為主要表現(xiàn)。

圖1 第一次SSR檢查顯示波幅減低，潛伏期正常

圖2 隨訪SSR檢查顯示正常

皮膚交感反射(sympathetic skin response，SSR)測量皮膚電壓，取決于交感神經(jīng)介導(dǎo)的出汗活動，與交感神經(jīng)無髓纖維節(jié)后軸索的功能具有很好的相關(guān)性。文獻報道［3，4］，有植物神經(jīng)功能障礙臨床表現(xiàn)的GBS患者SSR異常率較高，但有植物神經(jīng)受累臨床表現(xiàn)的GBS患者并非均有SSR異常，無明顯植物神經(jīng)受累臨床表現(xiàn)的GBS患者亦可有SSR異常。本患者在植物神經(jīng)癥狀開始恢復(fù)后進行的初次SSR檢查發(fā)現(xiàn)波幅減低，SSR的恢復(fù)與運動耐力、腱反射以及植物神經(jīng)受累癥狀的恢復(fù)相平行，也支持本患者植物神經(jīng)受累是GBS的表現(xiàn)。

［1］王維治．神經(jīng)病學(xué)［M］．北京:人民衛(wèi)生出版社，2001．96－97．

［2］Zochodne DW．Autonomic involvement in Guillain-Barré syndrome:a review［J］．Muscle Nerve，1994，17(10):1145 －1155．

［3］Shahani BT，Day TJ，Cros D，et al．RR interval variation and the sympathetic skin response in the assessment of autonomic function in peripheral neuropathy［J］．Arch Neurol，1990，47(6):659 － 664．

［4］Taly AB，Arunodaya GR，Rao S．Sympathetic skin response in Guillain-Barré syndrome［J］．Clin Auton Res，1995，5(4):215 －219．