侵襲性纖維瘤病CT、MRI強化特征及病理基礎(chǔ)

王曉霞 WANG Xiaoxia

蔣 黎 JIANG Li

張林川 ZHANG Linchuan

侵襲性纖維瘤病CT、MRI強化特征及病理基礎(chǔ)

王曉霞 WANG Xiaoxia

蔣 黎 JIANG Li

張林川 ZHANG Linchuan

作者單位新疆維吾爾自治區(qū)人民醫(yī)院放射影像中心新疆烏魯木齊 830000

目的 探討侵襲性纖維瘤病（AF）的CT、MRI表現(xiàn)，重點分析其強化特征及病理關(guān)系，以提高診斷準(zhǔn)確性。資料與方法 回顧性分析33例經(jīng)病理證實的AF患者的影像資料，并與術(shù)后病理結(jié)果進行對照，探討特征影像的病理基礎(chǔ)。結(jié)果33例患者中，腹外型17例，腹壁型4例，腹內(nèi)型12例；15例呈浸潤性生長，18例呈膨脹性生長。CT掃描8例呈均勻漸進性強化；1例病灶周圍強化，中心未見明顯強化；1例病灶邊緣包膜強化；23例病灶呈不均勻、漸進性強化，其中9例增強后稍低密度區(qū)明顯強化，稍高密度區(qū)輕度強化，呈現(xiàn)密度“反轉(zhuǎn)”特征。MRI示7例病灶信號不均，以稍長T1、稍長T2信號為主，其中5例可見不規(guī)則短T2信號區(qū)，增強后稍長T1、稍長T2信號區(qū)強化明顯，短T2信號區(qū)輕度強化。病理鏡下見腫瘤由不同比例的梭形成纖維細(xì)胞和膠原纖維組成，細(xì)胞密集區(qū)域?qū)?yīng)稍低密度、長T2信號區(qū)，增強后明顯強化；而膠原纖維豐富區(qū)對應(yīng)稍高密度、短T2信號區(qū)，增強后輕度強化。結(jié)論 AF的CT和MRI強化方式具有一定的特征性，有助于術(shù)前診斷。

纖維瘤；磁共振成像；體層攝影術(shù)，X線計算機；病理學(xué)，外科

侵襲性纖維瘤?。╝ggressive fibromatosis，AF）是一類具有局部侵襲能力的成纖維細(xì)胞、肌成纖維細(xì)胞性腫瘤，又稱為韌帶樣纖維瘤病等，具有局部侵襲、局部復(fù)發(fā)，但不向遠處轉(zhuǎn)移的特征。AF由于術(shù)前診斷不清，術(shù)中病理常為良性，以致切除范圍不足，進而需要二次擴大切除或易短期內(nèi)復(fù)發(fā)，CT及MRI可清楚地顯示病變范圍及與周圍組織的關(guān)系，因此術(shù)前行CT及MRI檢查，對于本病的診斷、治療、降低復(fù)發(fā)風(fēng)險具有重要意義。既往對AF影像學(xué)特征分析研究較多，但對其強化特征及CT、MRI聯(lián)合檢查分析較少，本研究結(jié)合相關(guān)文獻及病理基礎(chǔ)對33例AF患者的完整影像學(xué)資料進行分析，探討其CT、MRI表現(xiàn)，提高對本病的影像診斷水平。

1 資料與方法

1.1 研究對象 收集新疆維吾爾自治區(qū)人民醫(yī)院2012年1月－2016年9月收治的AF患者33例，男9例，女24例；年齡1歲10個月～65歲，中位年齡33.4歲。分型：腹外型17例，其中位于四肢8例（上肢5例、小腿3例），胸壁2例，胸腔內(nèi)3例，臀部1例，腋窩1例，頸部1例，腹股溝區(qū)1例；腹壁型4例；腹內(nèi)型12例。原發(fā)性29例，復(fù)發(fā)性4例。病程1個月～13年，臨床主要表現(xiàn)為無痛性腫塊26例，局部疼痛7例。33例行CT平掃加動態(tài)增強掃描，7例同時行CT及MRI掃描。

1.2 儀器與方法 采用Toshiba 320排CT機，掃描參數(shù)：電壓100/120 kV，電流240～330 mAs，層厚與層距5 mm，薄層重建層厚和層距1 mm，同時行多角度二維重建。增強掃描采用高壓注射器經(jīng)肘前靜脈注射非離子型對比劑碘海醇（350 mgI/ml），劑量1.0～ 1.5 ml/kg，注射速度2.5 ml/s。采用GE Signa 1.5T MR掃描機，常規(guī)平掃包括T1WI（TR 450～600 ms，TE 14 ms）、T2WI（TR 3000～4500 ms，TE 90～120 ms）壓脂序列軸位、矢狀位、冠狀位（TR 2800～3200 ms，TE 42～150 ms）及表觀擴散系數(shù)（DWI）（b值=0、600 s/mm2）。增強掃描對比劑為釓噴替酸葡甲胺，劑量為0.1 mmol/kg，靜脈團注后均行軸位、矢狀位、冠狀位T1WI加脂肪抑制掃描。

1.3 圖像分析 由2位影像科主任醫(yī)師進行圖像分析，并記錄病灶的數(shù)量、大小、密度/信號、強化程度和方式及其與周圍組織的關(guān)系。平掃時將腫塊密度/信號與周圍軟組織進行對比，分為低、等、高密度/信號，若1個病灶內(nèi)兼有2種或2種以上的密度/信號則認(rèn)為是混雜密度/信號。CT選取靜脈期為強化最大期，計算其與CT平掃值的差，根據(jù)強化值分為3組，①輕度強化：差值≤30 HU；②中度強化：30 HU＜差值≤60 HU；③明顯強化：60 HU＜差值≤90 HU。MRI增強后信號與鄰近正常肌肉相近者為輕度強化，明顯高于肌肉但低于血管者為中度強化，接近血管強化密度或信號者為高度強化。強化形態(tài)分為5型，①均勻強化：增強后無肉眼可辨的密度不均勻區(qū)；②不均勻強化：增強后可見點、條狀及片狀強化顯著區(qū)；③周圍強化：指病灶外圍部分強化而中心部分不強化；④包膜強化：指病灶邊緣被薄層強化環(huán)繞，強化的包膜層厚度小于結(jié)節(jié)半徑的1/2；⑤無強化。

1.4 組織病理學(xué)檢查 33例患者腫塊均行手術(shù)切除，分別行HE染色、特殊染色及免疫組織化學(xué)染色。

2 結(jié)果

2.1 影像學(xué)表現(xiàn)

2.1.1 分型、大小 33例患者腫瘤最大徑2.2～25.5 cm，平均（7.9±4.6）cm。腫瘤最大徑＜5 cm 14例；＞10 cm 10例，其中9例腫塊巨大，占據(jù)整個腹、盆腔。腫塊大小分布見表1。

表1 不同類型AF患者不同性別的腫塊大小分布（n=33）

2.1.2 形態(tài)、邊界、生長方式及鄰近結(jié)構(gòu)情況 本研究中15例以膨脹性生長為主，呈梭形、類圓形，邊界顯示較清楚，包括2例腹壁型、8例腹內(nèi)型及5例腹外型；18例以浸潤性生長為主，與周圍正常組織分界不清，包括2例腹壁型、4例腹內(nèi)型及12例腹外型，其中1例腹壁型位于腹內(nèi)斜肌，向內(nèi)突向腹盆腔內(nèi)。腹外型及腹壁型病灶體積相對較小，呈類圓形或沿肌肉長軸生長的腫塊。腹內(nèi)型呈不規(guī)則形、分葉狀，與周圍鄰近腸系膜分界不清。

2.1.3 密度與強化方式 33例中，8例平掃密度均勻，25例密度不均勻。增強掃描8例呈均勻強化；1例病灶周圍強化，中心未見明顯強化；1例病灶邊緣包膜強化；23例病灶呈不均勻、漸進性強化，見表2。

其中9例病變內(nèi)低密度區(qū)明顯強化，呈漸進性強化，至延遲期平均強化52 HU，稍高密度區(qū)呈輕度強化，平均強化約16 HU（圖1）。延遲期在圖像上顯示可見密度“反轉(zhuǎn)”的現(xiàn)象（圖2）。

2.1.4 信號與強化特征 7例行MRI檢查者，與鄰近肌肉相比，以稍長T1、稍長T2信號為主，病灶T1WI呈低信號5例，等信號2例。T2WI上信號均略高或高于肌肉，脂肪抑制T2WI上信號更高，邊界顯示更清，5例病灶內(nèi)可見不規(guī)則斑片、條索狀短T2信號區(qū)，以STIR序列顯示更為明顯，增強掃描病灶均呈明顯不均勻強化，以延遲掃描為明顯，稍長T1、稍長T2信號區(qū)強化明顯，低信號區(qū)輕度強化。3例病灶行DWI掃描，DWI上均呈稍高信號，1例病灶內(nèi)見血管流空信號。周圍軟組織均未見水腫，鄰近骨質(zhì)未見明顯吸收破壞，無論腫塊大小，7例均未見壞死、液化、囊變區(qū)。見圖3。

表2 33例AF患者病灶CT平掃及強化程度

圖1 9例AF患者病灶內(nèi)不同密度區(qū)強化平均CT值

2.2 組織病理學(xué) AF病理大體標(biāo)本：腫瘤質(zhì)硬、韌，切面實性，呈灰白或灰紅色，有編織狀紋理，無明顯液化、壞死；鏡下見腫瘤主要由梭形成纖維細(xì)胞或肌成纖維細(xì)胞、纖維細(xì)胞和膠原纖維組成，排列成編織狀、束狀及平行片狀；細(xì)胞豐富區(qū)，膠原纖維較少，逐漸過渡到少細(xì)胞區(qū)域，此區(qū)域細(xì)胞成分少，可見較多的膠原纖維，其間夾雜裂隙狀血管，病變內(nèi)血管多數(shù)為肌性動脈，呈裂隙狀，及少數(shù)擴張的薄壁靜脈，血管壁通常較完整；細(xì)胞異型性不明顯，核分裂象罕見[1]。

2.3 病理與影像表現(xiàn)對照 由于腫瘤病理上無明顯壞死液化，故CT未見明顯水樣低密度，MRI上亦無明顯囊變信號。同一切片中，CT所示稍低密度區(qū)及MRI所示瘤內(nèi)條狀片狀長T1短T2信號，鏡下為局部細(xì)胞不豐富或致密纖維組織及膠原組織沉積，此外，CT所示稍高密度區(qū)及MRI上T2WI高信號區(qū)，鏡下為富含不同形態(tài)的成纖維細(xì)胞、黏液及增生血管，病灶延遲強化明顯區(qū)域內(nèi)見較多血管壁完整的毛細(xì)血管。

3 討論

圖2 男，26歲，腹內(nèi)型AF。平掃見腹腔內(nèi)巨大腫塊影，密度不均，可見低密度區(qū)（箭）和稍高密度區(qū)（箭頭），CT值45～58 HU，未見鈣化及液化壞死（A）；動脈期腫塊強化不均，內(nèi)可見供血動脈，起自腸系膜上動脈（箭，B）；門靜脈期平掃時相對低密度區(qū)明顯強化（箭），稍高密度區(qū)輕度強化（箭頭，C）；延遲期腫塊呈漸進性強化，可見密度“反轉(zhuǎn)”現(xiàn)象（箭、箭頭，D）；延遲至3 min后見腫塊仍呈漸進性強化，強化程度未見明顯下降（箭、箭頭，E）；病理示腫瘤細(xì)胞呈束狀、波浪狀，細(xì)胞排列稀疏，間質(zhì)有大量透明變性的膠原纖維（HE，×200，F(xiàn)）

圖3 男，13歲，腹外型AF。CT平掃示右側(cè)臀部不規(guī)則腫塊，密度不均，CT值約28～61 HU，邊緣及內(nèi)部可見索條狀、斑片狀稍高密度影（箭，A）；增強掃描示腫塊呈不均勻漸進性強化，可見密度“反轉(zhuǎn)”現(xiàn)象（箭，B）；MRI平掃示信號不均勻， T2WI信號稍高，信號不均，腫塊內(nèi)可見不規(guī)則、條片狀短T2信號區(qū)（箭頭，C）；增強掃描示腫塊明顯不均勻強化，短T2信號區(qū)輕度強化（D）；CT（E）及MRI（F）冠狀位重建可清楚地顯示不規(guī)則稍高密度區(qū)與短T2信號區(qū)相對應(yīng)（箭）；病理示腫瘤富含大量梭形細(xì)胞及小血管（HE，×200，G）

AF起源于筋膜、肌肉或腱膜，首發(fā)體征為無痛性腫塊[2]，AF可發(fā)生于任何年齡，高發(fā)年齡為30～40歲，男女比約為 1∶2～1∶5[3]。本研究男女比為 1∶2.7，中位年齡為33.4歲，與文獻報道基本一致。AF腫塊通常大小不一，與病灶的發(fā)生部位有關(guān)，腹壁型及腹外型通常表淺，易于發(fā)現(xiàn)，故病變較小，主要表現(xiàn)為肌肉內(nèi)或肌旁腫塊，卵圓形呈浸潤生長，一般腫塊長軸與肌纖維走向平行，MRI軟組織分辨率高，可以為外科手術(shù)范圍提供更為準(zhǔn)確的信息；腹內(nèi)型病變不易發(fā)現(xiàn)，且無特殊不適癥狀，因此初診時病變往往較大，有報道腹內(nèi)型病灶極易包繞管腔結(jié)構(gòu)[4]，本研究中累及腸管3例、右側(cè)輸尿管1例、腹主動脈1例、腸系膜上、下動靜脈5例及髂動脈1例，所有病例均未見腸管梗阻征象及血管內(nèi)瘤栓。

AF的CT表現(xiàn)可以為均勻稍低、等或稍高密度，或者稍低密度內(nèi)伴邊緣及（或）內(nèi)部條索、斑片狀稍高密度[5]，本研究8例平掃密度均勻，25例病灶密度不均勻，病灶內(nèi)及（或）邊緣見不規(guī)則、條片狀稍高密度影；MRI信號亦多樣，主要為T1WI上呈稍低信號，T2WI信號稍高，腫塊內(nèi)可見范圍不等、形態(tài)不同的短T2信號區(qū)為其特征，5例病灶內(nèi)可見特征性短T2信號區(qū)。本研究25例呈不均勻、漸進性強化，與文獻報道[6]一致，原因是腫瘤內(nèi)存在“漩渦”樣排列的梭形細(xì)胞及細(xì)胞外膠原纖維，造成對比劑“易進難出”，大量存在于細(xì)胞間隙，使得隨時間延遲腫瘤呈漸進性強化、范圍擴大，細(xì)胞成分較多的區(qū)域強化明顯，致密膠原纖維成分較多的區(qū)域強化程度較弱[7]。此外，腫瘤內(nèi)顯著擴張的裂隙狀血管可能是腫瘤延遲強化的病理學(xué)基礎(chǔ)。本研究發(fā)現(xiàn)腫塊較大時，可包繞正常走行血管，病程越長，正常血管分支越多，腫塊邊緣及周圍亦可見雜亂分布的小血管影，其原因可能為腫塊在生長過程中需要大量血液供應(yīng)，致使血管分支增多。與病理表現(xiàn)對照分析發(fā)現(xiàn)，病變的MRI信號特點主要與腫瘤細(xì)胞和膠原纖維的比例有關(guān)，腫瘤內(nèi)細(xì)胞成分越豐富，膠原纖維的含量越少，T2WI序列上腫瘤的信號就越高。T2WI高信號區(qū)的主要病理成分為成纖維細(xì)胞、黏液成分和增生的血管；T2WI稍高信號區(qū)主要為成纖維細(xì)胞和膠原纖維，并可見厚壁擴張的小血管；而特征性條索狀短T2信號為成熟的膠原纖維。本研究中9例病變CT平掃時低密度區(qū)明顯強化，條片狀稍高密度區(qū)輕度強化；7例患者同時行CT和MRI檢查，對照2種檢查圖像，可以看到MRI顯示特征性短T2信號區(qū)與CT上平掃稍高密度區(qū)對應(yīng)，稍長T1、稍長T2信號區(qū)與稍低密度區(qū)對應(yīng)，結(jié)合病理提示明顯強化區(qū)富含梭形成纖維細(xì)胞及血管結(jié)構(gòu)，而低強化區(qū)富含成熟膠原纖維等非細(xì)胞成分較多，病理成分不同導(dǎo)致病灶增強掃描后圖像密度“反轉(zhuǎn)”的特征。

Bauer等[8]認(rèn)為病程較長患者的成熟膠原纖維較多與病程較長患者腫塊較大、密度不均勻，其腫瘤內(nèi)出現(xiàn)不強化或弱強化區(qū)幾率較高的結(jié)論相符，本研究中10例腫塊較大，最大徑＞10 cm，腫塊內(nèi)可見大片狀弱強化區(qū)，病理鏡下可見大片狀成熟膠原纖維；冉云彩等[9]認(rèn)為不同部位病灶大體形態(tài)和組織學(xué)形態(tài)相似，但復(fù)發(fā)潛能卻不同，可能與梭形纖維細(xì)胞和膠原組織的比例不同有關(guān)，以浸潤性生長或復(fù)發(fā)的病灶其細(xì)胞成分常多于膠原成分，本研究中4例復(fù)發(fā)，病變邊界不清，平掃時密度不均，增強掃描明顯不均勻強化，病理鏡下可見大量梭形纖維細(xì)胞。

總之，AF常見于青年女性，密度、信號常不均勻，增強掃描后呈不均勻、漸進性強化，典型病例CT平掃稍低密度區(qū)對應(yīng)稍長T1WI、稍長T2WI信號區(qū)，呈明顯、漸進性強化，病理上對應(yīng)富含梭形成纖維細(xì)胞及血管結(jié)構(gòu)區(qū)域；稍高密度區(qū)對應(yīng)短T2信號區(qū)，呈輕度強化，病理上對應(yīng)富含成熟膠原纖維等非細(xì)胞成分，呈現(xiàn)密度“反轉(zhuǎn)”現(xiàn)象。CT、MRI可顯示腫瘤部位、大小、與周圍組織結(jié)構(gòu)的關(guān)系，通過其強化特點，對術(shù)前診斷具有重要價值，并且還可為選擇治療方法、確定手術(shù)切除范圍及術(shù)后隨訪提供重要信息。

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（本文編輯 周立波）

CT and MRI Enchancement Characteristics and Pathological Basis of Aggressive Fibromatosis

Purpose To explore CT and MRI representation of aggressive fibromatosis(AF) with key focus on analyzing its enhancement characteristics and pathological relations in order to improve diagnostic accuracy. Materials and Methods Imaging data of 33 AF patients confirmed by pathology was analyzed retrospectively and compared with postoperative pathological results to explore pathological basis of characteristics imaging.Results Of 33 patients, 17 were the type of outside abdomen, four abdominal wall and 12 within abdomen, 15 of infiltrative growth and 18 of expansive growth. Eight cases scanned by CT showed balanced and progressive enhancement. One case showed enhancement around the nidus but no obvious enhancement of the center. One case showed envelop enhancement of nidus edges. 23 cases showed unbalanced and progressive enhancement of the nidus, among which nine showed obvious enhancement on the lower density area after enhancement and slight enhancement of higher density area, representing characteristics of density reverse. MRI showed that unbalanced signal of seven nidus, most of which were with longer T1 and T2 signal. Among them, irregular short T2 signal area could be seen in five cases, with obvious enhancement of longer T1 and longer T2 signal area and slight enhancement of short T2 signal area after enhancement. Pathologically, tumor was comprised of spindle fibroblast and collagen fiber of different proportions. Cell dense region corresponds to long T2 signal area with relative lower density, which was obviously enhanced after enhancement. While collagen fiber rich region corresponded to short T2 signal area with relative higher density, which is slightly enhanced after enhancement.Conclusion CT and MRI enhancement method of AF are of certain characteristics, which are helpful for diagnosis before surgery.

Fibroma; Magnetic resonance imaging; Tomography, X-ray computed;Pathology, surgical

10.3969/j.issn.1005-5185.2017.09.008

張林川

Radiation Imaging Center, People's Hospital of Xinjiang Uygur Autonomous Region, Urumqi 830000, China

Address Correspondence to: ZHANG Linchuan E-mail: tomglinchuan@163.com

R730.49；R730.262

2017-03-19

修回日期：2017-06-24

中國醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志

2017年 第25卷 第9期：666-670

Chinese Journal of Medical Imaging 2017 Volume 25 (9): 666-670