主動(dòng)脈無冠竇破裂合并發(fā)熱一例

許燕峰 林高峰 羅瑤 羅文琦 齊欣

100730北京醫(yī)院心內(nèi)科（許燕峰、林高峰、羅瑤、齊欣），心外科（羅文琦）國家老年醫(yī)學(xué)中心

主動(dòng)脈無冠竇破裂合并發(fā)熱一例

許燕峰 林高峰 羅瑤 羅文琦 齊欣

100730北京醫(yī)院心內(nèi)科（許燕峰、林高峰、羅瑤、齊欣），心外科（羅文琦）國家老年醫(yī)學(xué)中心

主動(dòng)脈； 無冠竇； 發(fā)熱； 胸腔腫物

1 病例資料

患者男性，24歲，因“間斷胸痛、發(fā)熱1月余”于2016年9月19日入院。入院1個(gè)月余前睡眠時(shí)無明顯誘因突發(fā)右前胸撕裂樣疼痛，持續(xù)約半小時(shí)后自行緩解，未予重視。數(shù)天后出現(xiàn)咳嗽、咳白色泡沫痰，后出現(xiàn)發(fā)熱，伴畏寒、寒戰(zhàn)、肌肉酸痛，體溫每日上午正常，下午升高至39℃左右，偶有活動(dòng)后心悸、胸悶，休息5～6 min可緩解，伴乏力，活動(dòng)耐量較前下降。于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查胸部CT（2016年8月5日）示：右下肺門旁囊實(shí)性占位性病變，考慮良性；心臟大。予阿米卡星抗感染治療效果不佳，體溫峰值升至39.8℃。2016年9月2日查血常規(guī)未見異常，高敏C反應(yīng)蛋白84.1 mg／L，血培養(yǎng)兩次均陰性。超聲心動(dòng)圖：LVEF 54%，主動(dòng)脈無冠竇呈一囊袋狀結(jié)構(gòu)向右房膨出，頂部可見破裂口，主動(dòng)脈無冠竇向右房持續(xù)分流；全心大，肺動(dòng)脈內(nèi)徑增寬，心包腔內(nèi)可見少量液性暗區(qū)。2016年9月6日復(fù)查超聲心動(dòng)圖示：靠近外口竇部后壁可見一偏強(qiáng)回聲，測(cè)范圍約10 mm×6 mm。聯(lián)合心外科會(huì)診，考慮“感染性心內(nèi)膜炎，瓦氏竇瘤破裂”，予萬古霉素＋亞胺培南抗感染治療，患者體溫峰值逐漸降至正常，入我科前2 d體溫峰值再次升高至37.5℃，為進(jìn)一步診治收入我科?；颊卟〕讨袩o咯血、盜汗，無活動(dòng)后喘息及下肢水腫，無皮疹、關(guān)節(jié)痛。既往體健，否認(rèn)幼年時(shí)活動(dòng)后呼吸困難、發(fā)紺、蹲踞病史，否認(rèn)幼年關(guān)節(jié)腫痛、腎炎病史。未婚，曾服兵役3年，家族史無特殊。體格檢查：體溫37.6℃，脈搏123次／min，呼吸17次／min，血壓148／76 mmHg。 身高183 cm，體重78 kg。皮膚黏膜無黃染，雙肺未及干濕啰音。心尖搏動(dòng)彌散，叩診全心增大，心率123次／min，律齊，三尖瓣聽診區(qū)可聞及3／6級(jí)舒張期雜音。腹軟無壓痛，肝脾肋下未及。雙下肢無水腫。入院診斷：主動(dòng)脈竇無冠竇竇瘤破裂，感染性心內(nèi)膜炎？全心擴(kuò)大，主肺動(dòng)脈擴(kuò)張，心包積液（少量），左心功能減低。入院后完善化驗(yàn)檢查：血沉63 mm／第1小時(shí)，C反應(yīng)蛋白19.6 mg／dl，降鈣素原0.16 ng／ml，肌鈣蛋白T 0.007 ng／ml，肌酸激酶?同工酶1.02 ng／ml，B型利鈉肽217.60 pg／ml。心電圖示竇性心動(dòng)過速，各導(dǎo)聯(lián)波形未見明顯異常。復(fù)查超聲心動(dòng)圖：各房室內(nèi)徑大，主動(dòng)脈竇無冠竇瘤樣改變，向右房膨出，竇瘤頂部連續(xù)性中斷約8 mm（圖1A）。心包腔內(nèi)后區(qū)探及寬約9 mm液性暗區(qū)，LVEF 48%。多普勒：主動(dòng)脈無冠竇可探及五彩血流分流至右心房（圖1B），收縮期為著，流速最高4.8 m／s。 心臟MRI：無冠竇呈囊袋樣突向右心房，并可見向右心房分流，結(jié)合超聲心動(dòng)，符合無冠竇瘤破裂；左、右心室及右心房增大；LVEF 46.8%，心包積液（中量）。予萬古霉素＋亞胺培南抗感染治療，患者體溫峰值降至38.5℃以下。2016年9月20日轉(zhuǎn)入心臟外科繼續(xù)原方案抗感染治療，2016年9月26日行主動(dòng)脈竇瘤破裂修補(bǔ)術(shù)＋右胸腔腫物切除術(shù)，術(shù)中見心包內(nèi)中量淡黃色積液，右心房室擴(kuò)大，主動(dòng)脈無冠竇瘤破入右心房，瘤蒂根部直徑約1 cm，未發(fā)現(xiàn)明確贅生物。右胸腔腫物質(zhì)硬，直徑約6 cm，邊界清。術(shù)后當(dāng)天體溫即降至正常（診療過程體溫及心率變化見圖2）。手術(shù)病理結(jié)果：右胸腔炎癥性肌纖維母細(xì)胞瘤，WHO ICD?0編碼I級(jí)（屬于交界性或惡性潛能未定腫瘤）。主動(dòng)脈竇瘤致密纖維組織，間質(zhì)明顯玻璃樣變性，伴片狀鈣化，結(jié)合臨床符合主動(dòng)脈竇瘤（圖3）。術(shù)后復(fù)查超聲心動(dòng)圖（2016年10月9日）：左室內(nèi)徑大（較前縮?。?，內(nèi)未見異?；芈晥F(tuán)，主動(dòng)脈竇無冠竇回聲增強(qiáng)，未見連續(xù)性中斷，心包腔內(nèi)未探及液性暗區(qū)。多普勒：主動(dòng)脈無冠竇修補(bǔ)處未探及分流。出院診斷：主動(dòng)脈竇無冠竇竇瘤破裂修補(bǔ)術(shù)后，左室擴(kuò)大，主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全（輕），右胸腔炎癥性肌纖維母細(xì)胞瘤切除術(shù)后。

2 討論

圖1 大動(dòng)脈短軸圖像

圖2 治療過程中患者體溫和心率變化

主動(dòng)脈竇位于主動(dòng)脈根部下方，是升主動(dòng)脈根部與主動(dòng)脈瓣葉相對(duì)應(yīng)的主動(dòng)脈管腔在心室舒張時(shí)，由于血液逆流性漩渦，向外呈壺腹樣膨出，而形成的3個(gè)開口向上的腔。當(dāng)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉時(shí)，主動(dòng)脈竇的這種結(jié)構(gòu)特點(diǎn)有利于使之向外擴(kuò)張，減輕血液對(duì)主動(dòng)脈瓣的壓力。主動(dòng)脈竇分為左竇、右竇和后竇，或根據(jù)有無主動(dòng)脈開口分為右冠狀動(dòng)脈竇（簡(jiǎn)稱右冠竇）、左冠狀動(dòng)脈竇（簡(jiǎn)稱左冠竇）和無冠狀動(dòng)脈竇（簡(jiǎn)稱無冠竇）。

圖3 病理結(jié)果

主動(dòng)脈竇瘤破裂（ruptured sinus of Valsalva aneurysm，RSVA）是一種少見的心臟病，心臟外科手術(shù)中占0.14%～0.96%［1］。病因以先天性病變?yōu)橹?，也可繼發(fā)于破壞主動(dòng)脈壁的疾病，如感染性心內(nèi)膜炎、梅毒、動(dòng)脈粥樣硬化、外傷等。主動(dòng)脈竇瘤主要發(fā)生于右冠竇（65%～85%），發(fā)生于無冠竇占10%～30%，左冠竇最少見，占1%～5%［2］，大多數(shù)情況下主動(dòng)脈竇瘤是無癥狀的［3］，少數(shù)情況下，主動(dòng)脈竇瘤可表現(xiàn)為流出道梗阻、影響瓣膜功能、缺血性心臟病及改變心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)。RSVA在大多數(shù)情況下造成右冠狀動(dòng)脈竇破裂向右室分流，無冠竇破裂時(shí)可向右房分流，左冠竇破裂大多數(shù)破入左心室或左心房，少數(shù)情況下破入肺動(dòng)脈或心包［4］，主要臨床特征為突發(fā)的胸痛，胸骨左緣舒張期雜音，以及心臟容量負(fù)荷過重表現(xiàn)。主動(dòng)脈竇動(dòng)脈瘤破裂前一般無癥狀。破裂多發(fā)生在20～67歲之間，男性多見。約35%有突發(fā)心前區(qū)疼痛史，常于劇烈活動(dòng)時(shí)發(fā)生，表現(xiàn)為劇烈勞動(dòng)時(shí)突發(fā)心前區(qū)或上腹部劇烈疼痛、胸悶和呼吸困難，隨即出現(xiàn)心悸、氣急，可迅速惡化至心力衰竭。45%的患者發(fā)病緩慢，表現(xiàn)為勞累后氣急、心悸、乏力等逐漸加重，以致喪失活動(dòng)能力。20%的患者破口較小，僅有少量左向右分流，起病后可有數(shù)周、數(shù)月或數(shù)年的緩解期，然后呈現(xiàn)右心衰竭癥狀。特征性體征為胸骨左緣Ⅲ、Ⅳ肋間連續(xù)性機(jī)器樣雜音，常伴震顫。其他體征包括周圍血管征，如水沖脈、槍擊音，以及右心衰竭體征，如頸靜脈怒張、肝大、肝脾靜脈回流征等。心電圖主要表現(xiàn)為左室高電壓、左室肥大，胸片表現(xiàn)為肺動(dòng)脈段突出、心影增大。診斷主要依靠超聲心動(dòng)圖，而心臟MRI可以提供更好的軟組織顯像，有助于評(píng)估周圍組織病變情況［5］。

RSVA需和以下疾病進(jìn)行鑒別：（1）先天性心臟?。喝鐒?dòng)脈導(dǎo)管未閉、高位室間隔缺損伴主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、冠狀動(dòng)靜脈瘺、主動(dòng)脈?肺動(dòng)脈間隔缺損等。均可造成左向右分流，臨床表現(xiàn)取決于分流量的多少以及是否產(chǎn)生繼發(fā)的肺動(dòng)脈高壓，主要表現(xiàn)為心功能不全、心臟雜音等，多為幼年起病，但冠狀動(dòng)靜脈瘺60%以上在20歲以后出現(xiàn)癥狀，表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的勞力性呼吸困難，常見的癥狀有勞累后心悸、氣急、乏力，易患呼吸道感染和生長(zhǎng)發(fā)育遲緩等，與本病主要通過超聲心動(dòng)圖、心臟MRI等檢查進(jìn)行鑒別。（2）肺栓塞：肺栓塞的癥狀缺乏特異性，臨床表現(xiàn)取決于栓子的大小、數(shù)量、栓塞的部位及患者是否存在心、肺等器官的基礎(chǔ)疾病?？杀憩F(xiàn)為呼吸困難、胸痛、先兆暈厥、暈厥、咯血等。胸痛是肺栓塞的常見癥狀，多因遠(yuǎn)端肺栓塞引起的胸膜刺激所致。如考慮肺栓塞，需完善血?dú)夥治?、D?二聚體、下肢深靜脈B超、CTPA或肺通氣／灌注顯像協(xié)助診治。（3）心絞痛：心絞痛是指冠狀動(dòng)脈供血不足，心肌缺血缺氧所引起的臨床綜合征，特點(diǎn)為陣發(fā)性、壓榨性疼痛，疼痛主要位于胸骨后部，可放射至心前區(qū)與左上肢，勞累或情緒激動(dòng)時(shí)常發(fā)生，每次發(fā)作持續(xù)3～5 min，休息或用硝酸酯類制劑后消失。本病多見于男性，多數(shù)40歲以上，常伴高血壓、糖尿病、高脂血癥等基礎(chǔ)疾病，必要時(shí)可行運(yùn)動(dòng)平板試驗(yàn)、冠脈造影協(xié)助診斷。

治療方面，手術(shù)修補(bǔ)是唯一治愈方法，早期手術(shù)預(yù)后良好，20年生存率可達(dá)95%，內(nèi)科治療主要在于控制心功能不全、心律失常及感染性心內(nèi)膜炎。

本例患者為青年男性，以突發(fā)胸痛為首發(fā)癥狀，繼而發(fā)生不明原因發(fā)熱及逐漸加重的心功能不全?？紤]患者主動(dòng)脈竇瘤為先天性發(fā)育異?？赡艽?，突發(fā)胸痛時(shí)竇瘤破裂，后患者持續(xù)存在無冠竇向右房分流，右心負(fù)荷增加，逐漸出現(xiàn)心功能不全，同時(shí)出現(xiàn)繼發(fā)感染。行竇瘤修補(bǔ)術(shù)后患者體溫明顯下降，出院前復(fù)查超聲心動(dòng)圖可見射血分?jǐn)?shù)明顯改善，治療有效?；颊咄瑫r(shí)合并右胸腔炎癥性肌纖維母細(xì)胞瘤，查閱相關(guān)文獻(xiàn)資料，未找到腫瘤與冠狀竇瘤相關(guān)證據(jù)，考慮二者無關(guān)。

針對(duì)本例患者持續(xù)發(fā)熱癥狀，合并白細(xì)胞、C反應(yīng)蛋白、降鈣素原升高，考慮存在細(xì)菌感染，術(shù)后體溫即降至正常，考慮感染與無冠竇破裂或胸腔腫物相關(guān)。感染性心內(nèi)膜炎可解釋患者發(fā)熱、寒戰(zhàn)、貧血等表現(xiàn)，但患者多次血培養(yǎng)結(jié)果均陰性，術(shù)前復(fù)查超聲心動(dòng)圖以及磁共振檢查均未見明顯贅生物征象，手術(shù)過程中直視下瓣膜完好，未見明確贅生物，術(shù)后病理亦未發(fā)現(xiàn)明確感染征象，不考慮本患者存在感染性心內(nèi)膜炎?；颊咝厍荒[物病理提示炎癥性肌纖維母細(xì)胞瘤，目前研究尚不清楚此病變是原發(fā)性炎癥性過程，還是伴明顯炎癥反應(yīng)的低級(jí)別惡性腫瘤。炎癥性肌纖維母細(xì)胞瘤患者約有70%沒有癥狀，有癥狀的患者可能主訴咳嗽、呼吸困難、胸痛或咯血。約50%的患者紅細(xì)胞沉降率升高，還可出現(xiàn)輕度貧血和血小板增多，目前尚無研究證實(shí)炎癥性肌纖維母細(xì)胞瘤可造成患者持續(xù)高熱，但是理論上，腫瘤特別是炎癥性的腫瘤均可釋放炎癥因子引起發(fā)熱，且腫物切除后該患者體溫明顯下降，但因手術(shù)中同時(shí)合并無冠竇竇瘤破裂修補(bǔ)術(shù)，仍不能確定腫瘤熱為患者持續(xù)發(fā)熱原因。綜上，我們認(rèn)為患者發(fā)熱可能由于竇瘤破裂后發(fā)生左向右分流，感染風(fēng)險(xiǎn)明顯增高，合并感染的可能性大，但無感染性心內(nèi)膜炎證據(jù)，同時(shí)不除外炎癥性肌纖維母細(xì)胞瘤引起的發(fā)熱。

關(guān)于無冠竇破裂的手術(shù)治療，現(xiàn)國內(nèi)尚無明確指南，比較一致的觀點(diǎn)認(rèn)為，RSVA對(duì)心功能影響嚴(yán)重，一旦確診，應(yīng)盡早手術(shù)，同時(shí)矯正合并的畸形，可獲得滿意的效果。

本例患者診療過程中的經(jīng)驗(yàn)教訓(xùn)：應(yīng)更重視詳細(xì)的病史采集：該患者起病的特點(diǎn)是突發(fā)不明原因胸痛后的持續(xù)發(fā)熱，胸痛程度劇烈，且病程中未再次發(fā)作，此特點(diǎn)不能為一般的感染性疾病解釋；必要的輔助檢查：該患者起病時(shí)行胸部CT已發(fā)現(xiàn)心影增大，但未引起重視，半個(gè)月后完善超聲心動(dòng)圖檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)無冠竇破裂。超聲心動(dòng)圖檢查對(duì)明確患者病因具有診斷意義，應(yīng)早期予以完善；當(dāng)抗生素治療效果不佳時(shí)，應(yīng)有如下考慮：抗生素未覆蓋的特殊病原體感染：應(yīng)繼續(xù)完善特殊病原體的病原學(xué)、血清學(xué)檢查，如患者癥狀、體征明顯，在尚未取得病原學(xué)證據(jù)時(shí)可行經(jīng)驗(yàn)性抗感染治療；感染源或易感因素持續(xù)存在：例如外科感染，切除感染灶是最主要的治療方式；完善非感染性疾病篩查：發(fā)熱可能為多種病因引起，如外傷、腫瘤、結(jié)締組織疾病、血栓性疾病等，需注意的是，非感染性疾病也可能因炎癥反應(yīng)等原因造成感染指標(biāo)的異常，如C反應(yīng)蛋白的升高、血沉增快等，此時(shí)針對(duì)病因的治療效果可以是立竿見影的。

利益沖突：無

［1］Takach TJ，Reul GJ，Duncan JM，et al.Sinus of Valsalva aneur?ysm or fistula：management and outcome［J］.Ann Thorac Surg，1999，68（5）：1573?1577.DOI：10.1016／S0003?4975（99）01045?0.

［2］Fishbein MC，Obma R，Roberts WC.Unruptured sinus of Valsalva aneurysm［J］.Am J Cardiol，1975，35（6）：918?922.

［3］Feldman DN，Gade CL，Roman MJ.Ruptured aneurysm of the right sinus of Valsalva associated with a ventricular septal defect and an anomalous coronary artery［J］.Tex Heart Inst J，2005，32（4）：555?559.

［4］Liu YL，Liu AJ，Ling F，et al.Risk factors for preoperative and postoperative progression of aortic regurgitation in congenital ruptured sinus of Valsalva aneurysm［J］.Ann Thorac Surg，2011，91（2）：542?548.DOI：10.1016／j.athoracsur.2010.07.076.

［5］Kim EK，Park SJ，Park PW，et al.Popcorn?like appearance of papillary fibroelastomaoftheaorticvalve?diagnosison multimodality imaging；echocardiography，computed tomography and magnetic resonance imaging［J］.Circ J，2012，76（3）：758?760.

Casereport：acaseofnoncoronarysinusrupture complicated with fever

Xu Yanfeng，Lin Gaofeng，Luo Yao，Luo Wenqi，Qi Xin

Department of Cardiology，National Center of Gerontology，Beijing Hospital，Beijing 100730，China

Qi Xin，Email：qixin2＠m(xù)edmail.com.cn

Aorta； Noncoronary cusp； Fever；Thoracic tumor

齊欣，電子信箱：qixin2＠m(xù)edmail.com.cn

10.3969／j.issn.1007?5410.2017.06.014

2016?12?27）

周白瑜）