脾臟錯構瘤1例報告

王 江， 潘瑋聰， 陳曉倩， 張 蓓， 劉 凱

(1 吉林大學第一醫(yī)院 a. 肝膽胰外科; b. 肝膽胰內科; c. 影像科, 長春 130021;2 吉林大學臨床醫(yī)學院， 長春 130021)

脾臟錯構瘤1例報告

王 江1a， 潘瑋聰2， 陳曉倩1b， 張 蓓1c， 劉 凱1a

(1 吉林大學第一醫(yī)院 a. 肝膽胰外科; b. 肝膽胰內科; c. 影像科, 長春 130021;2 吉林大學臨床醫(yī)學院， 長春 130021)

脾腫瘤； 病例報告

1 病例資料

患者女性，28歲，因“左側腰部疼痛不適1周”入吉林大學第一醫(yī)院?；颊哂?周前無明顯誘因出現(xiàn)左側腰部疼痛不適，于2017年3月8日就診于本院門診，行肝膽脾胰CT平掃，提示脾臟內類圓形低密度影。為明確占位性質，2017年3月9日于本院肝膽胰外二科住院。病程中無頭暈頭痛，無咳嗽、咳痰，無惡心、嘔吐，無腹脹，二便正常，飲食可，睡眠可，近期體質量未見明顯增減。既往史：患者6個月前于本院產科行剖宮產術，術后恢復良好。否認糖尿病及高血壓病病史，否認結核及病毒性肝炎等傳染病病史，否認吸煙飲酒史。輔助檢查：WBC 7.74×109/L,中性粒細胞百分比0.71，RBC 4.00×1012/L，Hb 121 g/L，AST 12.5 U/L，ALT 12.4 U/L，TBil 8.4 μmol/L，DBil 2.7 μmol/L，IBil 5.7 μmol/L，肌酐47.3 μmol/L。腫瘤標志物、HBV及HCV病原學檢查均陰性，凝血常規(guī)等均未見異常。肝膽胰脾CT平掃：脾臟內類圓形低密度影(圖1a)。肝膽胰脾多排CT三期增強：脾不大，可見2枚類圓形病灶，直徑約0.9～4.3 cm，強化特點為：動脈期明顯強化(圖1b)，靜脈期及平衡期顯示不清。其多平面重建如圖2所示。考慮患者有明顯的腰部疼痛不適等癥狀，占位性質未明，2017年3月13日于本院行腹腔鏡脾臟切除術，術中送檢病理：破碎脾臟重150 g，體積9 cm×9 cm×3.5 cm，切面內見散在淡褐色質略韌區(qū)，最大徑4 cm，余切面紅褐色、實性、質軟。病理診斷：符合脾錯構瘤，局部血管瘤樣增生(圖3)。術后腰痛不適癥狀略有緩解，恢復順利，2017年3月18日出院，隨訪3個月，未復發(fā)。

2 討論

脾臟錯構瘤是先天胚基早期發(fā)育異常所致的良性血管性腫瘤，特點為脾臟紅髓和白髓比例異常且雜亂排列。腫瘤內部成分不一(如血管腔、纖維組織、淋巴組織及脂肪組織等)。該病于1861年由Rokitansky首次報道。該病十分罕見，其發(fā)生率(尸檢回顧)約為0．024%～0．130%,可發(fā)生于任何年齡，男女發(fā)病無明顯差異[1]?？砂槠渌课坏腻e構瘤發(fā)生。其病因尚無統(tǒng)一定論，有報道[1]稱其與血液系統(tǒng)腫瘤相關，另有報道[2]認為脾臟錯構瘤屬于創(chuàng)傷后反應性病變。

圖1 患者肝膽胰脾CT影像 a:平掃; b:增強

圖2 肝膽胰脾CT多平面重建 a:冠狀位;b:矢狀位

圖3 患者組織病理檢查(HE×400)

脾臟錯構瘤臨床表現(xiàn)無特異性，周康榮等[3]總結了多例病例，發(fā)現(xiàn)大多數(shù)患者常因體檢發(fā)現(xiàn)脾大及腹部包塊或腫瘤壓迫引發(fā)腹部不適癥狀而就診。部分患者出現(xiàn)了血小板減少、脾功能亢進或自發(fā)性脾臟破裂等。脾臟錯構瘤單發(fā)較多見，多呈類圓形，無包膜，大小為數(shù)毫米至數(shù)厘米不等。部分可伴有囊性變及纖維化，根據腫瘤內所含成分的多少分為纖維為主型、血管為主型、淋巴細胞為主型及混合型。血管為主型多由不規(guī)則管腔隨意排列組成，內含較多血液，內壁襯覆竇內皮細胞。淋巴細胞為主型的淋巴組織明顯增生多可見淋巴濾泡形成；纖維型主要表現(xiàn)為片狀增生的梭形細胞及膠原纖維組織，膠原可呈玻璃樣變性，纖維組織可將腫瘤分割成大小不等的區(qū)域；混合型為以上各種成分混合存在。其B超一般表現(xiàn)為低密度腫物，可有鈣化，屬于富血供腫瘤。張淑芬[4]總結了35例脾臟原發(fā)性腫瘤患者的資料，發(fā)現(xiàn)患者CT平掃一般表現(xiàn)為低密度影，有時見內部鈣化；增強檢查時呈部分強化。范華等[5]系統(tǒng)回顧了5例脾臟錯構瘤患者的MRI表現(xiàn)及對應腫瘤的病理特征，發(fā)現(xiàn)脾臟錯構瘤的MRI表現(xiàn)形式與瘤組織的纖維化程度、含鐵血黃素沉及鈣化程度存在相關性。如非纖維性脾錯構瘤的MRI表現(xiàn)大多信號均勻，在T1WI 呈等信號或稍低信號，T2WI呈稍高信號。

脾臟錯構瘤的組織形態(tài)多表現(xiàn)為不規(guī)則的血竇及管腔狀結構，襯單層立方狀內皮細胞，表達CD8為內皮細胞的特征，一般情況下，內皮細胞還可以表達CD31、波形蛋白、凝血因子Ⅷ；其內可混有紅髓結構；組織細胞、肥大細胞、嗜酸性粒細胞、淋巴細胞及漿細胞等均可出現(xiàn)在其間質內。需與脾血管瘤、竇岸細胞血管瘤及硬化性血管瘤樣結節(jié)性轉化等其他脾良性血管性腫瘤相鑒別。

脾臟血管瘤是脾臟最常見的良性腫瘤，病理上可分為海綿狀血管瘤、毛細血管性血管瘤和混合型血管瘤。張成強[6]總結了多例脾臟腫瘤病例，發(fā)現(xiàn)脾臟血管瘤的CT平掃和增強與脾臟錯構瘤十分相似，在MR檢查中，T2W1常呈高信號，且信號強度隨TE時間的延長而逐漸增強，T2WI上可呈“燈泡征”，可作為與脾臟錯構瘤鑒別要點。Zukerberg等[7]發(fā)現(xiàn)脾臟血管瘤內皮細胞CD8陰性，CD34陽性，而脾臟錯構瘤內皮細胞則為CD8陽性，CD34陰性。故CD8的表達是脾臟錯構瘤與血管瘤鑒別的要點，但明確該診斷依賴于病理。脾竇岸細胞血管瘤是脾臟特有的血管性腫瘤，由類似脾臟血竇的血管構成，其內可見假乳頭樣突出，可為實性，內可有含鐵血黃素沉著，臨床十分罕見，多為良性病變。劉海龍等[8]分析了21例脾臟血管瘤、5例脾竇岸細胞血管瘤及7例脾臟錯構瘤病例，總結出脾竇岸細胞血管瘤的MR檢查DWI多呈高信號，該影像學表現(xiàn)可使之與血管瘤及錯構瘤鑒別。硬化性血管瘤樣結節(jié)性轉化屬于非腫瘤性血管病變，十分罕見，過去曾有人把其歸為脾錯構瘤的一種亞型。肉眼觀察多為境界清且無包膜腫物，結節(jié)中鏡下可見篩格狀血管裂隙，內皮細胞及竇內皮細胞稱于其中，間質多呈纖維黏液樣，周細胞、外滲的紅細胞、肌纖維母細胞及淋巴細胞可在間質中出現(xiàn)[9]。

脾臟是人體最大的免疫器官，脾臟切除術后無法避免的影響著人體免疫功能，如自然殺傷細胞、CD4+/CD8+降低，可導致人體免疫功能缺陷[10]。故發(fā)現(xiàn)脾臟占位時，是否必須切除仍值得人們思考。脾臟惡性腫瘤預后較差，故早發(fā)現(xiàn)、及時手術治療可明顯改善患者預后[11-12]。

脾臟錯構瘤為良性腫瘤，若無壓迫等癥狀時可定期復查；目前最有效的治療方法為脾臟部分或全脾切除，尚無復發(fā)或轉移的病例報道。本例患者腹腔鏡脾臟切除術后1個月恢復良好，隨訪3個月無復發(fā)?；颊咝g后自述腰痛僅略有緩解，考慮腰痛癥狀由脾臟錯構瘤壓迫所致可能性較小，故脾臟切除術手術指征仍需進一步思考。

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Acaseofsplenichamartoma

WANGJiang,PANWeicong,CHENXiaoqian,etal.

(DepartmentofHepato-Biliary-PancreaticSurgery,TheFirstHospitalofJilinUniversity,Changchun130021,China)

splenic neoplasms； case reports

R733.2

B

1001-5256(2017)12-2410-02

10.3969/j.issn.1001-5256.2017.12.035

2017-07-04；修回日期：2017-08-15。 作者簡介：王江(1991-)，男，主要從事肝膽胰脾疾病的診斷及治療研究。 通信作者：劉凱，電子信箱：6kai@163.com。

引證本文：WANG J, PAN WC, CHEN XQ, et al. A case of splenic hamartoma[J]. J Clin Hepatol, 2017, 33(12): 2410-2411. (in Chinese)

王江, 潘瑋聰, 陳曉倩, 等. 脾臟錯構瘤1例報告[J]. 臨床肝膽病雜志, 2017, 33(12): 2410-2411.

(本文編輯：林 姣)