原發(fā)性肝血管肉瘤超聲造影表現(xiàn)1例

丁 雷 馮 蕾

原發(fā)性肝血管肉瘤超聲造影表現(xiàn)1例

丁 雷 馮 蕾

肝腫瘤；血管肉瘤；超聲檢查；造影劑；病理學(xué)，外科；病例報告

1 病例簡介

男，64歲。主訴：腰痛2個月。既往無肝炎病史。實驗室檢查：甲胎蛋白2.61 ng/ml，其余實驗室檢查無明顯異常。SPECT/CT全身骨顯像圖像見圖1A。腹部CT平掃及增強掃描提示肝內(nèi)多發(fā)低密度結(jié)節(jié)及腫塊，考慮彌漫性肝癌。肝臟常規(guī)超聲（圖1B）及超聲造影（圖1C～E）提示：肝內(nèi)多發(fā)囊實混合性病變，考慮血管源性病變，結(jié)合骨顯像，不能完全排除肝血管肉瘤。超聲引導(dǎo)下對病灶進行穿刺活檢，病理見圖1F，免疫組化：CD34（+），CD31（+），8因子（+）。病理診斷：血管源性腫瘤，可疑血管肉瘤。結(jié)合臨床及影像學(xué)檢查最終診斷為原發(fā)性肝血管肉瘤（primary hepatic angiosarcoma，PHA）。

2 討論

PHA是一種較為罕見的來源于肝臟間質(zhì)組織的惡性腫瘤，又稱為肝臟血管內(nèi)皮肉瘤或Kupffer細胞肉瘤、惡性血管內(nèi)皮瘤。PHA的發(fā)病與已知化學(xué)致癌物相關(guān)，但仍有大部分病因未明，患者早期缺乏典型臨床癥狀，中晚期以右上腹疼痛、貧血、消瘦及腹部包塊等較為常見，但診斷缺乏特異性，實驗室檢查及影像學(xué)檢查因缺乏特征性改變而導(dǎo)致診斷困難[1]。

本例PHA患者無明確病因及誘因，以腰痛2個月就診，實驗室檢查未見明顯異常，甲胎蛋白水平在正常范圍內(nèi)，常規(guī)超聲示病灶呈蜂窩樣或海綿樣囊實混合性病變，無明顯占位感，且肝臟多發(fā)病灶區(qū)域與相對正常的肝實質(zhì)間無明顯界限。超聲造影檢查在動脈期、門靜脈期及延遲期均以病變內(nèi)部多個無增強區(qū)為主要表現(xiàn)，無增強區(qū)之間和病灶外圍區(qū)域可見不均勻等增強或稍低增強。彌漫性肝癌超聲造影動脈期病灶呈整體均勻或欠均勻增強，門靜脈期及延遲期呈低增強，且肝癌患者常有乙肝或肝硬化病史，甲胎蛋白常高于正常值。根據(jù)病史及聲像圖特點應(yīng)初步排除彌漫性肝癌，結(jié)合SPECT/CT全身骨顯像示部分骨代謝異?；钴S，綜合考慮應(yīng)為血管源性病變，不能排除肝血管肉瘤。既往研究認為SPECT/CT、PET/CT檢查有助于觀察腫瘤在全身的轉(zhuǎn)移及進展情況[2]，本例患者SPECT/CT結(jié)果即為超聲診斷提供了佐證。因此，常規(guī)超聲及超聲造影在診斷PHA中具有一定的特殊聲像圖特征，應(yīng)發(fā)揮其診斷優(yōu)勢。

圖1 PHA患者SPECT/CT全身骨顯像及超聲圖像。SPECT/CT全身骨顯像示右側(cè)第9前肋、T9、T12、T14椎體、骶骨骨代謝異?；钴S（A）；常規(guī)超聲檢查見肝臟稍大（肝左葉前后徑約8.0 cm，肝右葉斜后徑約16.3 cm），形態(tài)稍飽滿，包膜尚平整，實質(zhì)回聲彌漫性不均勻，左、右肝內(nèi)見數(shù)個大小不等稍低回聲區(qū)及不規(guī)則無回聲區(qū)，似蜂窩樣或海綿樣改變，箭示病灶部位（B）；超聲造影動脈期左、右肝內(nèi)可見數(shù)個大小不等的不規(guī)則無增強區(qū)，無增強區(qū)之間呈較散亂的不均勻等增強，與正常肝實質(zhì)間無明顯分界，未見明顯局灶性早增強高增強區(qū)（C）；超聲造影門靜脈期增強水平與動脈期達峰時增強水平相似，其間仍可見無增強區(qū)域（D）；超聲造影延遲期早期及延遲期晚期腫瘤區(qū)域分別呈稍低增強、低增強，其間散在分布無增強（E）；病理鏡下見病變區(qū)呈海綿狀血管瘤樣改變，部分區(qū)域細胞密集，可見管腔內(nèi)襯上皮及細胞密集區(qū)，細胞異型性大（HE，×400，F(xiàn)）

臨床上，當遇到上述表現(xiàn)的肝內(nèi)多發(fā)病變時，應(yīng)考慮本病的可能，尤其應(yīng)與較為疏松的肝血管瘤及肝膿腫進行鑒別診斷。PHA最終確診依靠肝臟病灶活檢組織病理，鏡下可見腫瘤組織主要由腫瘤性血管構(gòu)成，腫瘤細胞呈梭形、卵圓形或不規(guī)則形，瘤細胞體積大，染色質(zhì)深，可見核仁，有時可見多核瘤巨細胞，核分裂常見。細胞免疫組化血管內(nèi)皮特異性標志物CD31、CD34、8因子均呈陽性[3]。

總之，PHA常規(guī)超聲可表現(xiàn)為肝實質(zhì)內(nèi)蜂窩樣或海綿樣囊實混合性病變，并無明顯占位感；超聲造影動脈期、門靜脈期及延遲期均表現(xiàn)為腫瘤內(nèi)部見多個無增強區(qū)域，無增強區(qū)之間及病灶周圍可見不均勻等增強或稍低增強。以上特征對超聲診斷PHA具有較大幫助；此外，SPECT/CT、PET/CT檢查結(jié)果也可提供有助于診斷的間接依據(jù)。

[1] Chaudhary P, Bhadana U, Singh RA, et al. Primary hepatic angiosarcoma. Eur J Surg Oncol, 2015, 41(9): 1137-1143.

[2] Shimada K, Nakamoto Y, Isoda H, et al. FDG PET for giant cavernous hemangioma: important clue to differentiate from a malignant vascular tumor in the liver. Clin Nucl Med, 2010, 35(12):924-926.

[3] 孫金萍, 李海, 宋國新, 等. 原發(fā)性肝血管肉瘤6例臨床病理分析. 診斷病理學(xué)雜志, 2016, 23(1): 19-22, 26.

R735.7；R730.41

2017-05-25

2017-07-28

（本文編輯 張春輝）

10.3969/j.issn.1005-5185.2017.09.011

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