胸腔節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤影像學(xué)表現(xiàn)一例

·病例報道·

胸腔節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤影像學(xué)表現(xiàn)一例

黃仁軍， 李勇剛

胸腔； 神經(jīng)瘤； 體層攝影術(shù)，X線計算機(jī)； 病理學(xué)

圖1 橫斷面CT平掃示右側(cè)胸腔內(nèi)稍低密度腫塊影(箭)，內(nèi)部可見更低密度區(qū)(短箭)，病變邊緣光整。 圖2 橫斷面CT增強(qiáng)示實(shí)性部分呈輕中度強(qiáng)化(箭)，低密度區(qū)未見明顯強(qiáng)化(短箭)。 圖3 鏡下示束狀及編織狀結(jié)構(gòu)，細(xì)胞體積較大，胞漿豐富，核大(箭)。 圖4 免疫組化示Vimentin及S-100陽性反應(yīng)(箭)。

病例資料患者，女，8歲，1周前無明顯誘因出現(xiàn)高熱伴咳嗽，病程中患者無胸悶、胸痛，無痰中帶血，無夜間盜汗等癥狀。查體胸廓無畸形，呼吸動度一致，雙側(cè)語顫對稱，未觸及胸膜摩擦感。雙肺叩診清音，雙肺呼吸音清，雙肺未聞及明顯干濕性啰音及胸膜摩擦音。實(shí)驗(yàn)室檢查示淋巴細(xì)胞比例升高，中性粒細(xì)胞比例降低，血小板計數(shù)升高，余均在正常范圍。CT示右側(cè)胸腔內(nèi)見巨大軟組織腫塊影，病灶與縱膈及鄰近胸膜分界不清，最大徑約8 cm。平掃病灶呈稍低密度，內(nèi)部可見更低密度囊變區(qū)(圖1)，增強(qiáng)后實(shí)性部分呈輕中度強(qiáng)化，低密度區(qū)未見明顯強(qiáng)化(圖2)。手術(shù)所見：經(jīng)觀察孔進(jìn)入胸腔鏡觀察，見右側(cè)胸腔內(nèi)巨大腫瘤，質(zhì)硬，包膜光滑完整，無明顯外侵。病灶直徑約8cm，位于腔靜脈后方，緊貼右側(cè)胸壁，蒂起源于椎間孔內(nèi)。超聲刀打開包膜，沿邊緣鈍銳性游離腫瘤，離斷蒂部后完整切除?？焖俨±硖崾荆汗?jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤(圖3)，結(jié)合免疫病理：瘤細(xì)胞Vimentin(+)，S-100(+)，CD56(+)，Syn(+)，Ki-67(+5%)，Desmin(-)，SMA(-)，CD34(-)，CK(-)(圖4)，考慮右側(cè)胸腔節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤。

討論節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤(ganglioneuroma,GN)又稱神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤、節(jié)細(xì)胞神經(jīng)纖維瘤，是起源于交感神經(jīng)系統(tǒng)的良性腫瘤，發(fā)病率低，由成熟神經(jīng)節(jié)細(xì)胞、Schwann細(xì)胞及神經(jīng)纖維構(gòu)成[1]，部分GN可惡變?yōu)楣?jié)細(xì)胞神經(jīng)母細(xì)胞瘤和神經(jīng)母細(xì)胞瘤[2]。GN以脊柱旁最常見，后縱膈及后腹膜多發(fā)，位于胸腔內(nèi)者較為罕見。

GN發(fā)病率低，任何年齡均可發(fā)病，多見于兒童及青壯年，男女發(fā)病率無明顯差異。GN常無明顯的臨床癥狀，當(dāng)腫塊生長較大時，可產(chǎn)生占位效應(yīng)，表現(xiàn)為呼吸困難、咳嗽、胸悶、等。少數(shù)患者因?yàn)槟[瘤分泌激素而出現(xiàn)高血壓以及腹痛等癥狀。

GN的影像學(xué)表現(xiàn)與腫瘤的病理類型密切相關(guān)。腫瘤多呈卵圓形或不規(guī)則形，邊界清楚，當(dāng)含有黏液基質(zhì)較多而細(xì)胞成分較少時，CT平掃表現(xiàn)為均勻低密度，MRI的T1WI呈均勻的中等或稍低信號，T2WI表現(xiàn)為高信號，細(xì)胞成分豐富時CT平掃密度有所增高，T2WI上呈稍高信號，增強(qiáng)掃描后腫瘤輕至中等強(qiáng)化。文獻(xiàn)報道腫瘤早期強(qiáng)化不明顯，延遲掃描腫瘤進(jìn)行性輕度均勻強(qiáng)化[3]。本例平掃為較均勻的稍低密度影，早期表現(xiàn)為不均勻輕度強(qiáng)化，類似于“漩渦狀”改變。研究報道GN瘤內(nèi)可有脂肪成分[4-5]，并有學(xué)者認(rèn)為后縱膈的腫瘤內(nèi)出現(xiàn)脂肪密度是診斷GN的特征性表現(xiàn)[4]，約有30%～60%的GN在CT上能發(fā)現(xiàn)鈣化[6]。但是本例在CT上脂肪及鈣化成分均沒有發(fā)現(xiàn)。本例影像學(xué)表現(xiàn)需與神經(jīng)鞘瘤及囊性畸胎瘤鑒別。神經(jīng)鞘瘤在CT及MRI上密度、信號多略不均勻，囊變明顯，增強(qiáng)多為中等程度以上強(qiáng)化，且動脈期為顯著強(qiáng)化，其特點(diǎn)與胸部節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤不同；另外，囊性畸胎瘤的病灶可見脂肪和鈣化影，增強(qiáng)后囊壁可見強(qiáng)化，而內(nèi)容物不發(fā)生強(qiáng)化。

總之，影像學(xué)檢查能夠?yàn)镚N的早期發(fā)現(xiàn)、病灶形態(tài)及內(nèi)部改變、與周圍組織的關(guān)系以及鑒別診斷提供一定的價值，但是確診仍然需要病理學(xué)檢查。

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R323.3; R739.4; R814.42

D

1000-0313(2017)10-1087-02

2016-09-06

2016-10-19)

215006 江蘇，蘇州大學(xué)附屬第一醫(yī)院放射科

黃仁軍(1991-)，男，江蘇蘇州人，碩士研究生，住院醫(yī)師，主要從事心血管影像診斷工作。

李勇剛，E-mail：13776006850@163.com

10.13609/j.cnki.1000-0313.2017.10.022