原發(fā)性顱內(nèi)平滑肌肉瘤1例

陳 晨 程敬亮 張 勇

原發(fā)性顱內(nèi)平滑肌肉瘤1例

陳 晨 程敬亮 張 勇

腦腫瘤；平滑肌肉瘤；磁共振成像；診斷，鑒別；病例報(bào)告

1 病例簡介

男，72歲。主訴：11 d前突然出現(xiàn)胸悶、全身無力，無胸痛、意識(shí)障礙，無惡心、嘔吐等其他癥狀，到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行頭顱CT檢查發(fā)現(xiàn)左顳頂枕葉占位?；颊邿o吸煙、吸毒史，無家族遺傳病史。血常規(guī)、尿常規(guī)檢查各項(xiàng)指標(biāo)正常，肝腎功能、凝血功能未見明顯異常。血清學(xué)檢查人類免疫缺陷病毒（HIV）、EB病毒（EBV）陰性。體格檢查無陽性體征。神經(jīng)系統(tǒng)檢查未見明顯異常。數(shù)字化X線攝影檢查示雙肺未見明顯異常，MRI診斷為腦膜瘤可能性大（圖1A～E）。患者行左頂葉腫瘤切除術(shù)，術(shù)中可見腫瘤呈灰褐色，附著于硬腦膜基底部，大小約5.0 cm×5.0 cm×6.0 cm，質(zhì)地稍韌，邊界清楚，包膜完整，血供一般，呈膨脹性生長，腫瘤周圍水腫明顯，部分腫瘤與腦組織有明顯粘連；免疫組織化學(xué)：SMA（+），CK、EMA、S-100、GFAP、Vimentin、CD68、CD34（－），Ki-67（50%+）。病理診斷：（左頂葉）平滑肌肉瘤（圖1F）。

2 討論

平滑肌肉瘤是來源于平滑肌間葉組織的惡性腫瘤，好發(fā)于子宮、胃腸道和皮膚[1]。顱內(nèi)平滑肌肉瘤通常來源于原發(fā)病灶的轉(zhuǎn)移。原發(fā)性顱內(nèi)平滑肌肉瘤來源于硬腦膜或腦血管的間質(zhì)細(xì)胞，臨床罕見，約占所有顱內(nèi)腫瘤的0.1%[2]。Fujimoto等[3]報(bào)道，平滑肌肉瘤通常合并免疫缺陷并EBV感染，而本例患者HIV及EBV檢查陰性，并且未發(fā)現(xiàn)其他病灶，這種原發(fā)性顱內(nèi)平滑肌肉瘤缺乏免疫抑制較為罕見。

原發(fā)性顱內(nèi)平滑肌肉瘤尚無統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)。周婧等[4]認(rèn)為可根據(jù)核分裂≥1～2個(gè)/10 HPF進(jìn)行診斷。本研究認(rèn)為還需要結(jié)合影像表現(xiàn)、病理和免疫組織化學(xué)檢查進(jìn)行綜合分析。原發(fā)性顱內(nèi)平滑肌肉瘤多位于幕上，少數(shù)也可見于小腦和脊髓，常為單發(fā)，偶可多發(fā)，無年齡、性別差異。影像學(xué)特征表現(xiàn)為腫瘤體積巨大，但瘤周水腫不明顯，部分腫瘤可以侵蝕顱骨[4]。病理鏡下可見腫瘤細(xì)胞呈梭形，胞質(zhì)豐富，有核分裂象，細(xì)胞排列緊密。免疫組織化學(xué)顯示腫瘤特異性表達(dá)SMA，而EMA、S-100、Vimentin呈陰性[5]。本例腫瘤位于頂葉，體積較大，瘤周水腫不明顯，病理及免疫組織化學(xué)檢查均與文獻(xiàn)報(bào)道相符。

圖1 MRI矢狀位T1WI示左側(cè)頂葉有不規(guī)則團(tuán)塊狀稍長T1信號(hào)（箭），周圍有片狀長T1信號(hào)影（箭頭，A）；MRI軸位T2WI示左側(cè)頂葉混雜稍長T2信號(hào)（箭），周圍可見片狀長T2信號(hào)（箭頭），周圍腦組織受壓（B） ；液體衰減反轉(zhuǎn)序列中腫塊呈等信號(hào)（箭，C）；DWI未見明顯彌漫受限，呈等信號(hào)（箭，D）；矢狀位T1WI增強(qiáng)示腫塊明顯強(qiáng)化（箭，E）；病理鏡下可見大量的梭形細(xì)胞，胞質(zhì)豐富，密集分布（HE，×200，F(xiàn)）

顱內(nèi)原發(fā)性平滑肌肉瘤在診斷時(shí)需要與腦膜瘤、轉(zhuǎn)移瘤及惡性星形細(xì)胞瘤相鑒別。腦膜瘤與顱底或硬膜面以寬基底連接，好發(fā)于腦室、大腦半球凸面、大腦鐮及額底部，邊界清楚，MRI表現(xiàn)為等或稍長T1、稍長T2信號(hào)，增強(qiáng)掃描可見腫瘤均質(zhì)顯著強(qiáng)化，并出現(xiàn)特征性的“腦膜尾征”；轉(zhuǎn)移瘤通常有原發(fā)病灶，常多發(fā)，也可單發(fā)，MRI表現(xiàn)為稍長T1、長T2信號(hào)，可有出血、囊變、壞死，周圍水腫明顯，占位效應(yīng)顯著，增強(qiáng)掃描腫瘤多呈明顯強(qiáng)化，形式多樣；惡性星形細(xì)胞瘤境界常不清晰，MRI表現(xiàn)為混雜長T1、長T2信號(hào)，伴有出血、壞死，內(nèi)部信號(hào)不均勻，瘤周水腫明顯。增強(qiáng)掃描時(shí)呈環(huán)形強(qiáng)化可作為鑒別要點(diǎn)，必要時(shí)應(yīng)結(jié)合病理進(jìn)行診斷。

[1] 張春生, 李學(xué)軍, 周明, 等. 顱內(nèi)原發(fā)平滑肌肉瘤1例. 中國醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志, 2007, 15(6): 478-480.

[2] Alijani B, Yousefzade S, Aramnia A, et al. Primary intracranial leiomyosarcoma. Arch Iran Med, 2013, 16(10): 606-607.

[3] Fujimoto Y, Hirato J, Wakayama A, et al. Primary intracranial leiomyosarcoma in an immunocompetent patient: case report. J Neurooncol, 2011, 103(3): 785-790.

[4] 周婧, 楊國儀, 李南云, 等. 原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)平滑肌肉瘤的臨床病理分析. 臨床與實(shí)驗(yàn)病理學(xué)雜志, 2012, 28(9): 1006-1011.

[5] Almubaslat M, Stone JC, Liu L, et al. Primary intracranial leiomyosarcoma in an immunocompetent patient. Clin Neuropathol,2011, 30(3): 154-157.

R739.4；R738.1

2017-03-31

2017-05-06

（本文編輯 周立波）

10.3969/j.issn.1005-5185.2017.09.005

鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院磁共振科 河南鄭州 450052

程敬亮 E-mail: cjr.chjl@vip.163.com