脊柱原始神經外胚層腫瘤的臨床及影像學表現(xiàn)分析

毛伍兵，余水全，肖格林

（廣東省中山市中醫(yī)院CT室，廣東 中山 528400）

脊柱原始神經外胚層腫瘤的臨床及影像學表現(xiàn)分析

毛伍兵，余水全，肖格林

（廣東省中山市中醫(yī)院CT室，廣東 中山 528400）

目的：探討脊柱原始神經外胚層腫瘤（PNET）的臨床特點及影像學表現(xiàn)，以提高對該病的認識。方法：回顧性分析經病理證實的18例原發(fā)于脊柱的PNET的臨床及影像資料，其中行X線檢查8例，CT檢查15例，MRI檢查16例，分析其影像特征。結果：18例中，發(fā)生在頸段7例，胸段4例，胸腰段1例，腰段4例，骶尾段2例。影像學表現(xiàn)為椎管內外軟組織腫塊（內部有囊變、壞死7例，鈣化1例），椎間孔擴大、溶骨性骨質破壞。軟組織腫塊CT平掃呈等或稍低密度，增強掃描多呈明顯不均勻強化；T1WI以稍低信號為主，T2WI以稍高信號為主，增強掃描多呈明顯不均勻強化。結論PNET好發(fā)于青年人，男性略多于女性。影像學表現(xiàn)為椎管內軟組織腫塊，密度和信號多不均勻，多沿擴大椎間孔向椎管外侵犯，影像學表現(xiàn)有一定特征性。根據(jù)發(fā)病年齡、癥狀及影像特點可作出診斷，最后確診須依靠病理和免疫組化檢查。

神經外胎瘤，原始；脊柱腫瘤；診斷顯像

原始神經外胚層腫瘤（primitive neuroectodermal tumors，PNET）是一種起源于神經外胚層、由原始未分化小圓細胞組成的高度惡性腫瘤，具有發(fā)病年齡小、惡性程度高、易轉移及預后差等特點［1］。根據(jù)病變發(fā)生部位分為中樞性PNET（cPNET）和外周性PNET（ePNET）。原發(fā)于脊柱的PNET非常罕見，診斷較困難，報道亦少見。現(xiàn)收集2011年1月至2015年12月貴陽醫(yī)學院附屬醫(yī)院及中山市中醫(yī)院18例經手術或穿刺活檢證實的原發(fā)于脊柱的PNET，分析其臨床及影像學特點，旨在提高對該病的認識。

1 資料與方法

1.1 一般資料 18例中，男10例，女 8例；年齡18～48歲，中位年齡23歲。臨床表現(xiàn)主要為患處疼痛不適并進行性加重，活動受限，部分患者四肢無力、麻木、肌力下降、大小便失禁，甚至截癱。

1.2 儀器與方法 8例同時行X線、CT及MRI平掃加增強掃描；5例行CT及MRI平掃加增強掃描；3例僅行MRI平掃加增強掃描；2例僅行CT平掃加增強掃描。X線檢查采用GE Definium 8000雙板DR機及Philips VM DR機，行脊柱正側位投照，部分行雙斜位檢查。CT掃描采用GE Lightspeed 16排螺旋CT機、Toshiba Acquillion 64排螺旋CT機及Philips 256排螺旋CT機檢查。CT增強掃描使用非離子型對比劑碘帕醇或優(yōu)維顯（370mgI/mL），注射流率2.0～5.0mL/s。在工作站行橫斷位及冠、矢狀位重建，重建層厚1.0mm，層距0.5mm，包括軟組織窗及骨窗觀察椎體及附件骨質破壞、椎管內外軟組織腫塊情況。MRI檢查采用Philips Achieva 3.0 T高磁場超導MRI掃描儀和Siemens Somatom 1.5 T高磁場超導掃描儀。掃描序列及參數(shù)：常規(guī)自旋回波序列T1WI TR 460 ms，TE 14 ms；FSE 序 列 TR 3 200 ms，TE 92ms；層厚5.0mm，層距2.0mm。增強掃描對比劑均為 Gd-DTPA，劑量 15mL，按 0.1～0.2mmol/kg體質量靜脈給藥。

1.3 圖像分析 由2名副主任醫(yī)師對病變發(fā)生的部位、范圍、密度、信號、強化方式，骨質破壞、椎管擴大及累及椎管外情況進行分析，如意見不同，經討論并達成一致。

2 結果

本組病變部位：頸段7例，胸段4例，胸腰段1例，腰段4例，骶尾段2例。病變范圍：發(fā)生在頸、胸及腰段椎管內16例中，局限在1個椎體2例，局限在2個椎體7例，局限在3個椎體5例，超過3個椎體2例。

2.1 影像學表現(xiàn) 8例行X線檢查，均表現(xiàn)為椎管擴大。15例行CT平掃加增強掃描，CT平掃呈稍低和等低密度［稍低密度6例、等密度5例（圖1a）、等（稍低）密度2例］，稍高及等（稍高）密度各1例；CT增強掃描12例明顯不均勻強化，3例中度不均勻強化。MRI平掃加增強掃描16例，MRI平掃T1WI呈稍低信號15例，等信號1例（圖1b）；T2WI呈稍高信號10例，高信號6例。MRI增強掃描腫塊呈不均勻明顯強化13例（圖1c），不均勻中度強化3例。椎管內外軟組織腫塊內部有囊變、壞死7例，鈣化1例。

本組16例起源于椎管內硬膜外，其中左側椎管擴大6例，右側椎管擴大8例，無椎管擴大2例；14例表現(xiàn)為椎管內與椎旁軟組織腫塊相連。椎體和（或）附件溶骨性破壞12例，椎體和（或）附件無破壞2例，椎體輕度變扁2例。另一類起源于脊柱骨質，本組2例骶尾椎表現(xiàn)為骨質破壞，鄰近有不同程度軟組織腫塊。

2.2 手術及病理表現(xiàn) 所有患者術前（穿刺前）影像學檢查定性為惡性腫瘤。10例行穿刺活檢，8例手術切除。手術患者中病變血供豐富5例，不豐富3例，腫塊呈灰紅色，形態(tài)不規(guī)則，無明顯包膜，與周圍組織分界不清、粘連。本組18例均行常規(guī)HE染色及免疫組織化學染色檢查。光學顯微鏡下表現(xiàn)為小圓形腫瘤細胞，核大深染，核分裂象及病理核分裂多見。12例伴霍-賴玫瑰花結（Honer-Wright rosettes）。免疫組織檢查陽性率CD99最高13例，波形蛋白（Vimentin）10 例，CD56、Ki67 各 8例，S-100 5 例。

3 討論

3.1 臨床及病理特點 PNET具有多方向分化能力，可發(fā)展為神經元性、膠質細胞性、甚至間葉組織性質的腫瘤，發(fā)病年齡小，多見于兒童與青少年［2］，本組中位年齡23歲，與文獻［2］報道基本相符。本病惡性度較高，5年生存率僅40%～60%，易復發(fā)并遠處轉移，臨床表現(xiàn)主要為患處疼痛不適并進行性加重、肌力下降、排尿功能障礙等，這與腫塊壓迫脊髓、馬尾及神經根相關［3-5］，本組與文獻［1］報道相似。

PNET根據(jù)發(fā)病部位可分為cPNET和pPNET 2種。cPNET分為幕上和幕下。2007 WHO新的腦腫瘤分類幕上PNET包括神經母細胞瘤、節(jié)細胞神經母細胞瘤、非典型畸胎樣（橫紋肌樣瘤）、髓上皮瘤及室管膜母細胞瘤。pPNET是一組發(fā)生于外周神經系統(tǒng)的小圓形細胞腫瘤，可能起源于神經嵴的胚胎遷移細胞［6］，可發(fā)生于全身，但多見于胸壁、四肢，原發(fā)于脊柱者少見。2002年WHO將尤因肉瘤與骨PNET歸于一類［7-8］，但2013年WHO把PNET歸于尤因肉瘤PNET型（腫瘤細胞向神經外胚層分化，形成典型的假菊形團，核染色質細，缺乏核仁），與經典型（小圓細胞形態(tài)一致，核也呈圓形，染色質細膩，胞膜清晰，胞質空泛或嗜酸且PAS染色陽性）、非典型型（細胞較大，輪廓不清，具有顯著的核仁）并列［9］。

3.2 影像學特點 原發(fā)于脊柱的PNET根據(jù)起源不同可分為椎管內硬膜外型和起源脊椎骨質2種類型。椎管內PNET內最常累及腰骶椎，是頸椎和胸椎的2倍［10］。雖椎管內PNET可發(fā)生于脊髓內、脊髓外硬膜下及硬膜外，但發(fā)生于脊髓內及脊髓外硬膜下僅個案報道，大部分椎管內 PNET 發(fā)生于硬膜外［2，511-14］。椎管內硬膜外型PNET CT主要表現(xiàn)為椎管內硬膜外不規(guī)則等（稍低）密度腫塊，其內鈣化較少見；MRI主要表現(xiàn)為稍長T1、T2信號。病灶較大者可出現(xiàn)囊變及壞死，是由于PNET惡性程度高生長過快，造成腫塊內部壞死［15］，腫塊CT與MRI增強掃描為明顯不均勻強化。本組表現(xiàn)與陳梅魁等［2］報道一致。椎管內硬膜外型PNET另一個影像學特點是腫塊易通過破壞的椎間孔侵及椎管外，部分可形成椎旁巨大軟組織腫塊。診斷原發(fā)椎管內PNET，應常規(guī)行頭顱MRI檢查，排除由顱內原發(fā)病灶“脫落”沿腦脊液播散而致［16］。起源于脊椎骨質PNET主要發(fā)生于骶尾椎，影像學特點是骨質破壞嚴重，形成腫塊較小，且病灶范圍較大，CT與MRI增強掃描亦為明顯不均勻強化。

3.3 鑒別診斷 椎管內硬膜外型PNET需與以下疾病鑒別：①神經鞘瘤，是神經鞘膜細胞發(fā)生的良性腫瘤，也是椎管內最常見的腫瘤，易跨椎管內外生長，呈“啞鈴狀”改變，與椎管內硬膜外型PNET相似，大部分神經鞘瘤有囊變，增強掃描實性部分明顯強化［17］，囊性部分無強化，與椎管內硬膜外型PNET可鑒別。②硬膜外淋巴瘤，易包繞脊髓生長，與鄰近肌肉比較呈等密度和等信號，也常通過椎間孔侵及椎管處，但淋巴瘤腫塊內很少出現(xiàn)囊變、壞死及鈣化，CT及MRI增強掃描呈中度均勻強化，以上特點有助于兩者鑒別。③椎管內硬膜下感染，發(fā)熱、患處疼痛等臨床癥狀較嚴重，起病較急。感染病灶邊界不清，鄰近骨質破壞較少，CT與MRI增強掃描可見特征性環(huán)狀強化帶［18］。

起源于脊椎骨質PNET主要與以下疾病鑒別：①轉移瘤，通常發(fā)病年齡較大，大部分可找到原發(fā)病灶，骨質破壞灶多在椎體附件，且骨質破壞與軟組織腫塊均較明顯。②脊索瘤，起源于殘存的胚胎脊索或異位脊索，發(fā)病部位多為顱底斜坡、骶尾骨。王亮等［19］報道，脊索瘤好發(fā)于中老年，男性發(fā)病率明顯高于女性。影像表現(xiàn)為不規(guī)則軟組織腫塊，伴溶骨性骨破壞灶，其內有散在的斑片狀鈣化。上述特點可與起源于脊椎骨質PNET鑒別。

總之，脊柱PNET是一種少見病，預后差，臨床表現(xiàn)無明顯特異性。兒童或青少年若脊柱硬膜外單發(fā)腫瘤伴椎管外腫塊，密度或信號不均勻且明顯不均勻強化時，應考慮PNET的可能。CT和MRI檢查能清晰顯示腫瘤的數(shù)目、大小、形態(tài)、邊界及周圍侵犯等，對術前評估、手術效果評價及隨訪有重要作用，但確診仍需病理檢查。

圖1 女，40歲，原始神經外胚層腫瘤 圖1a CT平掃示胸椎椎管內外等密度軟組織影（黑箭），右側椎管擴大 圖1b T1WI平掃示胸椎椎管內外等、稍高密度軟組織影（白箭） 圖1c T1WI增強矢狀位示胸椎椎管內外軟組織影呈明顯不均勻強化（白箭），椎管狹窄、硬膜囊受壓

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10.3969/j.issn.1672-0512.2017.06.023

毛伍兵，E-mail：554504203@qq.com。

2017-04-21）