髓外漿細(xì)胞瘤的影像學(xué)表現(xiàn)

劉郁芳，詹阿來(lái)

（福建醫(yī)科大學(xué)附屬漳州市醫(yī)院影像科，福建 漳州 363000）

髓外漿細(xì)胞瘤的影像學(xué)表現(xiàn)

劉郁芳，詹阿來(lái)

（福建醫(yī)科大學(xué)附屬漳州市醫(yī)院影像科，福建 漳州 363000）

目的：探討不同部位髓外漿細(xì)胞瘤（EMP）的CT、MRI表現(xiàn)特點(diǎn)，以提高該病的診斷準(zhǔn)確率。方法：回顧性分析經(jīng)病理及臨床證實(shí)的8例EMP的影像學(xué)資料。結(jié)果：發(fā)生于鼻咽部4例，胃2例，上唇及喉部1例，頸部及腹腔內(nèi)1例。CT/MRI表現(xiàn)：密度/信號(hào)均勻，DWI表現(xiàn)為信號(hào)明顯增加；增強(qiáng)掃描呈中度均勻強(qiáng)化，實(shí)性成分呈“快進(jìn)快出”曲線。結(jié)論CT、MRI對(duì)EMP診斷及鑒別診斷具有一定臨床應(yīng)用價(jià)值。

髓外漿細(xì)胞瘤；體層攝影術(shù)，X線計(jì)算機(jī)；磁共振成像

髓外漿細(xì)胞瘤（extramedullary plasmacytoma，EMP）是一種發(fā)生于骨髓以外軟組織中、由漿細(xì)胞構(gòu)成的罕見(jiàn)的惡性腫瘤，約占漿細(xì)胞腫瘤的4%［1］。漿細(xì)胞分布廣泛，因此本病可發(fā)生于骨髓外的任何組織或器官中，其中約80%發(fā)生在頭頸部，尤以上呼吸道黏膜（如鼻腔、鼻竇及鼻咽部）多見(jiàn)［2］。也有個(gè)案報(bào)道EMP起源于胃腸道、皮膚、腎臟等部位［3-6］?，F(xiàn)收集2010年1月至2017年3月我院經(jīng)臨床及病理證實(shí)的EMP 8例，結(jié)合文獻(xiàn)探討EMP的CT及MRI表現(xiàn)特點(diǎn)，以提高診斷準(zhǔn)確率。

1 資料與方法

1.1 一般資料 8例中男6例，女2例；年齡43～86

歲，平均（65.5±17.0）歲。其中鼻腔4例，胃2例，上唇及喉部1例，1例同時(shí)發(fā)生于左頸部及腹腔內(nèi)。臨床癥狀與病變發(fā)生位置有關(guān)，8例分別以鼻塞并出血、嘔吐、急性上消化道出血咽痛并聲嘶入院，1例發(fā)生于頸部者體檢發(fā)現(xiàn)占位性病變?nèi)朐骸Ｋ谢颊呔弦韵聵?biāo)準(zhǔn)［7］：①病變位于軟組織中；②漿細(xì)胞數(shù)占骨髓細(xì)胞的比例＜5%；③通過(guò)全身檢查排除骨孤立性漿細(xì)胞瘤（SPB）和多發(fā)性骨髓瘤（multiple myeloma，MM）。

1.2 儀器與方法 8例中，2例行CT及MRI檢查，5例僅行CT檢查，1例僅行MRI檢查。CT掃描采用寶石 CT（Discovery CT750 HD）掃描儀，矩陣 512×512，重組層厚 1.25mm，層距1.25mm，窗位 35～200 HU，窗寬400～2 500 HU；增強(qiáng)掃描采用CT專用高壓注射器靜脈注射碘帕醇（300mgI/mol），流率 2.5mL/s。MRI掃描采用Philips 1.5 T MRI掃描儀，根據(jù)病灶不同部位使用不同線圈。采用快速自旋回波序列（FSE），T1WI TR 250～600 ms，TE 10～20 ms，T2WI TR 2 000～4 000ms，TE 80～120ms，矩陣 256×256，層厚5mm，層距1mm；脂肪抑制技術(shù)采用頻率選擇飽和法。MRI增強(qiáng)掃描對(duì)比劑采用Gd-DTPA（0.1mmol/kg），流率 2.5mL/s靜脈注射。

2 結(jié)果

8例中，4例鼻咽腔內(nèi)病灶均呈單發(fā)實(shí)性軟組織結(jié)節(jié)或腫塊影，邊界清晰，CT平掃密度均勻，其中1例發(fā)生于鼻中隔，病灶內(nèi)見(jiàn)散在斑點(diǎn)狀、小斑片狀骨質(zhì)破壞區(qū)。MRI示鼻咽腔4例病灶信號(hào)均勻，T2WI示病灶內(nèi)多發(fā)細(xì)線狀分隔低信號(hào)影，DWI上信號(hào)明顯增加，增強(qiáng)掃描病灶較明顯均勻強(qiáng)化，且呈“快進(jìn)快出”曲線（圖1）。1例發(fā)生于上唇及喉部，病灶呈彌漫性增厚，MRI上信號(hào)較均勻，呈較明顯強(qiáng)化（圖2）。2例發(fā)生于胃壁，增強(qiáng)掃描病灶密度強(qiáng)化均勻，且見(jiàn)胃小彎側(cè)多發(fā)細(xì)小迂曲的小血管影進(jìn)入病灶內(nèi)（圖3）。1例發(fā)生于左頸部，病灶巨大，CT平掃時(shí)密度欠均勻，增強(qiáng)掃描實(shí)性成分呈“快進(jìn)快出”曲線，病灶內(nèi)亦見(jiàn)斑片狀壞死區(qū)，且左側(cè)頸內(nèi)靜脈見(jiàn)瘤栓，左中腹部腸系膜上亦見(jiàn)一類圓形結(jié)節(jié)影，信號(hào)均勻，DWI上信號(hào)明顯增加（圖4）。

3 討論

3.1 影像診斷 EMP易誤診。本組無(wú)一例正確診斷。有報(bào)道［4］稱 EMP 男女比例約 4∶1，發(fā)病年齡從兒童到老年，但40歲以上多見(jiàn)，以50～70歲好發(fā)，平均發(fā)病年齡60歲。本組男6例，女2例；發(fā)病年齡43～86歲，中位年齡65歲，與文獻(xiàn)報(bào)道相近。10%～20%的EMP患者可進(jìn)展至MM，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為EMP是MM的某一階段，缺乏特異影像學(xué)表現(xiàn)［8-11］。現(xiàn)將EMP的影像特征總結(jié)如下。

3.1.1 CT表現(xiàn) 平掃病灶密度較均勻，界清，增強(qiáng)掃描呈中度較明顯、均勻強(qiáng)化。本組最大的病灶位于左頸部，增強(qiáng)掃描壞死面積較少，鄰近左側(cè)頸內(nèi)靜脈出現(xiàn)癌栓，周圍淋巴結(jié)腫大。文獻(xiàn)［12］報(bào)道，胃是EMP第2大好發(fā)部位，發(fā)生于胃壁者，病灶周圍及病灶內(nèi)部見(jiàn)多發(fā)細(xì)小、迂曲血管影。目前對(duì)病灶周圍骨質(zhì)破壞尚存在爭(zhēng)議，這可能與發(fā)病部位有關(guān)［13］。本組1例發(fā)生于鼻中隔，病灶呈膨脹性生長(zhǎng)，鄰近骨質(zhì)吸收、內(nèi)見(jiàn)殘余迂曲短條狀骨質(zhì)密度，余7例均未出現(xiàn)骨質(zhì)異常改變情況。

3.1.2 MRI表現(xiàn) T1WI、T2WI病灶呈均勻、稍高信號(hào)，DWI呈稍高或高信號(hào)，增強(qiáng)掃描呈較明顯、均勻強(qiáng)化。MRI增強(qiáng)掃描病灶內(nèi)或周邊可見(jiàn)穿行的流空血管影，此為該病的特征性表現(xiàn)［10］，但本組未出現(xiàn)，可能與例數(shù)較少有關(guān)。

當(dāng)MM出現(xiàn)髓外浸潤(rùn)時(shí)，一般會(huì)出現(xiàn)特征性髓內(nèi)浸潤(rùn)和骨質(zhì)溶解的影像學(xué)表現(xiàn)［12］。診斷EMP時(shí)須先排除病灶為MM的髓外浸潤(rùn)。有學(xué)者［10］將EMP的影像學(xué)特點(diǎn)總結(jié)為類似惡性淋巴瘤征，即病灶密度或信號(hào)均勻、壞死少見(jiàn)或范圍小、強(qiáng)化中等、可融合、同時(shí)累及多個(gè)部位、易包埋鄰近血管形成夾心餅征。本組發(fā)生于左頸部的病灶較大，其內(nèi)見(jiàn)較大范圍的壞死區(qū)域，與文獻(xiàn)報(bào)道不符。

3.2 鑒別診斷

3.2.1 鼻咽腔EMP應(yīng)與以下疾病鑒別 ①嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤：10～20歲及50～60歲是發(fā)病高峰，多位于鼻腔頂部-篩竇，其主要特點(diǎn)為病灶沿著嗅神經(jīng)蔓延，常破壞篩板、向顱內(nèi)侵犯，易出現(xiàn)壞死及鈣化。②鼻腔淋巴瘤：密度及信號(hào)與EMP極似，但淋巴瘤傾向于沿著鼻黏膜彌漫性生長(zhǎng)，鄰近骨質(zhì)破壞較輕微，增強(qiáng)掃描強(qiáng)化程度略低于EMP。③鼻咽部纖維血管瘤：好發(fā)于中青年男性（15～30歲多見(jiàn)），壞死少見(jiàn)，增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化，多起源于鼻咽頂壁，鄰近骨破壞以膨脹吸收為主。④鼻腔內(nèi)翻性乳頭狀瘤：上皮源性良性腫瘤，男性多見(jiàn)，T2WI呈柵欄狀改變，增強(qiáng)掃描呈腦回樣強(qiáng)化。

3.2.2 胃部EMP應(yīng)與以下疾病鑒別 ①胃腺癌：包括黏液性及非黏液性2種，其CT表現(xiàn)為局部胃壁增厚并潰瘍形成，增強(qiáng)掃描部分病灶延遲強(qiáng)化，且程度不一，常出現(xiàn)周圍淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。②胃間質(zhì)瘤：病灶邊緣不規(guī)則，易分葉，且體積較大，易發(fā)生壞死、液化，增強(qiáng)掃描強(qiáng)化不均勻。③胃淋巴瘤：常表現(xiàn)為彌漫性的胃壁增厚，CT表現(xiàn)為均勻稍低密度，且呈輕中度強(qiáng)化［15-16］。 在 CT 上與 EMP 鑒別困難，Avcu 等［17］通過(guò)ADC測(cè)量評(píng)估胃腫瘤，發(fā)現(xiàn)淋巴瘤的ADC值為（1.09±0.08）×10-3mm2/s，高于 EMP。

3.2.3 其他非常見(jiàn)部位EMP應(yīng)與以下疾病鑒別 ①軟組織肉瘤：可發(fā)生于任何部位，種類繁多，影像學(xué)表現(xiàn)各異，鑒別診斷困難。②轉(zhuǎn)移瘤：若有其他明確的惡性腫瘤病史，與EMP鑒別困難。

總之，EMP發(fā)病率低，臨床表現(xiàn)特征不明顯，早期診斷困難，最終確診依賴于病理結(jié)果（需加免疫組化）。免疫組化中具有較高特異性的指標(biāo)分別是CD138（+）、BCL2（+）、CD56（+）［18］。 目前，CT 或其他影像設(shè)備引導(dǎo)下穿刺活檢已成為診斷EMP的重要手段之一。

圖1 女，44歲，鼻中隔髓外漿細(xì)胞瘤（EMP） 圖1a CT平掃示鼻中隔處一軟組織密度結(jié)節(jié)，其內(nèi)夾雜少許斑點(diǎn)狀、小斑片狀骨質(zhì)密度影（箭頭） 圖1b T2WI示病灶信號(hào)均勻、內(nèi)多發(fā)細(xì)線狀低信號(hào)分隔影（箭頭） 圖1c T1WI增強(qiáng)掃描見(jiàn)病灶明顯較均勻強(qiáng)化，分隔逐漸強(qiáng)化（箭頭）

圖2 男，49歲，上唇及喉部EMP，T2WI示病灶彌漫性增厚，信號(hào)均勻（箭頭）

圖3 男，58歲，胃小彎側(cè)EMP（該患者以急性上消化道出血行腹主動(dòng)脈CTA檢查意外發(fā)現(xiàn)胃部病灶）。增強(qiáng)掃描病灶密度強(qiáng)化均勻，且見(jiàn)胃小彎側(cè)多發(fā)細(xì)小迂曲的小血管影進(jìn)入病灶內(nèi)

圖4 男，79歲，左頸部及腹腔內(nèi)腸系膜上EMP 圖4a CT增強(qiáng)掃描示左頸部病灶密度欠均勻，病灶內(nèi)見(jiàn)片狀密度減低區(qū)（箭頭） 圖4b 左側(cè)頸內(nèi)靜脈內(nèi)瘤栓形成（箭頭） 圖4c DWI示左下腹部腸系膜上占位性病變，信號(hào)明顯增加（箭頭）

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10.3969/j.issn.1672-0512.2017.06.027

詹阿來(lái)，E-mail：zalwz@sohu.com。

2017-04-02）