神經(jīng)梅毒1例報(bào)道

于善波

（大連市金州區(qū)第一人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，遼寧 大連 116100）

· 病例報(bào)告·

神經(jīng)梅毒1例報(bào)道

于善波

（大連市金州區(qū)第一人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，遼寧 大連 116100）

神經(jīng)梅毒；首發(fā)表現(xiàn)；精神癥狀；報(bào)告

1 臨床資料

患者男性，71歲，該患者以“行走不穩(wěn)4個(gè)月，加重伴行為異常1周”為主訴入院。該患者既往有闌尾炎術(shù)后，雙眼白內(nèi)障術(shù)后病史。本次4個(gè)月前開始出現(xiàn)雙下肢行走不穩(wěn)，容易摔倒，下樓容易踏空，行走身體前傾，步態(tài)小，動(dòng)作緩慢，記憶力下降，計(jì)算力下降，上述癥狀逐漸加重，近1周癥狀明顯加重，出現(xiàn)精神行為異常，有時(shí)胡言亂語，睡眠顛倒，容易激怒。查體：血壓140/80 mm Hg，神志清晰，言語清晰，記憶力，尤其近期記憶力下降，計(jì)算力下降，左側(cè)瞳孔正圓，直徑3.0，對光靈敏，右側(cè)瞳孔不規(guī)則，對光反射遲鈍，雙眼球活動(dòng)自如，無面舌癱，雙側(cè)肢體肌力5級，雙上肢動(dòng)作性震顫，雙側(cè)肢體肌張力適中，雙上肢指鼻試驗(yàn)欠穩(wěn)準(zhǔn)，雙下肢跟膝脛實(shí)驗(yàn)欠穩(wěn)準(zhǔn)，雙側(cè)肢體痛覺一致，雙側(cè)肢體腱反射活躍，雙側(cè)病理征陰性，腦膜刺激征陰性；雙肺呼吸音清，心律齊，全腹無壓痛。輔助檢查：頭部MRI：雙側(cè)基底節(jié)梗死，腦萎縮，腦白質(zhì)脫髓鞘改變，甲功五項(xiàng)正常，血氨正常，腫瘤標(biāo)志物正常，腦電圖提示廣泛慢波，血清梅毒檢查：TPPA（＋），梅毒滴度：1∶32（＋）。腦脊液檢查：腰穿檢查壓力70 mm水柱，淡黃色透明，蛋白（＋），細(xì)胞總數(shù)0.33×109/L，白細(xì)胞0.05×109/L，氯122 mmol/L，葡萄糖3.0 mmol/L，腦脊液蛋白1533 mg/L，腦脊液TPPA（＋），RPR（＋），定量1∶8（＋）。臨床診斷：神經(jīng)梅毒，麻痹性癡呆。入院后給予大劑量青霉素抗炎，甲潑尼龍口服減輕赫氏反應(yīng)。出院后建議普魯卡因青霉素治療。

2 討 論

梅毒是一種由蒼白螺旋體引起的性傳播疾病。可產(chǎn)生各種各樣的癥狀，最常見的癥狀是外陰無痛性潰瘍（一期梅毒）和全身無瘙癢性皮疹（二期梅毒），前者一般發(fā)生于感染后2～4周，后者為7～9周。梅毒感染的早期癥狀多數(shù)輕微，呈潛伏狀態(tài)。感染2年內(nèi)的為早期梅毒，2年后的為晚期梅毒。早期梅毒傳染性強(qiáng)，經(jīng)正規(guī)治療可痊愈。神經(jīng)梅毒可發(fā)生在梅毒感染后的任何時(shí)期，而絕非三期梅毒的特征性表現(xiàn)。在梅毒感染早期，超過20%的無癥狀患者的腦脊液中即可發(fā)現(xiàn)梅毒螺旋體。如果機(jī)體無法將梅毒螺旋體完全清除，早期可表現(xiàn)為無癥狀性神經(jīng)梅毒，后期會(huì)逐步進(jìn)展為癥狀性神經(jīng)梅毒。早期病灶可局限在神經(jīng)系統(tǒng)間質(zhì)結(jié)構(gòu)，表現(xiàn)為腦脊膜炎，梅毒性血管炎；疾病后期梅毒螺旋體逐步侵入神經(jīng)系統(tǒng)實(shí)質(zhì)結(jié)構(gòu)，表現(xiàn)為梅毒相關(guān)性腦炎，脊髓炎。由于梅毒螺旋侵襲力極強(qiáng)，幾乎可以侵犯神經(jīng)系統(tǒng)的任何結(jié)構(gòu)，因此神經(jīng)梅毒的癥狀學(xué)極為復(fù)雜，可表現(xiàn)為腦血管病、腦脊膜炎、腦脊髓炎、神經(jīng)系統(tǒng)占位性病變，以及各種類型的周圍神經(jīng)病。梅毒螺旋體的致病機(jī)制即包括病菌本身的侵襲作用，又包括病菌誘發(fā)的自身免疫反應(yīng)，以及病灶本身的占位效應(yīng)，這導(dǎo)致神經(jīng)梅毒的病程演變的復(fù)雜多變，可以累及血管結(jié)構(gòu)超急性起病，也可表現(xiàn)為緩慢進(jìn)展的慢性病程，也可在短期內(nèi)急性進(jìn)行性加重。神經(jīng)梅毒臨床表現(xiàn)復(fù)雜，病情演變特點(diǎn)多樣，常以各種不同的面目出現(xiàn)在各類疾病的鑒別診斷中，不愧為“偉大的模仿者”。見表1。

螺旋體是一種介于細(xì)胞和原蟲的單細(xì)胞生物，呈細(xì)長的螺旋狀，具有精細(xì)的運(yùn)動(dòng)結(jié)構(gòu)，因此具有很強(qiáng)的活動(dòng)和侵襲能力，梅毒螺旋體幾乎可以入侵到神經(jīng)系統(tǒng)的任何部位。除了螺旋體本身的侵襲作用，其誘發(fā)的免疫和炎性反應(yīng)也是組織損傷的重要原因。螺旋體細(xì)胞表面的脂蛋白有很強(qiáng)的抗原性，可誘發(fā)嚴(yán)重的免疫反應(yīng)和炎性反應(yīng)，這可導(dǎo)致病情在短時(shí)間內(nèi)進(jìn)行性加重。免疫反應(yīng)?？蓪?dǎo)致繼發(fā)的神經(jīng)組織損傷，多數(shù)神經(jīng)梅毒患者都有輕到中度的腦萎縮。梅毒螺旋體破壞后釋放的蛋白可獨(dú)立的誘發(fā)免疫反應(yīng)，即使在螺旋體清除后，仍可持續(xù)誘導(dǎo)慢性炎性反應(yīng)。

神經(jīng)梅毒根據(jù)病程可分為早期腦膜梅毒，腦膜血管梅毒，麻痹性癡呆和脊髓癆。腦膜梅毒的主要表現(xiàn)為腦膜炎，而腦膜血管梅毒常見血栓形成或梗死。實(shí)質(zhì)型神經(jīng)梅毒包括麻痹性癡呆和脊髓癆，可見神經(jīng)精神癥狀，共濟(jì)失調(diào)，感覺異常等。

表1 神經(jīng)梅毒的臨床類型、臨床綜合征及鑒別診斷表

約2/3的神經(jīng)梅毒患者M(jìn)RI表現(xiàn)陰性。不同臨床表型的神經(jīng)梅毒患者影像學(xué)表現(xiàn)不同，腦實(shí)質(zhì)型患者以彌漫性腦萎縮最為常見，部分患者表現(xiàn)為額葉和顳葉的局灶性萎縮，腦萎縮與神經(jīng)細(xì)胞的壞死丟失有關(guān)，是患者認(rèn)知功能損害的主要原因之一；其次是雙側(cè)顳葉和額葉底部T2/flair上高信號(hào)，常被誤診為單皰腦炎，自身免疫腦炎，但前者常因腦萎縮而伴有側(cè)腦室前角增寬，后二者早期以側(cè)腦室前腳腫脹多見，顳葉和額葉病變與患者精神癥狀相關(guān)；此外還可表現(xiàn)為多發(fā)的白質(zhì)和胼胝體的異常信號(hào)。局灶或多發(fā)的腦梗死是腦膜血管型最常見的影像學(xué)表現(xiàn)；梅毒螺旋體易侵犯大動(dòng)脈和中動(dòng)脈，導(dǎo)致動(dòng)脈炎發(fā)生，可表現(xiàn)為血管壁的強(qiáng)化；慢性腦膜炎可導(dǎo)致腦膜增厚，分泌物增多和淋巴細(xì)胞浸潤，在影像學(xué)上可表現(xiàn)為局灶或彌漫的腦膜強(qiáng)化。以胸髓為主的長節(jié)段異常信號(hào)是脊髓型最常見的影像學(xué)表現(xiàn)，部分患者病灶會(huì)局限在后索，在少數(shù)患者，可發(fā)現(xiàn)脊髓表面的結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化灶。

癥狀性神經(jīng)梅毒診斷標(biāo)準(zhǔn)：血清TPPA陽性＋神經(jīng)梅毒的癥狀和體征＋腦脊液VDRL陽性（RPR陽性）或腦脊液白細(xì)胞＞5/μL或腦脊液蛋白＞45 mg/dL，滿足上述條件即可診斷神經(jīng)梅毒，本例患者有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，血清及腦脊液TPPA和RPR均陽性且腦脊液蛋白明顯增高，結(jié)合該患明顯智能下降，行為異常，故神經(jīng)梅毒，麻痹性癡呆診斷明確。治療應(yīng)用大劑量青霉素，需連用1個(gè)月。治療結(jié)束后每3個(gè)月應(yīng)重復(fù)梅毒血清學(xué)檢查，若仍為陽性，應(yīng)重復(fù)治療，并隨訪至恢復(fù)正常為止[1-3]。近年來梅毒逐漸增多趨勢，神經(jīng)梅毒進(jìn)展至晚期，病變不可逆。早期診斷至關(guān)重要，完善梅毒血清學(xué)檢查，減少誤診漏診概率。如果梅毒患者同時(shí)有神經(jīng)癥狀，應(yīng)注意此病可能，通過腦脊液相關(guān)抗體檢查來明確診斷，以免漏診。

[1] 吳正成,夏德雨,姚生,等.神經(jīng)梅毒的臨床、影像及病理特點(diǎn)分析[J].中國神經(jīng)免疫學(xué)和神經(jīng)病學(xué)雜志,2014,21(21):81-84.

[2] 高俊華,李務(wù)榮,伍文清.46例神經(jīng)梅毒臨床特征及影像學(xué)特點(diǎn)[J].中華實(shí)驗(yàn)和臨床感染病雜志,2016,10(5):570-574.

[3] 付徐偉,岳慧麗,李文戰(zhàn).神經(jīng)梅毒的臨床及影像特征分析[J].中國實(shí)用神經(jīng)疾病雜志,2016,19(19):95-97.

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1671-8194（2017）25-0204-02