肱骨上皮樣血管內(nèi)皮瘤1例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

魯 瓔，林長(zhǎng)和，林飛云

（廈門大學(xué)附屬福州第二醫(yī)院影像科，福建 福州 350007）

肱骨上皮樣血管內(nèi)皮瘤1例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

魯 瓔，林長(zhǎng)和，林飛云

（廈門大學(xué)附屬福州第二醫(yī)院影像科，福建 福州 350007）

血管內(nèi)皮瘤，上皮樣；肱骨；體層攝影術(shù)，X線計(jì)算機(jī)

上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤 （Epithelioid hemangioendothelioma，EHE）為臨床和組織學(xué)上介于血管肉瘤和血管瘤之間的腫瘤，由上皮樣或組織細(xì)胞樣外觀的血管內(nèi)皮細(xì)胞為特征[1]。WHO（2002年）軟組織及骨腫瘤分類中將其列入惡性腫瘤[2]。國際癌癥研究機(jī)構(gòu)（IARC）于2013年出版的《WHO骨與軟組織腫瘤分類》第4版中，將EHE作為新增病種，定義為一種低、中分化的惡性腫瘤，其腫瘤細(xì)胞具有內(nèi)皮細(xì)胞表型和上皮樣細(xì)胞的形態(tài)，并具有透明的、軟骨樣的嗜堿性基質(zhì)[3]。

病例男，33歲，1年前無明顯誘因出現(xiàn)右肩疼痛，活動(dòng)受限，癥狀逐漸加重。體檢：右肱骨上段輕壓痛，活動(dòng)受限。實(shí)驗(yàn)室檢查血沉和D-二聚體稍增高。CT見右肱骨上段骨質(zhì)膨脹性溶骨性破壞，部分骨質(zhì)連續(xù)性中斷，髓腔內(nèi)充填軟組織密度影，且向外生長(zhǎng)，未見骨膜反應(yīng)或鈣化。MR見右肱骨上段異常信號(hào)，T1WI呈等信號(hào)，其內(nèi)夾雜小斑片狀稍高信號(hào)；T2WI序列呈團(tuán)狀高信號(hào)，信號(hào)不均；部分突破骨皮質(zhì)向外形成軟組織腫塊。增強(qiáng)掃描病灶明顯強(qiáng)化。肌電圖提示：右腋神經(jīng)急性損害，右肩胛上神經(jīng)急性損害，C8～T2節(jié)段神經(jīng)節(jié)前損害。ECT：右肱骨上端放射性異常濃聚。

本例病人先行肱骨近端病變穿刺活檢。病理見囊壁狀組織，豐富血竇及血管內(nèi)皮增生，部分細(xì)胞增生活躍，考慮為血管源性腫瘤。后患者行肱骨瘤段切除及肩關(guān)節(jié)重建術(shù)，術(shù)中見肱骨近端部分質(zhì)地變韌，似有腫瘤侵犯，腫瘤表面有假包膜形成。病理免疫組織化學(xué)結(jié)果：CK （++），EMA （-），CD31（+），CD34 （-），S-100 （-），F(xiàn)actor8 （+++），SMA （+），CD68（++），Ki67（+＞10%），P53（+），Vimentin（++），Desmin（-）。結(jié)合免疫組化結(jié)果，術(shù)后病理診斷：右肱骨上段上皮樣血管內(nèi)皮瘤（低度惡性），周圍組織瘤浸潤(rùn)，骨髓腔及切端未見瘤浸潤(rùn)。

圖1 腫瘤細(xì)胞呈條索狀、蜂巢狀排列。圖2 小血管腔內(nèi)襯覆的上皮樣細(xì)胞像釘突樣凸向血管腔，形成基碑樣或燈籠樣結(jié)構(gòu)，腔內(nèi)可見紅細(xì)胞。圖3 瘤細(xì)胞胞質(zhì)CD31陽性。圖4 Factor8陽性。

討論Weiss和 Enzinger在1982年首次報(bào)道了軟組織的EHE。EHE可發(fā)生在任何年齡，但在20～30歲間為高發(fā)期[4]。男性發(fā)病率高于女性，有報(bào)道稱男女發(fā)生率約2∶1[5]。本病可發(fā)生于軟組織、肝、肺、胸膜、腦膜、腦和骨[6]；以軟組織原發(fā)為多，且可累及鄰近骨骼。骨的EHE最常發(fā)生于顱骨，中軸骨和下肢骨。長(zhǎng)管狀骨最好發(fā)于脛骨（23%）[7]。約50%以上的病例可見多發(fā)病灶，表現(xiàn)為單個(gè)骨多發(fā)病損，或是多骨受累[4]。患者多出現(xiàn)局部疼痛、腫脹的癥狀。有報(bào)道出現(xiàn)溶血性貧血和消耗性凝血障礙的情況，但較少?？砂l(fā)生病理性骨折[4]。如果脊柱受累，會(huì)發(fā)生病理性骨折導(dǎo)致神經(jīng)功能障礙[3]。

EHE影像學(xué)表現(xiàn)沒有特異性。CT較為典型的表現(xiàn)是無基質(zhì)鈣化的溶骨性破壞，可見骨質(zhì)膨脹性改變[4]。當(dāng)病灶較小時(shí)（1～2 cm）邊界清。病灶較大（5～10 cm）時(shí)邊界不清，且可見穿鑿樣的骨質(zhì)破壞[8]。粗大的骨小梁或者蜂巢狀可能提示血管損害[3，9]。腫瘤通常發(fā)生在干骺端和骨干，可累及松質(zhì)骨和皮質(zhì)骨[3]。鈣化少見。沒有病理性骨折時(shí)骨膜反應(yīng)少見。關(guān)節(jié)受累是常見的表現(xiàn)[4]。骨質(zhì)破壞可侵及周圍軟組織。但軟組織腫塊并不是很廣泛，大約40%的腫瘤中可見到[3]。CT增強(qiáng)掃描均勻強(qiáng)化。多病灶的EHE顯示病變類似皂泡樣改變和骨質(zhì)膨脹，類似于纖維發(fā)育不良或造釉細(xì)胞瘤[3]。在本例中，可見肱骨干骺端骨質(zhì)膨脹性破壞，未見明顯鈣化及骨膜反應(yīng)。

圖5 CT軟組織窗。圖6 CT骨窗，可見右肱骨上段骨質(zhì)膨脹性溶骨性破壞，部分骨質(zhì)連續(xù)性中斷，髓腔內(nèi)充填軟組織密度影且向外生長(zhǎng)，未見明顯鈣化或骨膜反應(yīng)。圖7～9 分別為MR平掃T1WI橫斷位，矢狀位及冠狀位。圖10，11 分別為T2WI壓脂序列冠狀位和矢狀位?？梢婋殴巧隙纹瑺町惓Ｐ盘?hào)，信號(hào)欠均勻，呈等T1長(zhǎng)T2信號(hào)，其內(nèi)夾雜稍低信號(hào)，部分病灶破出骨質(zhì)形成軟組織腫塊。圖12～14 分別為MR增強(qiáng)掃描后的橫斷位，冠狀位和矢狀位，可見病灶明顯不均勻強(qiáng)化。圖15 ECT右肱骨上端放射性異常濃聚。

MRI表現(xiàn)多樣。通常T1WI上同肌肉一樣等信號(hào)，T2WI上呈高信號(hào)。與血管瘤比較，無脂肪增生，且更具侵襲性?？梢砸姷窖芰骺招盘?hào)，代表主要的血管通道，此通常發(fā)生于腫塊的邊緣[3]。增強(qiáng)掃描病灶均勻強(qiáng)化。有趣的是，迂曲的血管結(jié)構(gòu)在EHE的MRI影像中并不常見，如果發(fā)現(xiàn)可以提示本病[4]。在本例中，病灶強(qiáng)化欠均勻。

單發(fā)的EHE需要與以下病變相鑒別：動(dòng)脈瘤樣骨囊腫，骨巨細(xì)胞瘤，慢性骨髓炎，嗜酸性肉芽腫，漿細(xì)胞瘤，惡性纖維組織細(xì)胞瘤，單發(fā)轉(zhuǎn)移瘤。

多發(fā)的EHE需要與血管瘤，朗格漢斯細(xì)胞增生癥，血管肉瘤，感染以及轉(zhuǎn)移瘤，多發(fā)性骨髓瘤鑒別；特別是中年和老年病人，需要與后兩者鑒別。

骨腫瘤的診斷應(yīng)遵循臨床、影像學(xué)、病理學(xué)三結(jié)合的原則。EHE從臨床癥狀、體征、影像學(xué)診斷甚為困難；因此，最終診斷主要還是依靠組織病理學(xué)及免疫組化。由于存在有多發(fā)病灶的骨和內(nèi)臟受累的可能，患者必須進(jìn)行肺部和腹部CT檢查，骨掃描和MRI檢查[3-4]。腫瘤的數(shù)量，大小和部位通常決定了治療的方案。目前大部分研究建議廣泛的手術(shù)切除。而少數(shù)轉(zhuǎn)移者亦可用化療或放療，或者兩者聯(lián)合應(yīng)用。術(shù)后應(yīng)定期復(fù)查以防止腫瘤轉(zhuǎn)移及復(fù)發(fā)。Kleer等研究報(bào)道指出，內(nèi)臟受累是判斷預(yù)后差的最重要標(biāo)準(zhǔn)[10]。單發(fā)或多發(fā)病灶是否有不同的預(yù)后目前尚不明確。

[1]Abrahams TG,Bula W,Jones M.Epithelioid hemangioendothelioma of bone[J].Skeletal Radiol,1992,21(5)：509-513.

[2]陳大朝，管凱，孟加榕，等.腓骨上皮樣血管內(nèi)皮瘤1例[J].中國臨床醫(yī)學(xué)影像雜志，2011，22（9）：684.

[3]張景峰，王躍.WHO 骨腫瘤分類[J].中華骨科雜志，2015，35（9）：975-979.

[4]Bruege M,Waldt S,Weirich G,et al.Multifocal epithelioid hemangioendothelioma of the phalanges of the hand[J].Skelet Radiol,2006,35(7)：787-792.

[5]Larochelle OL,Périgny M,Lagacé R,et al.Best cases from the AFIP epithelioid hemangioendothelioma of bone[J].Radiographics,2006,26(1)：265-270.

[6]沈亞麗，羅柱，張洪，等.骨上皮樣血管內(nèi)皮瘤病例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J]. 解放軍醫(yī)學(xué)雜志，2008，33（11）：1359-1361.

[7]Ignacio EA,Palmer KM,Mathur SC,et al.Residents’teaching files：epithelioid emangioendothelioma of the lower extremity[J].Radiographics,1999,19(5)：531-537.

[8]Boutin RD,Spaeth HJ,Mangalik A,et al.Epithelioid hemangioendothelioma of bone[J].Skelet Radiol,1996,25(3)：391-395.

[9]Gupta A,Saifuddin A,Briggs T,et al.Subperiosteal hemangioendothelioma of the femur[J].Skelet Radiol,2006,35(7)：793-796.

[10]Kleer CG,Unni KK,McLeod RA.Epithelioid hemangioendothelioma of bone[J].Am J Surg Pathol,1996,20(12)：1301-1311.

Epithelioid hemangioendothelioma of humerus:report of one case and literature review

LU Ying,LIN Chang-he,LIN Fei-yun
(Department of Imaging,Fuzhou NO.2 Hospital Affiliated to Xiamen University,Fuzhou 350007,China)

R738.1；R814.42

B

1008－1062（2017）07－0531－02

2016－11－22；

2016－12－21

魯瓔（1979-），女，福建福州人，主治醫(yī)師。E-mail：lizzie79@qq.com

魯瓔，廈門大學(xué)附屬福州第二醫(yī)院影像科，350007。E-mail：lizzie79@qq.com