腹膜后外周型原始神經(jīng)外胚層腫瘤的MSCT表現(xiàn)及其病理基礎(chǔ)

李子彥，楊秀榮，柴曉明

（廈門大學(xué)附屬第一醫(yī)院放射科，福建 廈門 361003）

腹膜后外周型原始神經(jīng)外胚層腫瘤的MSCT表現(xiàn)及其病理基礎(chǔ)

李子彥，楊秀榮，柴曉明

（廈門大學(xué)附屬第一醫(yī)院放射科，福建 廈門 361003）

目的：探討腹膜后外周型原始神經(jīng)外胚層腫瘤（pPNETs）的MSCT特征，提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。方法：回顧性分析7例經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的腹膜后pPNETs的MSCT資料。結(jié)果：7例均為單發(fā)，且均位于腎臟周圍間隙；直徑6.3～15.7 cm，平均9.7 cm；4例形態(tài)不規(guī)則，3例呈類圓形，境界多不清楚。CT平掃多為略低密度，病灶內(nèi)部密度不均勻；均出現(xiàn)不同程度的壞死、囊變，5例腎旁病灶壞死、囊變顯著，呈囊實(shí)性腫塊；4例伴出血；均未見鈣化。增強(qiáng)掃描多表現(xiàn)為輕中度進(jìn)行性不均勻持續(xù)強(qiáng)化，病灶強(qiáng)化方式多樣，實(shí)質(zhì)部分呈片狀、結(jié)節(jié)狀及網(wǎng)條狀強(qiáng)化，3例內(nèi)見腫瘤血管；6例腫塊邊緣見類包膜樣改變，但包膜多不完整，外緣可見小毛刺樣改變。7例腫瘤均不同程度推擠或侵犯鄰近臟器、大血管，并向鄰近脂肪間隙浸潤(rùn)，形成強(qiáng)化條索影；3例患側(cè)腎臟實(shí)質(zhì)灌注下降，3例伴腎門淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，2例伴骨盆轉(zhuǎn)移；7例均未見明顯腹腔積液。結(jié)論腹膜后pPNETs的MSCT表現(xiàn)雖缺乏特征性，但能較好地顯示腫瘤的內(nèi)部結(jié)構(gòu)、明確腫瘤的范圍，有助于該病的鑒別診斷。

腹膜后腫瘤；神經(jīng)外胚瘤，原始，外周；體層攝影術(shù)，X線計(jì)算機(jī)

外周型原始神經(jīng)外胚層腫瘤（peripheral primitive neuroectodermal tumors，pPNETs）臨床少見，誤診率較高，預(yù)后極差，位于腹膜后的pPNETs更罕見，MSCT表現(xiàn)報(bào)道較少。現(xiàn)回顧分析經(jīng)病理證實(shí)的7例腹膜后pPNETs的臨床、MSCT表現(xiàn)特點(diǎn)及其相關(guān)病理基礎(chǔ)，以提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集2009年4月至2015年9月我院經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的腹膜后pPNETs患者7例，其中男3例，女4例；年齡11～54歲，中位年齡37.6歲。主要臨床表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的腹部疼痛或腰背部持續(xù)性酸脹不適，病程3 d～6個(gè)月。

1.2 儀器與方法 7例均行MSCT平掃和增強(qiáng)掃描。采用Siemens Somatom Definition雙源CT機(jī)，掃描參數(shù)：120 kV，300mA，層厚、層距均為5mm。增強(qiáng)掃描采用非離子型對(duì)比劑碘普羅胺（300 mgI/mL），劑量70～90mL，以高壓注射器經(jīng)前臂淺靜脈注射，流率 3.5mL/s，延遲 25、65 s分別行動(dòng)脈期、靜脈期掃描。

1.3 圖像分析 由3名高年資醫(yī)師分別觀察：①病灶部位、數(shù)目、形態(tài)、密度、輪廓、大小；②病灶強(qiáng)化方式、腫瘤邊界及累及范圍等；③伴隨征象。意見不一致時(shí)協(xié)商達(dá)成統(tǒng)一。

2 結(jié)果

2.1 病灶部位、數(shù)目、形態(tài)及大小 7例均為單發(fā)，均位于腎臟周圍間隙，其中4例位于右腎門區(qū)（圖1），2例分別位于右腎上下區(qū)，1例位于左腎上腺區(qū)（圖2）。4例形態(tài)不規(guī)則，與周圍組織界限不清，其中3例呈不規(guī)則分葉狀腫塊（圖1），1例形態(tài)極不規(guī)則；3例呈類圓形腫塊，其中2例界限尚清，1例界限欠清。7例體積均較巨大，最大徑6.3～15.7 cm，平均9.7 cm。

2.2 MSCT平掃表現(xiàn) 與腰大肌相比，病灶密度多偏低，5例呈略低密度（圖2a），1例呈等密度，1例呈略高密度。CT值18.6～49.1HU。7例病灶內(nèi)部均出現(xiàn)不同程度的壞死、囊變，4例伴出血（圖1a），其中5例壞死、囊變顯著，呈囊實(shí)性腫塊。7例病灶均未見鈣化。

2.3 CT增強(qiáng)掃描表現(xiàn) 7例表現(xiàn)為輕中度強(qiáng)化，具有進(jìn)行性持續(xù)強(qiáng)化的特點(diǎn)；動(dòng)脈期輕度強(qiáng)化（圖1b，2b），CT 值 25.2～56.3 HU；門脈期輕中度強(qiáng)化（圖1c，2c），CT 值 39.4～68.7HU；病灶強(qiáng)化不均勻，強(qiáng)化方式多樣，7例腫瘤實(shí)質(zhì)部分呈數(shù)量及范圍不等的片狀、結(jié)節(jié)狀，3例伴網(wǎng)條狀強(qiáng)化，門脈期顯示清晰（圖1c，2c）；3例內(nèi)見斷續(xù)、散在、粗細(xì)不均的腫瘤血管，以動(dòng)脈期顯示清楚（圖2b）；6例腫塊局部邊緣見類包膜樣改變（圖1，2），但包膜多不完整，局部外緣可見小毛刺樣改變，鄰近脂肪間隙腫瘤浸潤(rùn)，形成條索影；病灶形態(tài)、范圍較平掃顯示清晰。7例病灶均不同程度推擠或侵犯鄰近臟器、大血管，其中4例右腎門區(qū)病灶推壓或侵犯腎臟、腎靜脈，內(nèi)緣延伸至胰頭后間隙，1例左腎上腺區(qū)病灶侵犯腎上腺，推擠胰腺及脾臟（圖2）。3例病灶累及范圍較廣，2例下緣延伸至腰骶部腹膜后間隙，1例延伸至腎后間隙。

2.4 伴隨征象 3例腎門區(qū)患者伴患側(cè)腎臟實(shí)質(zhì)灌注下降，3例伴腎門淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，2例伴骨盆轉(zhuǎn)移。均未見明顯腹腔積液。

2.5 病理 腫瘤大體病理呈分葉或結(jié)節(jié)狀，與周圍組織境界不清，部分可見不完整包膜。切面呈灰紅或灰白色，病灶被纖維組織分隔成小葉狀，內(nèi)可見顯著壞死、出血、囊變區(qū)。鏡下腫瘤細(xì)胞小，呈卵圓形或梭形，密集成巢，彌漫或成片排列分布于增生的纖維間質(zhì)及血管間；細(xì)胞核染色質(zhì)呈顆粒狀，核仁不明顯，核分裂象常見。免疫組化檢測(cè)結(jié)果顯示：CD99陽(yáng)性7例，突觸素（Syn）陽(yáng)性4例，神經(jīng)元特異性烯醇化酶（NSE）陽(yáng)性5例，Vimentin陽(yáng)性4例，S-100蛋白陽(yáng)性1例。

3 討論

3.1 臨床及病理學(xué)特征 pPNETs是一種起源于神經(jīng)外胚層、由原始未分化的小圓細(xì)胞組成的惡性腫瘤，臨床罕見，約占軟組織肉瘤的1%，位于腹膜后的pPNETs更罕見；任何年齡均可發(fā)病，但以兒童和青少年為主，女性發(fā)病率為男性的3～4倍［1-3］。本組男3例，女4例，發(fā)病年齡11～54歲，中位年齡37.6歲，以中年人多見，與文獻(xiàn)報(bào)道不符，可能與樣本較少有關(guān)。pPNETs惡性程度高，預(yù)后差［4］，對(duì)放化療不敏感，盡早明確診斷對(duì)臨床治療方案的選擇具有重要指導(dǎo)意義。

pPNETs由原始神經(jīng)上皮衍生而來(lái)，WHO 2013年軟組織腫瘤分類將其歸類于不確定分化的腫瘤，組織學(xué)分級(jí)多為4級(jí)，為高度惡性。鏡下，腫瘤細(xì)胞為大量形態(tài)單一的原始小圓形細(xì)胞，呈實(shí)性片狀或巢狀生長(zhǎng)，腫瘤間質(zhì)成分少，細(xì)胞排列致密，圍繞在血管周圍呈假菊形團(tuán)狀，即Homer-Wright菊形團(tuán)［5］，是pPNETs病理組織學(xué)的特征性表現(xiàn)。在免疫組化方面，PNET至少表達(dá)2種以上神經(jīng)分化標(biāo)記物，對(duì)CD99、Syn和NSE具有較高的特異性。本組光鏡下表現(xiàn)及免疫組化結(jié)果均與文獻(xiàn)［5］基本相符。

3.2 MSCT表現(xiàn)及其相關(guān)病理基礎(chǔ) 與大多數(shù)腹膜后原發(fā)惡性腫瘤類似，本組腹膜后pPNETs多位于腎臟周圍。腫瘤呈圓形或類圓形，境界清楚或不清楚。部分腹膜后pPNETs形態(tài)不規(guī)則，境界很不清楚［6-8］，可能與腫瘤細(xì)胞浸潤(rùn)性生長(zhǎng)有關(guān)。腹膜后pPNETs體積較巨大，考慮與腹膜后組織間隙較大、器官相對(duì)少、腫瘤引起臨床癥狀出現(xiàn)相對(duì)較遲有關(guān)。本組4例腫塊形態(tài)不規(guī)則，與周圍正常組織界限不清楚，其中2例下緣延伸至腰骶部腹膜后間隙，1例延伸至腎后間隙。

本組多數(shù)病灶密度偏低，低于腹膜后平滑肌肉瘤或間質(zhì)瘤，其CT平掃密度與腹膜后神經(jīng)鞘瘤類似。腹膜后pPNETs易變性，常有不同程度的壞死、囊變和出血，腫瘤密度多不均勻。本組5例壞死囊變顯著，呈囊實(shí)性腫塊，4例同時(shí)伴小斑片高密度出血。CT低密度囊變區(qū)在腫瘤大體病理上表現(xiàn)為大片壞死，一方面是由于腫瘤惡性度高、生長(zhǎng)速度快所致，另一方面可能還與腫瘤內(nèi)神經(jīng)上皮組織分化相對(duì)成熟而易變性有關(guān)。腫瘤通常不伴鈣化，偶然出現(xiàn)鈣化時(shí)，常為細(xì)小的、針尖樣鈣化［8-10］。本組均未見明顯鈣化，與文獻(xiàn)報(bào)道相符。

本組腹膜后pPNETs增強(qiáng)掃描表現(xiàn)與其他部位的pPNETs既有相同點(diǎn)，也有不同之處：①病灶以輕中度強(qiáng)化多見，并具有進(jìn)行性延遲強(qiáng)化的特點(diǎn)。文獻(xiàn)［11-13］報(bào)道pPNETs的CT強(qiáng)化程度從輕度至明顯強(qiáng)化不一，與之相比本組強(qiáng)化程度偏低，考慮與腹膜后腫瘤體積大、壞死、變性明顯有關(guān)。腫瘤輕中度強(qiáng)化，與其分化不良或未分化，細(xì)胞密集，間質(zhì)成分少有關(guān)，類似于小細(xì)胞源性腫瘤。②腫瘤多不均勻強(qiáng)化［14］，且強(qiáng)化形式多樣，門脈期顯示清楚。本組7例腫瘤實(shí)質(zhì)部分呈片狀、結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化，3例伴網(wǎng)條狀強(qiáng)化，在光鏡下表現(xiàn)為腫瘤細(xì)胞密集成巢、在增生的纖維間質(zhì)及血管間呈片狀或小葉狀分布，提示CT增強(qiáng)掃描能夠在一定程度上反映病灶的病理學(xué)特點(diǎn)。3例腫瘤內(nèi)見斷續(xù)、散在的發(fā)育不全的腫瘤血管，動(dòng)脈期顯示清楚。③本組6例腫塊周邊見類包膜樣改變，包膜多不完整，邊緣毛糙或見小毛刺，鄰近脂肪間隙可見腫瘤浸潤(rùn)，形成強(qiáng)化的條索影，光鏡下可見病灶周圍的腫瘤細(xì)胞浸潤(rùn)，符合其惡性程度高、侵襲性強(qiáng)的生物學(xué)特征。

pPNETs腫瘤惡性程度高，易繼發(fā)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，本組2例伴骨盆轉(zhuǎn)移，3例伴腎門淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，3例侵犯腎門血管并伴腎實(shí)質(zhì)灌注下降。

3.3 鑒別診斷 pPNETs需與以下疾病鑒別：①神經(jīng)鞘瘤，良性神經(jīng)鞘瘤包膜多完整，境界清楚，鑒別相對(duì)容易；惡性神經(jīng)鞘瘤與腹膜后pPNETs在MSCT上重疊征象較多，MRI對(duì)兩者鑒別具有一定價(jià)值，惡性神經(jīng)鞘瘤T2WI多呈顯著高信號(hào)，高于腹膜后pPNETs，且強(qiáng)化更顯著。②淋巴瘤，常多發(fā)，密度均勻，壞死囊變少見。而腹膜后pPNETs易變性、壞死、囊變及出血。③黏液性脂肪肉瘤，由于含有大量的細(xì)胞外黏液物質(zhì)，腫瘤實(shí)質(zhì)密度多偏低，當(dāng)內(nèi)部無(wú)肉眼所見脂肪時(shí)易與腹膜后pPNETs混淆。前者多為黏液內(nèi)無(wú)定型線條狀或斑點(diǎn)狀強(qiáng)化，強(qiáng)化較顯著。MRI常規(guī)序列對(duì)黏液及脂肪成分較為敏感，有助于兩者鑒別診斷。④平滑肌肉瘤，腫瘤實(shí)質(zhì)密度多較pPNETs高，壞死范圍多相對(duì)較小，實(shí)質(zhì)部分強(qiáng)化更顯著。

綜上所述，腹膜后pPNETs既具有神經(jīng)鞘瘤的密度低、易壞死囊變的特點(diǎn)，又具有形態(tài)不規(guī)則、范圍廣泛的炎癥樣改變，術(shù)前明確診斷有一定難度。筆者復(fù)習(xí)文獻(xiàn)［6-11］及結(jié)合本組資料，認(rèn)為以下幾點(diǎn)在腹膜后pPNETs的MSCT診斷中具有重要的臨床意義：①腫瘤形態(tài)多不規(guī)則、體積較巨大、界限多不清楚。②CT平掃多呈略低密度，內(nèi)部易出現(xiàn)壞死、囊變及出血，通常不伴鈣化。③多呈輕中度強(qiáng)化，具有進(jìn)行性持續(xù)強(qiáng)化的特點(diǎn)；強(qiáng)化多不均勻；部分病灶邊緣可見類包膜樣改變，但包膜多不完整，外緣見小毛刺，鄰近脂肪間隙腫瘤浸潤(rùn)，形成強(qiáng)化條索影；部分腫瘤生長(zhǎng)范圍較廣泛，類似于炎性改變。④易侵犯鄰近臟器，繼發(fā)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。

圖1 男，34歲，右腎門區(qū)外周型原始神經(jīng)外胚層腫瘤（pPNETs） 圖1a CT平掃示右腎門區(qū)混雜密度腫塊，形態(tài)不規(guī)則，界限不清，內(nèi)部見不規(guī)則高密度出血（白箭）及低密度區(qū)（星號(hào)） 圖1b 動(dòng)脈期示腫瘤輕度不均勻強(qiáng)化，實(shí)質(zhì)部分呈片狀、結(jié)節(jié)狀及條狀強(qiáng)化（黑箭） 圖1c 門脈期示腫瘤輕中度持續(xù)強(qiáng)化（黑箭），內(nèi)見無(wú)強(qiáng)化壞死區(qū)（星號(hào)），病灶局部邊緣類包膜樣改變，邊緣毛糙見小毛刺（白箭）。病變累及右腎門結(jié)構(gòu)，右腎實(shí)質(zhì)灌注降低

圖2 女，39歲，左腎上腺區(qū)pPNETs 圖2a CT平掃示左腎上腺區(qū)低密度腫塊，界限不清，內(nèi)部密度不均勻 圖2b 動(dòng)脈期示腫瘤輕度不均勻強(qiáng)化，實(shí)質(zhì)部分片狀、條狀強(qiáng)化（白箭），內(nèi)見明顯強(qiáng)化的斷續(xù)、散在、粗細(xì)不均的腫瘤血管（黑箭） 圖2c門脈期示腫瘤輕中度持續(xù)強(qiáng)化（白箭），內(nèi)見無(wú)強(qiáng)化壞死區(qū)（星號(hào)），邊緣見類包膜樣改變，其外緣毛糙，左腎上腺顯示不清，脾臟、左腎及肝臟受壓

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MSCT features and pathological basis of retroperitoneal peripheral prim itive neuroectodermal tumors

LI Ziyan，YANG Xiurong，CHAI Xiaoming.
Department of Radiology，the First Affiliated Hospital of Xiamen University，Xiamen，361003，China.

Objective：To analyse the MSCT features and enhance the knowledge of retroperitoneal peripheral primitive neuroectodermal tumors （pPNETs）.Methods7 patients’ MSCT data of retroperitoneal pPNETs were reviewed which were proved by surgery and pathology.ResultsAll 7 cases were single tumor and located in the perirenal space.The tumors’ diameters were 6.3～15.7 cm，the mean 9.7 cm.4 tumors were irregular，3 oval and with unclear boundary.On rountine CT，most tumors showed asymmetrical low density；all tumors showed necrosis，cyst degeneration and no calcification，5 solid-cystic change and 4 haemorrhage.On enhanced CT，7 tumors showed slight to moderate asymmetrical continuous enhancement，the solid part of tumors showed enhancement as speckle，nodule or strip.3 tumors showed tumor angiogenesis.The margin of 6 tumors showed half-baked envelope with small burrs in outsides.7 tumors showed the invasion to organs，vessels or soft tissue.3 cases were seen with renal hypofunction，3 with metastasis of lymph nodes in renal hilus，2 with metastasis of pelvic.There were no obvious ascites in all 7 cases.Conclusions：The MSCT manifestations of retroperitoneal pPNETs have no characteristics.MSCT can show the intra-tumor structures and the extent of the tumor very well，which is helpful in differentiating diagnosis.

Retroperitoneal neoplasms；Neuroectodermal tumors，primitive，peripheral；Tomography，X-ray computed

10.3969/j.issn.1672-0512.2017.06.011

柴曉明，E-mail：chxmfshk@163.com。

2017-04-14）