肺動(dòng)脈分支發(fā)育異常的產(chǎn)前超聲診斷

賴秋榮

(柳州市婦幼保健院超聲科，廣西 柳州 545001)

肺動(dòng)脈分支發(fā)育異常的產(chǎn)前超聲診斷

賴秋榮

(柳州市婦幼保健院超聲科，廣西 柳州 545001)

目的探討胎兒肺動(dòng)脈分支發(fā)育異常的產(chǎn)前診斷思路及方法，提高其產(chǎn)前檢出率。方法回顧性分析廣西柳州市婦幼保健院2014年1月1日至2016年11月將肺動(dòng)脈分支切面列入產(chǎn)前系統(tǒng)超聲檢查常規(guī)掃查切面，產(chǎn)前超聲診斷的9例胎兒肺動(dòng)脈分支異常的超聲影像表現(xiàn)，對(duì)比病理解剖和隨訪結(jié)果。結(jié)果產(chǎn)前系統(tǒng)超聲檢查77 588例，產(chǎn)前超聲診斷肺動(dòng)脈分支異常9例，其中左肺動(dòng)脈起源于升主動(dòng)脈3例，左肺動(dòng)脈缺如1例，肺動(dòng)脈吊帶5例。其中5例引產(chǎn)后尸體解剖診斷，3例出生后復(fù)查超聲心動(dòng)圖或心臟大血管CT成像證實(shí)，1例誤診。結(jié)論胎兒肺動(dòng)脈分支異常的聲像圖表現(xiàn)具有一定的共性，連續(xù)的心臟肺動(dòng)脈分支續(xù)列掃查有助于肺動(dòng)脈分支發(fā)育異常的檢出。

胎兒；肺動(dòng)脈；超聲；產(chǎn)前

肺動(dòng)脈分支發(fā)育異常包括單支肺動(dòng)脈異常起源于升主動(dòng)脈(anomalous origin of pulmonary artery from the ascending aorta，AOPA)、單側(cè)肺動(dòng)脈缺如(unilateral absence of pulmonary artery，UAPA)和肺動(dòng)脈吊帶(pulmonary sling)，是一種少見的先天性心血管畸形。一側(cè)肺動(dòng)脈異常起源于升主動(dòng)脈是指右肺動(dòng)脈或左肺動(dòng)脈發(fā)自升主動(dòng)脈，而另一支仍自主肺動(dòng)脈發(fā)出[1]。單側(cè)肺動(dòng)脈缺如是主肺動(dòng)脈與單側(cè)肺實(shí)質(zhì)之間的血管連接段缺如，而缺如側(cè)肺動(dòng)脈的遠(yuǎn)端部分和肺內(nèi)的血管常存在，常合并其他先天性心臟病，20%～40%為單發(fā)[1]。肺動(dòng)脈吊帶又稱迷走左肺動(dòng)脈是指左肺動(dòng)脈異常起源于右肺動(dòng)脈，屬于先天性血管環(huán)的一種，40%～50%的病例合并心血管其他畸形[1]。作者回顧性分析9例上述3種肺動(dòng)脈分支發(fā)育異常的超聲影像表現(xiàn)，對(duì)比病理解剖和隨訪結(jié)果，探討產(chǎn)前超聲對(duì)肺動(dòng)脈分支畸形的診斷思維。

1 資料與方法

1.1 一般資料 2014年1月至2016年11月間在柳州市婦幼保健院行產(chǎn)前系統(tǒng)超聲檢查(Ⅲ級(jí))的77 588例孕婦中，產(chǎn)前超聲診斷9例胎兒肺動(dòng)脈分支發(fā)育異常，孕婦年齡21～41歲，平均 (28.8±6.2)歲；孕周19～31周，平均(25.5±3.4)周。

1.2 儀器與方法 采用GE-730、GE-E8彩色多普勒超聲診斷儀，探頭頻率為3.5～5 MHz、4～8 MHz。孕婦取仰臥位，經(jīng)腹探測(cè)觀察胎兒各系統(tǒng)及胎兒附屬物，常規(guī)測(cè)量胎兒生長(zhǎng)發(fā)育指標(biāo)以綜合判斷孕周。胎兒心臟主要觀察心臟四腔心切面、左心室流出道切面、右心室流出道切面，左心室長(zhǎng)軸切面、心底大動(dòng)脈短軸切面、三血管切面、三血管-氣管切面、腔靜脈長(zhǎng)軸切面、主動(dòng)脈弓/導(dǎo)管弓切面和一支以上肺靜脈回流情況，常規(guī)掃查肺動(dòng)脈分支水平切面，觀察肺動(dòng)脈分叉及肺動(dòng)脈分支走行，當(dāng)肺動(dòng)脈分支切面異常時(shí)應(yīng)多方位仔細(xì)掃查，觀察左右肺動(dòng)脈的有無及發(fā)出位置是否異常，可沿著肺動(dòng)脈及升主動(dòng)脈的走行仔細(xì)尋找，或自患側(cè)肺門逆向追蹤并聯(lián)合彩色多普勒血流進(jìn)行觀察分析。

2 結(jié) 果

9例胎兒心臟各房室大小均無明顯改變，肺動(dòng)脈分支切面均異常。

2.1 肺動(dòng)脈吊帶5例 產(chǎn)前超聲掃查，四腔心切面、左右室流出道及三血管氣管切面未見明顯異常，于肺動(dòng)脈分支切面上未見正常肺動(dòng)脈分叉的“八”字形結(jié)構(gòu)顯示，主肺動(dòng)脈直接延續(xù)為右肺動(dòng)脈，左肺動(dòng)脈未見顯示，肺動(dòng)脈分支的“八”字形結(jié)構(gòu)消失，動(dòng)脈導(dǎo)管長(zhǎng)軸切面“三指征”(動(dòng)脈導(dǎo)管、左、右肺動(dòng)脈)未見顯示。于肺動(dòng)脈分支水平略微上下連續(xù)偏轉(zhuǎn)移動(dòng)探頭仔細(xì)掃查，可見左肺動(dòng)脈從右肺動(dòng)脈起始部后方起源，向左呈半環(huán)形繞行氣管后進(jìn)入左肺門(圖1)。5例肺動(dòng)脈吊帶中孤立性肺動(dòng)脈吊帶3例，1例合并室間隔缺損、右位主動(dòng)脈弓、動(dòng)脈導(dǎo)管缺如；1例合并永存左上腔靜脈。此5例中3例引產(chǎn)后被尸解證實(shí)，2例生后復(fù)查超聲心動(dòng)圖及心臟大血管CT成像被證實(shí)。

2.2 單支肺動(dòng)脈異常起源于升主動(dòng)脈3例 均為左肺動(dòng)脈異常起源升主動(dòng)脈，產(chǎn)前超聲掃查肺動(dòng)脈分支切面未見正常肺動(dòng)脈分叉的“八”字形結(jié)構(gòu)顯示，左肺動(dòng)脈缺如，主肺動(dòng)脈僅發(fā)出右肺動(dòng)脈，沿肺動(dòng)脈及升主動(dòng)脈的走行仔細(xì)探查，可見左肺動(dòng)脈發(fā)自升主動(dòng)脈(位置靠近主動(dòng)脈弓發(fā)出頭臂干的前方)，向左下迂曲走行延伸入左肺野，不與主肺動(dòng)脈相連(圖2)。3例中1例合并室間隔缺損，1例合并右位主動(dòng)脈弓、右位動(dòng)脈導(dǎo)管，1例未合并心內(nèi)及心外畸形。2例引產(chǎn)后被尸解證實(shí)，1例產(chǎn)前超聲檢查提示左肺動(dòng)脈異常起源升主動(dòng)脈，生后復(fù)查CT血管成像提示左肺動(dòng)脈缺如，左肺發(fā)育不良。

2.3 單側(cè)肺動(dòng)脈缺如1例 為左肺動(dòng)脈缺如，產(chǎn)前超聲檢查肺動(dòng)脈分支切面未見正常肺動(dòng)脈分叉“八”字形結(jié)構(gòu)顯示，主肺動(dòng)脈發(fā)出右肺動(dòng)脈，左肺動(dòng)脈未見顯示，沿著肺動(dòng)脈及主動(dòng)脈的走行多切面掃查均未見左肺動(dòng)脈顯示，自左肺門逆行追蹤掃查亦未見確切左肺動(dòng)脈顯示，未合并其他心內(nèi)畸形。該例胎兒外院引產(chǎn)后被尸解證實(shí)(未獲得圖像)。

圖1 孕婦21歲，孕26周6 d，肺動(dòng)脈吊帶。

圖2 孕婦24歲，孕24周1 d，左肺動(dòng)脈起源升主動(dòng)脈(半永存動(dòng)脈干)、右位主動(dòng)脈弓、右位動(dòng)脈導(dǎo)管

3 討 論

肺動(dòng)脈由胚胎初期第6對(duì)動(dòng)脈弓演化而來，左右肺動(dòng)脈由左、右原基肺動(dòng)脈發(fā)育而成，左、右原基肺動(dòng)脈分別與兩側(cè)第6對(duì)弓動(dòng)脈相連，形成正常的肺動(dòng)脈分叉，當(dāng)這一發(fā)育過程中出現(xiàn)異常，就會(huì)形成肺動(dòng)脈發(fā)育不良甚至缺如[2]。單支肺動(dòng)脈異常起源于升主動(dòng)脈目前認(rèn)為是由于胚胎發(fā)育時(shí)第6對(duì)弓的發(fā)育障礙，使得左或右肺動(dòng)脈因無法與主肺動(dòng)脈連接而與主動(dòng)脈囊相連，導(dǎo)致一側(cè)肺動(dòng)脈異常起源于升主動(dòng)脈[1]。單側(cè)肺動(dòng)脈缺如是第6對(duì)主動(dòng)脈弓的左或右腹側(cè)不發(fā)育或過早閉塞，不能與“后腮肺血管叢”相連而形成一側(cè)肺動(dòng)脈缺如的先天畸形[1]。而當(dāng)左側(cè)原基肺動(dòng)脈無法與左側(cè)第6弓動(dòng)脈相連時(shí)，右側(cè)原基肺動(dòng)脈則通過胚胎時(shí)期氣管周圍的原始間充質(zhì)血管與右側(cè)原基肺動(dòng)脈相連[3]，從而形成了肺動(dòng)脈吊帶。

本組報(bào)道的9例均為左肺動(dòng)脈發(fā)育異常，其中左肺動(dòng)脈起源于升主動(dòng)脈3例，左肺動(dòng)脈缺如1例，肺動(dòng)脈吊帶5例。這三種疾病，在超聲心動(dòng)圖均有一個(gè)共同特征：肺動(dòng)脈分支切面上肺動(dòng)脈主干遠(yuǎn)端的肺動(dòng)脈分叉“八”形結(jié)構(gòu)消失，未見正常肺動(dòng)脈分叉的“八”形結(jié)構(gòu)顯示，主肺動(dòng)脈發(fā)出右肺動(dòng)脈，左肺動(dòng)脈未見顯示，動(dòng)脈導(dǎo)管長(zhǎng)軸切面的“三指征”(動(dòng)脈導(dǎo)管、左、右肺動(dòng)脈)未見顯示。左側(cè)肺動(dòng)脈起源于右側(cè)肺動(dòng)脈者形成肺動(dòng)脈吊帶；左肺動(dòng)脈異常起源于升主動(dòng)脈者可見左肺動(dòng)脈發(fā)自升主動(dòng)脈，位置靠近主動(dòng)脈弓發(fā)出第一個(gè)分支(頭臂干)的前方，向左下走行延伸至左肺野。左肺動(dòng)脈缺如者多切面反復(fù)追蹤均未見確切左肺動(dòng)脈顯示。文獻(xiàn)報(bào)道單支肺動(dòng)脈異常起源于升主動(dòng)脈及單支肺動(dòng)脈缺如多發(fā)生于右側(cè)，占70%～90%[4]，而本組病例均發(fā)生于左側(cè)，可見左肺動(dòng)脈發(fā)育異常并不少見，應(yīng)予以重視。

隨著儀器成像技術(shù)的進(jìn)步，胎兒期因?yàn)闆]有肺氣影響，完整的胎兒超聲心動(dòng)圖掃查已經(jīng)可以清晰顯示肺動(dòng)脈分支走行、主動(dòng)脈弓及其分支情況[5]，對(duì)較大的血管復(fù)雜畸形比出生后的超聲心動(dòng)圖有一定的優(yōu)勢(shì)。但胎兒期由于動(dòng)脈導(dǎo)管開放，開放的動(dòng)脈導(dǎo)管與左肺動(dòng)脈位置毗鄰，且動(dòng)脈導(dǎo)管明顯比左肺動(dòng)脈粗，所以左肺動(dòng)脈通常難以顯示，通常超聲在心底大動(dòng)脈短軸切面顯示的肺動(dòng)脈分叉并不是真正意義上的肺動(dòng)脈分叉，此分叉結(jié)構(gòu)多是由動(dòng)脈導(dǎo)管和右肺動(dòng)脈組成。三血管氣管切面與三血管切面是顯示主動(dòng)脈弓、肺動(dòng)脈及動(dòng)脈導(dǎo)管與氣管的關(guān)系，因此三血管切面、三血管-氣管切面及心底大動(dòng)脈短軸切面都存在不能觀察左右肺動(dòng)脈分支的不足，對(duì)于檢出肺動(dòng)脈分支尤其是左肺動(dòng)脈的發(fā)育異常是不敏感的。肺動(dòng)脈分支切面是在三血管氣管切面水平的基礎(chǔ)上，將探頭略向胎兒足側(cè)傾斜并稍做順時(shí)針/逆時(shí)針旋轉(zhuǎn)微調(diào)即可顯示主肺動(dòng)脈和左、右肺動(dòng)脈[6]，對(duì)于肺動(dòng)脈分支發(fā)育異常的檢出極為敏感。

筆者體會(huì)，產(chǎn)前心臟超聲檢查肺動(dòng)脈分支時(shí)應(yīng)注意以下幾點(diǎn)：(1)避免將單側(cè)肺動(dòng)脈異常起源于升主動(dòng)脈誤診為大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，可通過主動(dòng)脈弓及其三個(gè)分支的掃查來鑒別主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈。(2)避免將肺動(dòng)脈交叉誤認(rèn)為單支肺動(dòng)脈發(fā)育異常，肺動(dòng)脈交叉時(shí)肺動(dòng)脈分支空間關(guān)系異常，兩者起始部多呈上下交叉關(guān)系，左、右肺動(dòng)脈與主肺動(dòng)脈的連接關(guān)系不能同時(shí)在一個(gè)切面上顯示，在該切面水平上下連續(xù)掃查時(shí)可見左右肺動(dòng)脈均與主肺動(dòng)脈相連，呈“又”字形交叉。(3)掃查肺動(dòng)脈分支切面時(shí)二維切面上盡量避開動(dòng)脈導(dǎo)管，盡可能清晰顯示左、右肺動(dòng)脈與主肺動(dòng)脈相連，且盡可能遠(yuǎn)的追蹤顯示左右肺動(dòng)脈，必要時(shí)應(yīng)追蹤左右肺動(dòng)脈遠(yuǎn)端向肺野內(nèi)延伸，不能單靠肺動(dòng)脈分支切面的彩色血流顯像來顯示肺動(dòng)脈分支，以避免漏診和誤診。本組病例誤診1例，產(chǎn)前超聲診斷左肺動(dòng)脈異常起源升主動(dòng)脈，生后1個(gè)月復(fù)查CT血管重建提示左肺動(dòng)脈缺如、左肺發(fā)育不良，僅于升主動(dòng)脈靠近頭臂干見一血管盲端，回顧分析其產(chǎn)前聲像圖，考慮主要是未對(duì)異常發(fā)出的血管走向以遠(yuǎn)進(jìn)行追蹤和關(guān)注左右肺體積變化而導(dǎo)致的誤診。

單支肺動(dòng)脈異常起源于升主動(dòng)脈者，一側(cè)為“肺循環(huán)肺”，另一側(cè)為“體循環(huán)肺”，易迅速發(fā)生肺動(dòng)脈高壓，病死率較高，未行外科手術(shù)治療的患兒70%于6個(gè)月內(nèi)死亡，80%于1年內(nèi)死亡，胎兒期檢出有助于出生后盡早施行手術(shù)治療，改善預(yù)后[1]。肺動(dòng)脈吊帶者常合并氣管支氣管發(fā)育異常，出生后絕大多數(shù)有明顯的呼吸道狹窄癥狀，少部分出現(xiàn)食管梗阻，如不及時(shí)診治患兒死亡率較高[1]。單側(cè)肺動(dòng)脈缺如者出生后可視具體情況進(jìn)行相應(yīng)對(duì)癥處理。

綜上所述，肺動(dòng)脈分支發(fā)育異常在產(chǎn)前具有特征性的超聲表現(xiàn)，產(chǎn)前超聲檢查可通過對(duì)胎兒心臟肺動(dòng)脈分支切面的掃查提高對(duì)肺動(dòng)脈分支發(fā)育異常的檢出率，對(duì)于該病的早診早治具有重大意義。

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1003—6350（2017）22—3746—03

10.3969/j.issn.1003-6350.2017.22.046

賴秋榮。E-mail：zuolaiqiurong@sina.com

2017-02-15)