后縱隔髓外造血組織瘤樣增生一例

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后縱隔髓外造血組織瘤樣增生一例

石大發(fā)， 周靜宜

造血組織瘤； 體層攝影術(shù)，X線計(jì)算機(jī)； 縱隔

圖1 CT軸面示雙側(cè)脊柱旁多發(fā)等密度結(jié)節(jié)及團(tuán)塊影。 圖2 CT冠狀面重組示脊柱旁多發(fā)病灶，最大病灶內(nèi)見條片狀脂肪密度影，病灶CT值-67.5～40.6HU。 圖3 動(dòng)脈期病灶CT值-58.5～55.4HU。 圖4 靜脈期病灶CT值-51.0～64.1HU。 圖5 骨窗示胸椎椎體皮質(zhì)變薄，骨髓腔增寬，髓腔內(nèi)骨小梁增粗，形成柵欄樣改變。 圖6 鏡下送檢腫瘤組織由脂肪組織和造血組織構(gòu)成且見淋巴濾泡形成，病理診斷為后縱隔髓外造血組織瘤樣增生(200×，HE)。

病例資料患者，男，52歲?；颊?個(gè)月前無明顯誘因出現(xiàn)胸部不適，胸悶，胸部束帶感，無其他不適?；颊哂虚L(zhǎng)期飲酒、吸煙史，3年前因肝硬化繼發(fā)門靜脈高壓及脾功能亢進(jìn)行脾切除。生化檢查：紅細(xì)胞計(jì)數(shù)(RBC) 3.18×1012/L(4.30～5.80)，血紅蛋白(Hb)121.80 g/L(130.00～175.00)，紅細(xì)胞壓積 36.30%(40.00～50.00)，平均紅細(xì)胞體積 114.0 fL(82.0～100)，平均血紅蛋白量 38.3 Pg(27.0～34.0)。影像學(xué)檢查見圖1～5。

胸部CT平掃及增強(qiáng)檢查：雙側(cè)脊柱旁多發(fā)等密度結(jié)節(jié)及團(tuán)塊影，最大者位于胸8-10椎體左側(cè)旁，大小約38.3 mm×25.6 cm×53.8 cm， 其內(nèi)見條片狀脂肪密度影，平掃病灶CT值約為-67.5～40.6 HU(圖1、2)，增強(qiáng)掃描病灶呈輕-中度強(qiáng)化，動(dòng)脈期CT值為-58.5～55.4 HU(圖3)，靜脈期CT值為-51.0～64.1 HU(圖4)。骨窗示胸椎椎體皮質(zhì)變薄，骨髓腔增寬，髓腔內(nèi)骨小梁增粗，形成柵欄樣改變，病變臨近椎體未見明顯骨質(zhì)壓迫吸收及骨質(zhì)破壞改變(圖5)。

患者入院后行胸8-10椎體左側(cè)旁腫物切除。手術(shù)所見：腫瘤位于第8-10胸椎椎旁，包膜完整，大小約6 cm×4 cm×3 cm，予以完整切除，打開腫瘤內(nèi)可見膿樣分泌物，術(shù)中考慮以椎旁結(jié)核膿腫可能性大。病理切片：送檢組織切面實(shí)性灰褐色，部分有包膜，鏡下送檢腫瘤組織由脂肪組織和造血組織構(gòu)成且見淋巴濾泡形成。術(shù)后病理診斷：后縱隔髓外造血組織瘤樣增生(圖6)。

討論髓外造血是一種良性病變，是機(jī)體正常的造血功能遭到破壞或機(jī)體需求增多，胚胎時(shí)期曾一度出現(xiàn)過的髓外造血組織再度產(chǎn)生造血功能，是一種代償性增生。原發(fā)病多見于地中海貧血、鐮狀細(xì)胞性貧血、遺傳性紅細(xì)胞增多癥、骨髓纖維化等[1-3]，主要發(fā)生于肝、脾、腎臟、淋巴結(jié)、縱隔、胸膜、腹膜后等[1]，發(fā)生于縱隔者少見[2,3]。

發(fā)生于后縱隔的髓外造血組織瘤樣增生一般無明顯癥狀，但如發(fā)生在椎管附近或硬膜下者可出現(xiàn)脊髓受壓癥狀。本病無并發(fā)癥時(shí)一般無需外科手術(shù)治療，以免加重貧血[4,5]，對(duì)于懷疑本病者也不建議行病灶穿刺活檢，其有引起嚴(yán)重出血甚至死亡的風(fēng)險(xiǎn)[5]。

后縱隔髓外造血組織瘤樣增生一般表現(xiàn)為下胸椎(胸7-10水平)雙側(cè)多發(fā)大小不等瘤樣腫塊，罕見單側(cè)或單發(fā)[2，4]，病灶邊界清晰，無囊變、壞死及鈣化。CT上表現(xiàn)為密度均勻的軟組織密度，MRI上表現(xiàn)為等T1、等T2信號(hào)，與肌肉密度/信號(hào)相仿，邊緣?？梢娭久芏然蚨蘐1脂肪信號(hào)包繞，增強(qiáng)掃描病灶多表現(xiàn)為均勻輕-中度強(qiáng)化。其他髓外造血組織增生表現(xiàn)可表現(xiàn)為肝脾腫大，淋巴結(jié)腫大，累及扁骨表現(xiàn)為骨質(zhì)膨大、變形，骨皮質(zhì)變薄，骨髓腔增寬，骨小梁稀疏，形成柵欄樣改變[2，4，6]。本例影像表現(xiàn)基本與之相仿。

在本例中病灶內(nèi)可見脂肪成分，可能與病史較長(zhǎng)[5，7]，與中毒、缺氧、營(yíng)養(yǎng)不良等[3]有關(guān)，同時(shí)造血細(xì)胞親脂肪性，病灶周圍脂肪沉積也可能是原因之一[3]。

Coskun等[8]及Ginzel等[9]提出髓外造血灶MRI信號(hào)可反映病灶病理組成、推測(cè)病灶活躍程度，并根據(jù)MRI信號(hào)將髓外造血灶分為4組：活躍的造血組織，類似于肌肉信號(hào)，T1WI、T2WI均呈中等信號(hào)，輕度-中度或無強(qiáng)化；含鐵沉積的陳舊性造血組織，T1WI、T2WI呈局灶性低信號(hào)，無強(qiáng)化；幾乎完全被脂肪組織取代組，T1WI、T2WI上均呈脂肪樣高信號(hào)，且輕度強(qiáng)化；含脂肪和活躍造血組織混合組，密度及信號(hào)不均。以第1組和第4組常見。本病例屬第4組，為含脂肪和活躍造血組織混合組。

本病主要與后縱隔神經(jīng)源性腫瘤、淋巴瘤等病變鑒別。神經(jīng)源性腫瘤病灶多為單側(cè)、單發(fā)，無貧血等繼發(fā)髓外造血基礎(chǔ)疾病，易囊變、壞死、鈣化，常造成臨近骨質(zhì)壓迫性吸收及椎間孔擴(kuò)大，呈典型的啞鈴狀。增強(qiáng)掃描多為不均勻明顯強(qiáng)化。淋巴瘤好發(fā)于中縱隔，臨床常有長(zhǎng)期不規(guī)則發(fā)熱，病灶呈多發(fā)分葉并相互融合，表現(xiàn)為T1WI低信號(hào)，T2WI高信號(hào)，常合并其他部位淋巴結(jié)腫大。

[1] 劉軍，羅云.類腫瘤樣髓外造血的CT及MR表現(xiàn)：1例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].中國(guó)醫(yī)學(xué)影像技術(shù)，2012，28(6)：1239-1242.

[2] 陸建常.縱隔髓外造血組織增生的影像表現(xiàn)(附2例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí))[J].臨床放射學(xué)雜志，2005,24(3)：225-228.

[3] 張?zhí)锷p，蔣山珊，鐘文新，等.后縱隔髓外造血組織瘤樣增生的MRI診斷[J].罕見病雜志，2008,15(4)：19-22.

[4] 付峰，董海波，張玉琴.后縱隔髓外造血組織瘤樣增生的影像診斷[J].放射學(xué)實(shí)踐，2011,26(8)：841-844.

[5] 馬永紅，葉劍定，喻偉，等.胸部髓外造血與髓脂肪瘤的CT與MR鑒別診斷[J].臨床放射學(xué)雜志，2015,34(10)：1589-1593.

[6] 黃仲奎，龍莉玲，李春燕.髓外造血的影像診斷[J].中國(guó)醫(yī)學(xué)計(jì)算機(jī)成像雜志，2008，14(6)：593-598.

[7] 李高忠.胸內(nèi)瘤樣髓外造血組織影像分析(附2例報(bào)告)[J].實(shí)用放射學(xué)雜志，2005,21(5)：7-9.

[8] Coskun E，Keskin A，Suzer T，et al.Spinal cord compression secondary to extramedullary hematopoiesis in thalassemia intermedia[J].Eur Spine J，1998,7(6):501-504.

[9] Ginzel AW，Kransdorf MJ，Peterson JJ,et al.Mass-like extramedullary hematopoiesis:imaging features[J].Skeletal Radiol,2012,41(8)：911-916.

R323.22; R814.42; R730.263

D

1000-0313(2017)10-1097-02

2016-07-27)

434000 湖北，荊州市第一人民醫(yī)院放射科

石大發(fā)(1985-)，男，湖北黃石人，碩士，住院醫(yī)師，主要從事中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷與功能成像研究。

10.13609/j.cnki.1000-0313.2017.10.027