兒童腹型過敏性紫癜臨床及內(nèi)鏡特征

王躍生 張 敬 李小芹 周 方 于 靜

鄭州兒童醫(yī)院消化內(nèi)科（河南鄭州 450052）

兒童腹型過敏性紫癜臨床及內(nèi)鏡特征

王躍生 張 敬 李小芹 周 方 于 靜

鄭州兒童醫(yī)院消化內(nèi)科（河南鄭州 450052）

目的探討兒童腹型過敏性紫癜（HSP）的臨床表現(xiàn)、內(nèi)鏡改變及病理組織學(xué)特點(diǎn)。方法回顧分析2011年6月至2016年6月住院治療的151例以腹痛為首發(fā)主要表現(xiàn)的HSP患兒的臨床資料。結(jié)果151例HSP患兒，男87例、女64例，年齡4.8～11.5歲。所有患兒均有腹痛，皮膚紫癜100例（66.22%）、嘔吐72例（47.68%）、嘔血59例（39.07%）、便血44例（29.13%），伴關(guān)節(jié)腫痛8例（5.29%）。114例（75.49%）外周血白細(xì)胞增高、48例（31.78%）C反應(yīng)蛋白升高、21例（13.90%）白蛋白降低。49例（32.45%）患兒B超示局限性腸壁增厚。96例患兒行胃鏡檢查，主要表現(xiàn)為，點(diǎn)片狀出血、紅斑89例（92.70%），糜爛或潰瘍伴出血68例（70.83%），淤斑37例（38.54%），血腫樣突起13例（8.60%）；十二指腸降部病變最常見且最嚴(yán)重，其次為胃竇部、十二指腸球部。病理組織學(xué)呈毛細(xì)血管炎表現(xiàn)37例，伴幽門螺桿菌感染10例。55例患兒行腸鏡檢查，主要表現(xiàn)為點(diǎn)片狀出血、紅斑49例（89.09%），糜爛或多發(fā)潰瘍伴出血27例（49.09%）；回腸末端病變最常見且最嚴(yán)重，其次為直腸。結(jié)論兒童腹型HSP的臨床表現(xiàn)多樣，常累及十二指腸降部、回腸末端，內(nèi)鏡檢查對(duì)兒童腹型HSP診斷有價(jià)值。

過敏性紫癜； 內(nèi)鏡表現(xiàn)； 病理改變； 兒童

過敏性紫癜（Henoch-Sch?nlein purpura，HSP）是一種以全身性小血管炎為主要病理損害的自身免疫性疾病，病變主要累及皮膚、胃腸道、關(guān)節(jié)和腎臟[1]。常見于兒童和青少年，以學(xué)齡期及學(xué)齡前期兒童最為常見[2]。多數(shù)呈良性自限性過程，但也可出現(xiàn)嚴(yán)重的胃腸道、腎臟及其他器官損傷[3]。胃腸道癥狀發(fā)生率50%～75%[4]，累及消化道的過敏性紫癜常表現(xiàn)為腹痛、黑便及便血等。本研究收集151例腹型HSP患兒的臨床資料，通過分析臨床特點(diǎn)、內(nèi)鏡及病理改變以及三者之間的關(guān)系，提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)，以期達(dá)到早診斷、早治療和預(yù)后判斷。

1 臨床資料

回顧分析2011年6月至2016年6月期間鄭州兒童醫(yī)院消化內(nèi)科收治的151例腹型HSP患兒的臨床資料?；純喝脒x標(biāo)準(zhǔn)：年齡3～14歲；符合諸福棠《實(shí)用兒科學(xué)》第7 版HSP診斷標(biāo)準(zhǔn)；符合以下任何一項(xiàng)。①反復(fù)劇烈腹痛，腹痛程度與體征不匹配，持續(xù)不緩解，頻率至少1次/d，至少持續(xù)3天；②反復(fù)嘔吐、嘔血，鮮紅色或咖啡色樣液體；③反復(fù)黑便持續(xù)存在，或次數(shù)增多、質(zhì)轉(zhuǎn)為暗紅色伴腸鳴音亢進(jìn)；④反復(fù)血便，或多次糞常規(guī)示隱血陽性。所有患兒均經(jīng)胃鏡或腸鏡檢查；所有患兒均排除與癥狀相關(guān)的其他疾病。共入選151例患兒，其中男87例、女64例，平均年齡（8.5±2.3）歲，最小4.8歲，最大11.5歲。

151例患兒的腹痛癥狀為明顯的絞痛，緩解時(shí)無陽性腹部體征；83例（54.97%）為中上腹痛，58例（38.41%）為臍周腹痛， 10例（6.62%）為全腹痛。此外，72例（47.68%）伴嘔吐、59例伴嘔血 (39.07%)、44例(29.13%)伴便血、15例 (9.93%)伴腹瀉、7例(4.63%)伴腹脹；100例（66.22%）患兒有皮膚紫癜，為對(duì)稱性分布、大小不等、形態(tài)不一、高出皮膚面可觸及的出血性皮疹（壓之不褪色）， 多分布于雙下肢及臀部。8例(5.29%)同時(shí)伴關(guān)節(jié)腫痛，為膝、踝、肘、腕等大關(guān)節(jié)腫脹、疼痛和活動(dòng)受限。

實(shí)驗(yàn)室檢查主要表現(xiàn)為114例（75.49%）外周血白細(xì)胞增高，93例（61.58%）血小板增高，48例（31.78%）CRP升高，21例（13.90%）白蛋白降低。49例（32.45%）B超示局限性腸壁增厚。

151例患兒根據(jù)上、下消化道臨床癥狀的嚴(yán)重程度及家長選擇，96例行胃鏡檢查，55例行腸鏡檢查，48例同時(shí)行胃腸鏡檢查。

96例胃鏡檢查患兒，胃鏡下主要表現(xiàn)：89例（92.70%）點(diǎn)片狀出血、紅斑，為略高出黏膜的點(diǎn)狀出血和成片狀紅斑，68 例（70.83%）糜爛或潰瘍伴出血，37例（38.54%）淤斑，13例（8.60%）血腫樣突起。77例（80.20%）十二指腸降部病變最常見且最嚴(yán)重，其次胃竇部61例（63.54%）、十二指腸球部40例（41.66%），食管病變未發(fā)現(xiàn)。部分患兒同時(shí)出現(xiàn)2種或以上病變。主要累及部位為十二指腸降部，多發(fā)糜爛、潰瘍伴出血為主，病變相對(duì)嚴(yán)重；其次為胃竇部斑點(diǎn)狀出血。見圖1。

圖1 腹型過敏性紫癜患兒胃鏡表現(xiàn)

55例腸鏡檢查患兒，腸鏡下主要表現(xiàn)：49例（89.09%）點(diǎn)片狀出血、紅斑，27例（49.09%）糜爛或多發(fā)潰瘍伴出血。42例（76.36%）回腸末端病變最常見且最嚴(yán)重，34例（61.81%）直腸。部分病例同時(shí)出現(xiàn)2種或以上病變。見圖2。

圖2 腹型過敏性紫癜患兒腸鏡表現(xiàn)

48例胃腸鏡檢查患兒，25例（52.08%）十二指腸降部及回盲部同時(shí)累及，14例（29.16%）僅胃竇、十二指腸降部病變明顯，9例（18.75%）累及回腸末端及部分結(jié)腸。

151例患兒內(nèi)鏡檢查發(fā)現(xiàn)病變部位均行病理組織學(xué)檢查，多為非特異性炎癥，典型病理胃黏膜組織可見固有層少數(shù)淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞浸潤，上皮細(xì)胞腫脹，黏膜下血管壁可有壞死、間質(zhì)水腫、紅細(xì)胞外滲，血管周圍有炎癥變化。十二指腸黏膜組織可見絨毛低平，固有層輕度水腫，多數(shù)淋巴細(xì)胞、少數(shù)中性粒細(xì)胞、散在嗜酸性粒細(xì)胞浸潤，血管擴(kuò)張充盈，隱窩結(jié)構(gòu)未見明顯異常。其中19例胃組織免疫組化見幽門螺桿菌而診斷為同時(shí)伴幽門螺桿菌感染。大腸黏膜組織可見固有層血管擴(kuò)張充盈，灶狀出血，多數(shù)淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、少數(shù)嗜酸性粒細(xì)胞、中性粒細(xì)胞浸潤，淋巴細(xì)胞灶狀聚集，偶見隱窩炎及血管炎，結(jié)構(gòu)未見明顯異常。見圖3。

圖3 腹型過敏性紫癜患兒病理改變

2 討論

HSP是免疫復(fù)合物介導(dǎo)的累及全身小血管炎癥為主要病變的疾病，發(fā)病率呈逐年增加趨勢。某些致敏物質(zhì)使機(jī)體發(fā)生變態(tài)反應(yīng)，激發(fā)B淋巴細(xì)胞活化產(chǎn)生大量以IgA介導(dǎo)為主的免疫復(fù)合物，引起廣泛的毛細(xì)血管炎，造成血管通透性及脆性增高，皮下組織、黏膜及內(nèi)臟器官出血、水腫[5]。病理特征是廣泛的真皮內(nèi)毛細(xì)血管炎，伴隨小動(dòng)脈免疫性病變。累及胃腸道時(shí)，引起嚴(yán)重的腹痛、嘔吐及消化道出血甚至腸套疊及闌尾炎等外科急腹癥[6]。多數(shù)腹型HSP患兒消化道癥狀的出現(xiàn)早于皮疹[7]，本研究151例患兒均存在胃腸道受累，其中92例病變先于皮疹出現(xiàn)，癥狀表現(xiàn)多樣化。

腹型HSP臨床上以劇烈腹痛為主，劍突下及中上腹為主，少數(shù)為全腹痛，陣發(fā)性、易反復(fù)，部位多變而不固定，部分伴隨消化道出血，主要表現(xiàn)為嘔血、黑便及便血，嚴(yán)重時(shí)導(dǎo)致出血性休克。少數(shù)患兒可并發(fā)腸套疊、腸梗阻、腸穿孔等。消化道出血導(dǎo)致黏膜屏障損害，使腸道菌群移位、內(nèi)毒素血癥、中毒性休克發(fā)生的概率增加[8]。本組患兒有外周血白細(xì)胞增高，部分伴C反應(yīng)蛋白增高、血白蛋白降低，考慮可能合并有細(xì)菌感染。腹部超聲示腸壁有水腫增厚表現(xiàn)。目前腹型HSP檢查無特異性，但結(jié)合臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查及內(nèi)鏡下改變，對(duì)疾病診斷有一定提示作用。

本組患兒胃鏡檢查發(fā)現(xiàn)，沿胃大彎胃體、胃小彎、胃底、胃竇、十二指腸可見黏膜充血水腫、靶形紅斑或糜爛、點(diǎn)狀或斑點(diǎn)樣出血、多發(fā)潰瘍、結(jié)節(jié)樣改變和血腫樣突起，并以十二指腸降部病變最常見，其次為胃竇部、十二指腸球部。與其他研究結(jié)論，十二指腸降部的多發(fā)不規(guī)則潰瘍可以作為HSP胃腸道受累的特征性表現(xiàn)一致[9]。結(jié)腸鏡檢查發(fā)現(xiàn)，自末端回腸、回盲瓣、升結(jié)腸、橫結(jié)腸、降結(jié)腸、乙狀結(jié)腸、直腸均有受累，表現(xiàn)點(diǎn)片狀出血、紅斑、糜爛或多發(fā)潰瘍伴出血紅斑，以回腸末端病變最常見且最嚴(yán)重，其次為直腸。也與其他研究結(jié)果基本一致[10]。研究發(fā)現(xiàn)，HSP患兒胃腸道存在彌散性黏膜水腫、瘀點(diǎn)瘀斑、出血、糜爛及潰瘍等不同形態(tài)的改變[11]；而腹型HSP內(nèi)鏡下黏膜形態(tài)改變除了與檢查時(shí)間有關(guān)外，也與疾病本身的嚴(yán)重程度有關(guān)[12]。初期多為暗紫色彌漫隆起伴黏膜下出血、滲血、出血斑，嚴(yán)重病例相互融合形成大的血皰；中期為廣泛的糜爛伴黏膜滲血，嚴(yán)重為大片狀潰瘍；后期糜爛愈合，滲出物明顯減少或消失，被顆粒樣紅色再生黏膜所替代。因此，對(duì)腹痛、便血患兒，若內(nèi)鏡下可見胃腸道廣泛充血水腫、糜爛及潰瘍形成，特別是十二指腸降部及回腸末端的病變，應(yīng)注意HSP可能。

HSP患兒胃腸道黏膜鏡下可見上皮細(xì)胞腫脹，黏膜下血管擴(kuò)張，血管壁壞死，間質(zhì)水腫，血管周圍炎癥變化，紅細(xì)胞外滲，中性粒細(xì)胞和嗜酸粒細(xì)胞浸潤等情況。臨床資料提示HSP患兒胃腸道癥狀與腎損害、關(guān)節(jié)受累及HP感染無明顯相關(guān)性[8]，故需長期監(jiān)測腎臟及關(guān)節(jié)癥狀的出現(xiàn)[13]。本組患兒內(nèi)鏡下黏膜活檢Hp檢測率不高，遠(yuǎn)低于發(fā)展中國家普通兒童期感染率87%[14]。

HSP患兒病程中皮膚紫癜先于胃腸道表現(xiàn)的病例診斷往往相對(duì)容易，而以胃腸道受累為首發(fā)表現(xiàn)的，因缺乏典型皮損，診斷則顯得困難。隨著胃鏡技術(shù)在兒科疾病診治中發(fā)展，對(duì)消化道癥狀明顯，尤其腹痛劇烈，以絞痛為主，腹痛部位不固定，但腹部體征輕微，無典型皮損，臨床癥狀體征分離或伴有消化道出血而擬診腹型HSP患兒，早期行胃腸鏡檢查能減少誤診概率，盡早治療，避免患兒剖腹探查的痛苦。

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The clinical and endoscopic features of abdominal type Henoch-Scho..nlein purpura in children

WANG Yuesheng,ZHANG Jin, LI Xiaoqin, ZHOU Fang, YU Jing
（Department of Gastroenterology, Zhengzhou Children's Hospital, Zhengzhou 450052, Henan, China）

ObjectiveTo explore the clinical features, endoscopic changes, and histopathological features of abdominal type Henoch-Scho..nlein purpura (HSP) in children.MethodsThe clinical data of 151 children with HSP who had abdominal pain as the primary symptom from June 2011 to June 2016 were analyzed retrospectively.ResultsA total of 151 children with HSP, (87 males and 64 females) aged 4.8 - 11.5 years, were enrolled.All of them had abdominal pain.There were 100 cases of cutaneous purpura (66.22%), 72 cases of vomit (47.68%), 59 cases of haematemesis (39.07%), 44 cases of hematochezia(29.13%) and 8 cases of joint swelling and pain (5.29%).Peripheral blood leucocytes increased in 114 cases (75.49%), C-reactive protein increased in 48 cases (31.78%), and albumin decreased in 21 cases (13.90%).It indicated the localized thickening of the intestinal wall in 49 cases (32.45%) by B-ultrasound.Gastroscopy was performed in 96 cases and main findings were patchy hemorrhage and erythema (89 cases, 92.70%), erosion or ulcer accompanied by bleeding (68 cases, 70.83%), ecchymosis (37 cases, 38.54%) and hematoma like process (13 cases, 8.60%).The descendent duodenum was the most common and had the most serious lesions, followed by gastric antrum and duodenal bulb.Histopathology showed capillary inflammation in 37 cases, 10 of which were accompanied byHelicobacter pyloriinfection.Enteroscopy was performed in 55 cases and main findings were punctate hemorrhage and erythema (49 cases, 89.09%), and erosion or multiple ulcer with hemorrhage (27 cases, 49.09%).The terminal ileum was the most common and had the most serious lesions, followed by rectum.ConclusionsThe clinical features of abdominal type HSP in children are varied, and it often involves descendent duodenum and terminal ileum.Endoscopic examination is valuable for the diagnosis of abdominal type HSP in children.

Henoch-Scho..nlein purpura; endoscopic features; pathological changes; child

doi∶10.3969/j.issn.1000-3606.2017.10.005

∶李小芹 電子信箱∶lixiaoqinys@126.com

2016-11-25）

（本文編輯：鄒 強(qiáng)）