促纖維組織增生性小圓細(xì)胞腫瘤1例

李 翔 陳海松 趙 潔

促纖維組織增生性小圓細(xì)胞腫瘤1例

李 翔 陳海松 趙 潔

促纖維增生性小圓細(xì)胞腫瘤；體層攝影術(shù)，X線計(jì)算機(jī)；病理學(xué)，外科；病例報(bào)告

1 病例簡(jiǎn)介

男，31歲。主訴：近1年明顯誘因出現(xiàn)全身皮膚、鞏膜黃染，食欲減退。體格檢查：腹部觸及包塊。既往病史：多囊肝、多囊腎1年余。CT增強(qiáng)掃描（圖1A～C）診斷：肝門胰頭區(qū)、肝周、肝胃間隙及大網(wǎng)膜區(qū)多發(fā)惡性腫瘤，轉(zhuǎn)移可能性大，肝內(nèi)膽管擴(kuò)張。CT引導(dǎo)下行肝臟穿刺活檢，病理顯示腫瘤細(xì)胞構(gòu)成大小不等的細(xì)胞巢，細(xì)胞巢中心可見(jiàn)壞死，腫瘤細(xì)胞大小一致，核小而深染，核分裂象易見(jiàn)，細(xì)胞巢間有增生的纖維結(jié)締組織。病理診斷：促纖維增生性小圓細(xì)胞腫瘤（desmoplastic small round cell tumor，DSRCT）。免疫組化結(jié)果：嗜鉻素（－），突觸素（－），CD56（－），上皮細(xì)胞膜抗原（+），波形蛋白（+），細(xì)胞角蛋白（+），神經(jīng)元特異性烯醇化酶（+），抑癌基因（－），結(jié)蛋白（+）（圖1D～F）。PET/CT檢查（圖1G～I(xiàn)）提示：腹、盆腔大網(wǎng)膜、小網(wǎng)膜、肝周、肝門胰頭區(qū)、腸系膜根部、直腸膀胱陷窩、腹膜后等可見(jiàn)大小不等的結(jié)節(jié)及團(tuán)塊影，代謝異常增高。行經(jīng)皮肝穿刺膽道引流術(shù)，引流后給予內(nèi)支架植入，黃疸進(jìn)行性消退。

2 討論

DSRCT是一種非常罕見(jiàn)的軟組織腫瘤，好發(fā)于兒童及青少年，男性居多，多發(fā)生于腹腔內(nèi)，具有高度侵襲性，預(yù)后差，

圖1 CT檢查示肝門區(qū)多發(fā)大小不等的結(jié)節(jié)狀軟組織腫塊影（箭），包繞門靜脈擠壓膽管致肝內(nèi)膽管擴(kuò)張（A）；胰頭區(qū)多發(fā)結(jié)節(jié)狀軟組織腫塊影（箭，B）；大網(wǎng)膜區(qū)多發(fā)大小不等的結(jié)節(jié)狀軟組織腫塊影（箭），與相鄰肝組織、肝門結(jié)構(gòu)、胃竇部等周圍組織分界不清（C）；病理鏡下見(jiàn)核小而深染的圓形細(xì)胞（HE，×200，D）；免疫組化結(jié)蛋白（+）、細(xì)胞角蛋白（+）（Envision二步法，×400，E、F）；PET/CT結(jié)果提示肝臟、胰腺多發(fā)占位并FDG代謝增高（箭，G）；胰腺、肝門區(qū)多發(fā)占位并FDG代謝增高（箭，H）；網(wǎng)膜增厚并FDG代謝增高（箭，I）

臨床表現(xiàn)缺乏特異性，影像學(xué)診斷難度較大。本例患者病理鏡下可見(jiàn)大小不等、形狀不一、輪廓清晰的細(xì)胞巢，周圍包繞致密纖維組織；瘤巢中心可見(jiàn)壞死，瘤核小而深染，細(xì)胞角蛋白和結(jié)蛋白均呈陽(yáng)性，由于其他類型的小圓細(xì)胞惡性腫瘤細(xì)胞角蛋白和結(jié)蛋白很少同時(shí)呈陽(yáng)性，因此這2個(gè)指標(biāo)是DSRCT最具特異性的免疫指標(biāo)。

DSRCT可侵襲多個(gè)器官，如果腹部影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)多器官囊實(shí)性腫物，可同時(shí)行胸部CT、PET檢查，超聲或CT引導(dǎo)下穿刺活檢可以做出免疫組化、細(xì)胞學(xué)診斷[1]。CT通常顯示分葉狀軟組織腫塊，其內(nèi)密度不均勻，可見(jiàn)囊狀及斑點(diǎn)狀鈣化，增強(qiáng)掃描腫瘤呈輕中度強(qiáng)化或邊緣強(qiáng)化，經(jīng)術(shù)后大體病理標(biāo)本切片證實(shí)為腫瘤的出血壞死[2]。

本例患者以肝門胰頭區(qū)、肝周、肝胃間隙多發(fā)軟組織及廣泛累及網(wǎng)膜為主，CT增強(qiáng)掃描無(wú)明顯鈣化。DSRCT的影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特征性，需與以下腫瘤鑒別：①神經(jīng)母細(xì)胞瘤：多見(jiàn)于5歲以下兒童，以腹膜后、腎上腺多見(jiàn)，多單發(fā)，病理以神經(jīng)元特異性烯醇化酶陽(yáng)性為主，細(xì)胞角蛋白、上皮細(xì)胞膜抗原、結(jié)蛋白均呈陰性。②間皮瘤：少數(shù)間皮瘤發(fā)生于腹膜伴腹水，但其結(jié)蛋白呈陰性。

本例患者行CT引導(dǎo)下肝臟穿刺活檢明確診斷，因此穿刺活檢為明確診斷的有效手段，確診依賴病理學(xué)檢查。

[1] Walton WJ, Flores RR. Desmolastic small round cell tumor of the kidney: AIRP best cases in radiologic-pathologic correlation.Radiographics, 2016, 36(5): 1533-1538.

[2] Zhang WD, Li CX, Liu QY, et al. CT, MRI, and FDG-PET/CT imaging findings of abdominopelvic desmoplastic small round cell tumors: correlation with histopathologic findings. Eur J Radiol,2011, 80(2): 269-273.

R730.4

2017-04-19

2017-07-25

（本文編輯 張春輝）

10.3969/j.issn.1005-5185.2017.09.010

青島大學(xué)附屬醫(yī)院超聲科 山東青島 266003

李 翔 E-mail: qdxiang2013@163.com