鄔冬強 張東良 陳華飛 杜開齊 張志豪 張錦賢
胸壁巨大韌帶樣纖維瘤病一例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)
鄔冬強 張東良 陳華飛 杜開齊 張志豪 張錦賢
韌帶樣纖維瘤?。╠esmoid fibromatosis,DF)是一種臨床罕見的纖維組織腫瘤,由Muller在1838年命名,發(fā)生于肌肉、筋膜、腱膜等深部的纖維母細(xì)胞或肌纖維母細(xì)胞,其組織形態(tài)良好,具有局部浸潤性生長的特性,如治療不當(dāng)易復(fù)發(fā),轉(zhuǎn)移少見。本院收治1例經(jīng)病理學(xué)證實的胸壁巨大韌帶纖維瘤病患者,結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)復(fù)習(xí),報道如下。
患者男,50歲,因“發(fā)現(xiàn)左側(cè)胸壁腫塊增大1年半余”于2015年6月24日入院。無胸痛、胸悶、發(fā)熱等不適,近期無明顯體重下降。體格檢查:左后胸壁觸及一約15cm×5cm大小腫塊,質(zhì)硬,活動度欠佳,界限不清,局部有壓痛,局部皮膚無紅腫、破潰。實驗室檢查:血尿常規(guī)及肝腎功能未見明顯異常,腫瘤系列均正常?;颊?年前曾有“胸部外傷、肋骨骨折”病史。影像學(xué)表現(xiàn):左側(cè)胸壁軟組織下可見一半月形低密度影,大小約13.3cm×5.3cm,其內(nèi)密度均勻,CT值約39HU,鄰近肋骨皮質(zhì)不光滑,增強掃描門靜脈期可見輕度強化,CT值約67HU,其內(nèi)密度欠均勻。右側(cè)多發(fā)肋骨骨皮質(zhì)不連續(xù),斷端有骨痂形成。CT診斷:左側(cè)胸壁軟組織內(nèi)占位伴局部肋骨受侵蝕,右側(cè)多發(fā)肋骨陳舊性骨折(見圖1)。術(shù)中所見:胸壁肌層深面腫瘤大小約15cm×10cm×5cm,侵犯部分肋骨,腫塊質(zhì)硬,表面較多血管。完整切除腫瘤及受累的3根肋骨及部分壁胸膜(見圖2)。鏡下所見腫瘤主要由形態(tài)溫和大小一致長梭形纖維母細(xì)胞構(gòu)成,細(xì)胞疏松,排列毛束狀,間質(zhì)可見黏液變性和玻璃樣變性的膠原相間存在(見圖3)。免疫組化:瘤細(xì)胞CD99(++)、CD34(-)、Bcl-2(±)、vim(+++)、Desmin(+)部分、S-100(±)、SMA(+)、CK(-)(見圖4)。病理診斷:左胸壁韌帶樣型纖維瘤病,局部腫瘤侵犯肋間隙并包繞部分肋骨(此為低度惡性腫瘤,具有較高復(fù)發(fā)潛能)。
圖1 左側(cè)胸壁軟組織內(nèi)占位伴局部肋骨受侵蝕
圖2 完整切除腫瘤
圖3 形態(tài)大小一致長梭形纖維母細(xì)胞,間質(zhì)見黏液變性和玻璃樣變性的膠原×100
圖4 免疫組化Vim(+++)×100
韌帶樣纖維瘤病是一種罕見的軟組織腫瘤,由Muller在1838年命名為Desmoid,是發(fā)生于肌肉、筋膜、腱膜等深部軟組織的克隆性纖維母細(xì)胞增生性疾病,其生物學(xué)行為介于纖維瘤與纖維肉瘤之間,具有局部浸潤性生長的特性[1]。本病確切的發(fā)病原因尚不明確,已知相關(guān)的危險因素有遺傳、內(nèi)分泌激素紊亂和局部手術(shù)或創(chuàng)傷史[2]。據(jù)有關(guān)文獻(xiàn)資料統(tǒng)計,發(fā)生韌帶樣纖維瘤病的63%患者均有外傷和或手術(shù)病史,所有患者均在外傷或手術(shù)后2年左右發(fā)生,且腫瘤均發(fā)生于原外傷或手術(shù)切口及鄰近區(qū)域。本例患者2年前有胸部外傷、肋骨骨折史。
復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)報道,韌帶樣纖維瘤的發(fā)生率低,為2~4/1000000,在實性腫瘤里發(fā)生率為0.03%~0.1%,在纖維性腫瘤里發(fā)生率為3.6%,可發(fā)生在全身各個部位,發(fā)生在胸部者占全身韌帶樣纖維瘤的10%~28%[3]。本例患者以胸部腫物為首發(fā)癥狀,逐漸增大,術(shù)前CT、B超檢查較難確診,最終經(jīng)手術(shù)切除后病理檢查及免疫組化染色證實。免疫組化檢查波形蛋白表達(dá)均為陽性[4]。
本病治療首選手術(shù)切除,手術(shù)治愈率近90%。術(shù)前應(yīng)根據(jù)相關(guān)檢查作充分評估,對腫瘤切除范圍、層次及是否需行胸壁重建等做充分準(zhǔn)備。手術(shù)以廣泛局部切除或根治性切除為主,一般距瘤緣2~3cm將瘤體周圍部分正常肌肉、腱膜等組織一并切除,對于侵犯或懷疑侵犯的肋骨及胸膜應(yīng)同時切除。鑒于其病變特點,術(shù)后局部復(fù)發(fā)率較高,文獻(xiàn)報道復(fù)發(fā)率25%~60%[5]左右,尤其是手術(shù)時局部不能切除干凈或切緣陽性者,復(fù)發(fā)率更高。故術(shù)后需要系統(tǒng)性綜合治療,包括放療、化療和激素治療。放療對提高手術(shù)治愈率及降低復(fù)發(fā)率有顯著療效[6]。
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314000 武警浙江省總隊嘉興醫(yī)院