先天性?xún)?nèi)耳畸形的CT、MRI表現(xiàn)

張 可 ，僧東杰 ，孫秉奎 ，鄭 彬

（河南省鄭州兒童醫(yī)院①耳鼻喉科，②放射科，河南 鄭州 450053）

先天性?xún)?nèi)耳畸形的CT、MRI表現(xiàn)

張 可1，僧東杰1，孫秉奎1，鄭 彬2

（河南省鄭州兒童醫(yī)院①耳鼻喉科，②放射科，河南 鄭州 450053）

目的：分析先天性?xún)?nèi)耳畸形的影像學(xué)特點(diǎn)。方法：收集120例（224耳）先天性?xún)?nèi)耳畸形的臨床資料，所有患兒均行CT及MRI掃描，分析其臨床特點(diǎn)與影像學(xué)表現(xiàn)。結(jié)果：120例中，聽(tīng)力障礙102例（85.00%），面部形態(tài)異常14例（11.67%），外耳畸形4例（3.33%）。CT及MRI示耳蝸前庭畸形17例，前庭畸形14例，半規(guī)管畸形39例，內(nèi)聽(tīng)道畸形50例。其中伴前庭導(dǎo)水管和耳蝸導(dǎo)水管畸形87例（72.50%）。結(jié)論內(nèi)耳畸形是小兒最主要的致聾因素，臨床表現(xiàn)多樣，CT可觀察內(nèi)耳結(jié)構(gòu)，MRI可判斷內(nèi)耳膜迷路及聽(tīng)神經(jīng)的發(fā)育程度，為內(nèi)耳畸形的臨床診斷、分類(lèi)及制訂治療方案提供影像學(xué)依據(jù)。

耳，內(nèi)；先天畸形；診斷顯像

先天性?xún)?nèi)耳畸形亦稱(chēng)先天性迷路畸形，是在胚胎早期胎兒受遺傳、病毒感染或藥物等不良因素的影響，致發(fā)育障礙造成先天性耳聾。聽(tīng)力障礙在新生兒中的發(fā)病率為0.1%～0.3%，其中6.8%～23.0%的患兒顳骨CT表現(xiàn)異常，而內(nèi)耳畸形占8%～20%［1］。先天性?xún)?nèi)耳畸形是導(dǎo)致感音神經(jīng)性耳聾的主要病因之一，約20%為骨迷路畸形，80%為膜迷路畸形。該病可單獨(dú)發(fā)生，亦可與外耳、中耳畸形并存，部分患者可伴顏面部、肢體及內(nèi)臟畸形。CT可觀察患兒的內(nèi)耳結(jié)構(gòu)，特別是骨性結(jié)構(gòu)，MRI可判斷內(nèi)耳骨迷路正常者是否伴聽(tīng)神經(jīng)發(fā)育異常?，F(xiàn)回顧性分析我院2014年1月至2016年12月確診為先天性?xún)?nèi)耳畸形120例（224耳）患兒的臨床資料，報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 120例（224耳）中，男72例，女48例；年齡2個(gè)月～8歲，平均（2.45±0.55）歲。其中68例為出生后聽(tīng)力篩查不過(guò)關(guān)就診?；純撼錾笥蟹磸?fù)呼吸道感染史68例，腮腺炎12例，新生兒窒息搶救10例，中耳炎14例。其中46例母親妊娠期間曾患感冒，8例有家族史。

1.2 儀器與方法

1.2.1 聽(tīng)力測(cè)試方法［2］患兒空腹鎮(zhèn)靜劑后在隔聲電屏蔽室進(jìn)行腦干誘發(fā)電位，以V波反應(yīng)閾30 dB作為2～4 kHz范圍聽(tīng)力正常的指標(biāo)；以V波反應(yīng)閾＞30 dB作為聽(tīng)力損失指標(biāo)。聽(tīng)力損失分級(jí)：輕度30～50 dB，中度 51～70 dB，重度 71～90 dB，極重度91 dB。經(jīng)測(cè)試本組中單側(cè)發(fā)病16耳，雙側(cè)發(fā)病208耳，其中極重度耳聾182耳。

1.2.2 影像學(xué)檢查方法 120例均行CT及MRI檢查。CT采用Philips 64層螺旋CT機(jī)，行高分辨力顳骨掃描，采用橫軸位掃描，基線為聽(tīng)眶線。掃描參數(shù)：120 kV，200mA，層厚、層距均為 2mm，螺距 2.0。 掃描結(jié)束原始圖像通過(guò)后處理器行冠狀位MPR；MRI采用GE 1.5 T MRI掃描儀。MRI高分辨力掃描采用顳骨巖部橫斷位三維快速穩(wěn)態(tài)自由進(jìn)動(dòng)梯度回波序列（3D-FIESTA）。掃描參數(shù)：層厚 0.8mm，F(xiàn)OV 250mm×250mm，TR 8.1ms，TE 4.6ms，矩陣 256×256，掃描時(shí)間4 min。將掃描數(shù)據(jù)傳入工作站對(duì)3D-FIESTA序列所得數(shù)據(jù)行MPR，獲得后處理的斷層影像。將影像學(xué)表現(xiàn)分成5類(lèi)：①耳蝸前庭畸形；②前庭畸形；③半規(guī)管畸形；④內(nèi)聽(tīng)道畸形；⑤前庭導(dǎo)水管和耳蝸導(dǎo)水管畸形。

2 結(jié)果

120例中，聽(tīng)力障礙102例（85.00%），面部形態(tài)異常14例（11.67%），外耳畸形4例（3.33%）。本組CT及MRI表現(xiàn)如下：①耳蝸前庭畸形17例（14.17%），其中4例Michel畸形，表現(xiàn)為內(nèi)耳結(jié)構(gòu)完全缺如。3例耳蝸未發(fā)育，表現(xiàn)為耳蝸缺如，其中2例前庭及半規(guī)管形態(tài)正常，1例水平半規(guī)管發(fā)育短小。2例共同腔畸形，表現(xiàn)為耳蝸、前庭半規(guī)管融合為單一囊狀結(jié)構(gòu)。3例耳蝸前庭發(fā)育不良，表現(xiàn)為耳蝸發(fā)育較小。3例不完全分隔Ⅰ型（IP-Ⅰ），表現(xiàn)為耳蝸呈囊狀、伴囊狀擴(kuò)張的前庭。2例不完全分隔Ⅱ型（IP-Ⅱ），表現(xiàn)為耳蝸周數(shù)不足，僅底圈正常、中圈與頂圈融合或部分缺如（圖1）。②前庭畸形14例（11.67%），主要表現(xiàn)為前庭形態(tài)異常。③半規(guī)管畸形39例（32.50%），其中半規(guī)管缺如27例，半規(guī)管發(fā)育異常僅是前庭的一個(gè)小突起、形態(tài)較小者12例（圖2），5例伴外耳道狹窄。④內(nèi)聽(tīng)道畸形50例（41.67%），主要為內(nèi)聽(tīng)道狹窄，CT示內(nèi)聽(tīng)道直徑狹窄，寬度≤2.0mm（≤1.0mm 13例，1.0～2.0mm 37例）（圖3）。⑤伴前庭導(dǎo)水管和耳蝸導(dǎo)水管畸形87例（72.50%），表現(xiàn)為前庭水管擴(kuò)大，前庭水管與半規(guī)管總腳相通。

圖1 男，3歲，不完全分隔Ⅱ型 圖1a，1b CT軸位及冠狀位示雙側(cè)耳蝸結(jié)構(gòu)不完整，雙側(cè)前庭水管擴(kuò)大（圖1a箭頭），底圈正常、頂圈部分缺如（圖1b箭頭）

圖2 男，5歲，半規(guī)管畸形。CT示左側(cè)水平半規(guī)管發(fā)育細(xì)?。^）

圖3 女，5歲，內(nèi)聽(tīng)道畸形，CT示雙側(cè)內(nèi)聽(tīng)道狹窄，右側(cè)著（箭頭）

3 討論

兒童感音神經(jīng)性耳聾可為先天性，亦可為后天性，有感染或耳毒性藥物使用史者易誤診為后天性。先天性?xún)?nèi)耳畸形導(dǎo)致聲音信號(hào)不能轉(zhuǎn)變?yōu)殡娦盘?hào)傳入中樞，是先天性感音神經(jīng)性耳聾的主要病因［3］。目前臨床將內(nèi)耳畸形分為：耳蝸前庭畸形、前庭畸形、半規(guī)管畸形、內(nèi)聽(tīng)道畸形及前庭導(dǎo)水管和耳蝸導(dǎo)水管畸形［1］。內(nèi)耳畸形以雙耳病變?yōu)橹?，?tīng)力受損多為重度或極重度，本組單側(cè)發(fā)病16耳，雙側(cè)發(fā)病208耳，其中極重度耳聾182耳。

3.1 耳蝸前庭畸形 此畸形為胚胎早期發(fā)育停滯所致，根據(jù)停滯的不同階段有不同表現(xiàn)：孕3周停滯導(dǎo)致Michel畸形，是最嚴(yán)重的一種內(nèi)耳畸形，較罕見(jiàn)，本組Michel畸形4例，患兒多為全聾，是人工耳蝸移植的禁忌證，MRI示內(nèi)耳結(jié)構(gòu)缺如，多伴內(nèi)耳道缺如；如內(nèi)耳于胚胎3周末發(fā)育停滯，則導(dǎo)致耳蝸未發(fā)育，MRI僅見(jiàn)殘存的前庭和半規(guī)管，此類(lèi)患兒亦不能進(jìn)行耳蝸移植；孕4～5周內(nèi)耳發(fā)育停滯，導(dǎo)致內(nèi)耳共腔畸形，MRI表現(xiàn)為耳蝸未見(jiàn)，內(nèi)聽(tīng)道底發(fā)育不良，前庭與半規(guī)管融合成“共腔”，此類(lèi)患兒人工耳蝸移植術(shù)后康復(fù)效果良好［4-6］；耳蝸前庭發(fā)育不全多于胚胎6周時(shí)內(nèi)耳停滯發(fā)育導(dǎo)致，耳蝸較小，內(nèi)部無(wú)分隔，于內(nèi)聽(tīng)道見(jiàn)小芽狀結(jié)構(gòu)；5周內(nèi)耳停育則引起IP-Ⅰ型內(nèi)耳畸形，表現(xiàn)為耳蝸缺乏蝸軸，前庭呈囊狀擴(kuò)張，多伴腦脊液耳漏；7周停育則引起IP-Ⅱ型內(nèi)耳畸形，耳蝸無(wú)完整的蝸軸和骨螺旋板，前庭和前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大，水平半規(guī)管發(fā)育短小。

3.2 前庭畸形 前庭畸形多伴半規(guī)管畸形，耳蝸形態(tài)多正常，包括Michel畸形、共同腔畸形、前庭缺失、前庭發(fā)育不全和擴(kuò)大，前庭最大內(nèi)徑3.2mm，當(dāng)最大內(nèi)徑＞3.2mm且伴先天性耳聾時(shí)，為前庭擴(kuò)大畸形。本組前庭畸形32耳，其中4耳不伴耳蝸畸形。

3.3 半規(guī)管畸形 此畸形多發(fā)生于孕7～22周，包括半規(guī)管缺失、發(fā)育不全和擴(kuò)大。臨床上常見(jiàn)的半規(guī)管畸形為水平半規(guī)管發(fā)育異常，前庭擴(kuò)大時(shí)多伴半規(guī)管發(fā)育不良。

3.4 內(nèi)聽(tīng)道畸形 此畸形包括缺失、狹窄。當(dāng)寬度＜2.5mm時(shí)則考慮為狹窄，患者多伴聽(tīng)神經(jīng)或面神經(jīng)異常，內(nèi)聽(tīng)道狹窄在先天性顳骨畸形中約占12%［7］。內(nèi)聽(tīng)道狹窄又可分為2型，Ⅰ型為內(nèi)聽(tīng)道狹窄，前庭窩神經(jīng)缺如；Ⅱ型是內(nèi)聽(tīng)道狹窄，前庭神經(jīng)正常，蝸神經(jīng)發(fā)育不全或未發(fā)育［8］。內(nèi)耳道畸形臨床易診斷，但是否伴蝸神經(jīng)異仍需借助MRI進(jìn)行診斷。需要注意的是，內(nèi)聽(tīng)道狹窄時(shí)應(yīng)注意耳蝸神經(jīng)的發(fā)育情況。

3.5 前庭導(dǎo)水管和耳蝸導(dǎo)水管畸形 前庭導(dǎo)水管和耳蝸導(dǎo)水管畸形相對(duì)常見(jiàn)，在前庭水平顳骨巖部后方至總腳的直徑一半超過(guò)1.4mm作為影像學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)［9］。MRI表現(xiàn)為前庭導(dǎo)水管擴(kuò)張，淋巴囊擴(kuò)大，50%～66%的患者前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大為雙側(cè)性，可同時(shí)伴前庭或半規(guī)管異常?；純撼Ｓ趮胗變簳r(shí)期出現(xiàn)進(jìn)行性波動(dòng)性聽(tīng)力下降，可突然發(fā)病。聽(tīng)力可部分恢復(fù)，但易反復(fù)，最終發(fā)展為重或極重度感音神經(jīng)性耳聾。本組前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大12耳，4例有殘余聽(tīng)力，6例聽(tīng)力下降，2例伴眩暈。

部分先天性?xún)?nèi)耳畸形有遺傳傾向，患兒除內(nèi)耳畸形外，還可伴神經(jīng)發(fā)育異常。MRI不僅能觀察內(nèi)耳結(jié)構(gòu)畸形，還可觀察不同程度的耳蝸異常，如蝸軸不對(duì)稱(chēng)、Mondini畸形，Mondini畸形及X連鎖的混合型耳聾在顳骨影像上均可見(jiàn)蝸軸缺如，如行鐙骨切除術(shù)可能會(huì)導(dǎo)致外淋巴液耳瘺及“井噴”發(fā)生［10］。目前，臨床上對(duì)內(nèi)耳畸形的治療多采用電子人工耳蝸植入術(shù)，術(shù)前除需了解患兒內(nèi)耳結(jié)構(gòu)外，還需對(duì)內(nèi)耳迷路結(jié)構(gòu)形態(tài)、聽(tīng)神經(jīng)及面神經(jīng)發(fā)育情況做全面了解。因此，結(jié)合患兒的臨床癥狀及相應(yīng)的影像學(xué)檢查，對(duì)人工耳蝸植入術(shù)及預(yù)后有重要意義。

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10.3969/j.issn.1672-0512.2017.06.030

張可，E-mail：1958366922@qq.com。

2017-03-17）