以小腸壞死為首發(fā)表現(xiàn)的系統(tǒng)性紅斑狼瘡1例

許穎穎 ，田小蘭 ，杜時(shí)雨 ★

（1.中日友好醫(yī)院 消化內(nèi)科；2.風(fēng)濕免疫科，北京 100029）

以小腸壞死為首發(fā)表現(xiàn)的系統(tǒng)性紅斑狼瘡1例

許穎穎1，田小蘭2，杜時(shí)雨1★

（1.中日友好醫(yī)院 消化內(nèi)科；2.風(fēng)濕免疫科，北京 100029）

患者男性，54歲，因“發(fā)熱 10d，全腹痛 1d”于 2016年11月26日入院?；颊?0d前出現(xiàn)發(fā)熱，未測(cè)體溫，自服“感冒藥”治療，未重視。1d前無(wú)明顯誘因突然出現(xiàn)全腹痛，以左下腹為著，程度較劇烈，不能忍受，無(wú)放射痛，伴發(fā)熱、嘔吐，嘔吐物為胃內(nèi)食物，有排氣，未排便。就診于我院急 診 。 查 血 常 規(guī) ：WBC 10.92×109/L，NEUT%88.7%，HB 152g/L、PLT 22×109/L。行腹部CT示：小腸腸管管壁環(huán)形增厚、水腫（圖1見(jiàn)封三），腸系膜聚集、紊亂，腹盆腔積液。予補(bǔ)液、抗炎等保守治療，效果不佳。既往體健，個(gè)人史及家庭史無(wú)特殊。

圖1 CT示腸壁水腫增厚呈靶征。

入院查體：T 37.0℃，HR 90 次/min，RR 20 次/min、Bp 112/82mmHg。急性病容，腹膨隆，腹肌緊張，全腹壓痛，以左下腹為著，反跳痛，呈“板狀腹”，腸鳴音消失。

入院擬診為腹痛待查、小腸壞死可能、急性彌漫性腹膜炎。因內(nèi)科保守治療效果不佳，遂當(dāng)晚在全麻下行剖腹探查術(shù)。術(shù)中見(jiàn)腹腔較多膿性液體，距離屈氏韌帶約30cm可見(jiàn)部分小腸壞死，長(zhǎng)度約40cm（圖2見(jiàn)封三），遂行壞死小腸切除、吻合術(shù)。手術(shù)過(guò)程順利，出血不多。

圖2 術(shù)中發(fā)現(xiàn)壞死的腸管。

手術(shù)病理示：小腸組織、腸壁全層及周圍腸系膜內(nèi)見(jiàn)大量中性粒細(xì)胞彌漫浸潤(rùn)，伴膿腫形成，腸黏膜壞死脫落，黏膜層、固有肌層及漿膜見(jiàn)廣泛出血，黏膜下層高度水腫，血管擴(kuò)張、充血，局灶血管腔內(nèi)見(jiàn)大量中性粒細(xì)胞填塞。符合小腸壞死。

住院期間，多次查血常規(guī)示血小板明顯下降，同時(shí)雙下肢脛前、雙手指及足趾末端皮膚出現(xiàn)痛性潰瘍樣皮疹，予抗感染、靜脈營(yíng)養(yǎng)、輸注血小板等支持治療，患者一般情況逐漸好轉(zhuǎn)，但間斷有發(fā)熱，尿常規(guī)提示血尿、蛋白尿。相關(guān)檢查示：抗血小板抗體譜呈陰性；補(bǔ)體C3 10.10mg/dl、補(bǔ)體 C4 1.74 mg/dl；ANA 1：320、抗 Sm 抗體（+）、RNP（+）；ds-DNA、C1q抗體明顯升高（均＞200）。根據(jù)美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)1997年推薦的系統(tǒng)性紅斑狼瘡 （systemic lupus erythematosus，SLE）分類標(biāo)準(zhǔn)[1]及活動(dòng)指數(shù)（SLEDAI），考慮系統(tǒng)性紅斑狼瘡（重度活動(dòng)）累及胃腸道、急性缺血性壞死性腸病診斷明確。

予甲強(qiáng)龍40mg×20d治療，患者可進(jìn)半流食，無(wú)發(fā)熱、腹痛、便血等不適，行腹部增強(qiáng)CT示腸管未見(jiàn)明顯異常，但復(fù)查各項(xiàng)指標(biāo)提示病情活動(dòng)控制欠佳，調(diào)整甲強(qiáng)龍為80mg×6d，同時(shí)口服環(huán)孢素，后甲強(qiáng)龍減至 60mg×3d，復(fù)查指標(biāo)好轉(zhuǎn)后改為美卓樂(lè)60mg口服，帶藥出院。

出院后隨訪2個(gè)月，患者未再出現(xiàn)消化系統(tǒng)癥狀，化驗(yàn)PLT正常、尿蛋白轉(zhuǎn)陰，ds-DNA 77，補(bǔ)體C3、C4逐漸接近正常。

討論 SLE是自身免疫介導(dǎo)的，以免疫性炎癥為突出表現(xiàn)的彌漫性結(jié)締組織病，可累及多個(gè)系統(tǒng)，臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣。相對(duì)于其他受累的系統(tǒng)，胃腸道受累并未受到重視。實(shí)際上，消化道癥狀在SLE患者并不少見(jiàn)，但＞50%因藥物不良反應(yīng)或病毒、細(xì)菌感染所致[2]。

SLE累及胃腸道可表現(xiàn)為腸系膜血管炎、假性腸梗阻、蛋白丟失性腸病、胰腺炎、炎癥性腸病等，各段胃腸道均可能受累[3]。臨床上可出現(xiàn)所有消化系統(tǒng)癥狀，不具特異性，故以消化道癥狀為首發(fā)表現(xiàn)的患者常誤診為消化系統(tǒng)本身疾病，如急性胃腸炎、結(jié)核、潰瘍性結(jié)腸炎等，而造成診治上的延誤。部分患者以急腹癥為首發(fā)表現(xiàn)，病情危重，若未及時(shí)診斷及治療，病死率高。

影像學(xué)檢查對(duì)SLE相關(guān)胃腸道損害的診斷有重要價(jià)值。腹部CT常表現(xiàn)為多部位彌漫性腸壁腫脹，嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)“靶征”或“雙暈征”。而增強(qiáng)CT可以發(fā)現(xiàn)腸系膜血管增粗、增多以及異常的“梳狀”或“柵欄樣”血管排列及脂肪減少，有助于提高診斷的準(zhǔn)確性和特異性[4]。

該患者以急腹癥起病，考慮小腸壞死可能，行急診剖腹探查，術(shù)中見(jiàn)部分小腸急性缺血性壞死。術(shù)后查血常規(guī)示血小板下降，血液系統(tǒng)受累，尿常規(guī)示血尿、蛋白尿，泌尿系統(tǒng)受累，遂完善相關(guān)抗體檢查，最后確診為SLE。在臨床工作中，如遇以消化道癥狀就診的患者，當(dāng)出現(xiàn)無(wú)法解釋的多系統(tǒng)癥狀，如血小板減少、蛋白尿等，在鑒別診斷中要考慮結(jié)締組織病，特別是紅斑狼瘡?；蛴跋駥W(xué)檢查提示腸壁水腫增厚而無(wú)梗阻部位，須考慮血管炎引起的缺血性腸病，應(yīng)盡早行免疫學(xué)檢查，以排除SLE。

[1]Hochberg MC.Updating the American college of rheumatology revised criteria for the classification of systemic lupus erythematosus[J].Arthritis Rheum，1997，40（9）：1725.

[2]Fawzy M，Edrees A，Okasha H，et al.Gastrointestinal manifestations in systemic lupus erythematosus[J].Lupus，2016，25：1456-1462.

[3]Li Z，Xu D，Wang Z，et al.Gastrointestinal system involvementin systemic lupus erythematosus[J].Lupus，2017，1：961203317707825.

[4]Ju JH，Min JK，Jung CK，et al.Lupus mesenteric vasculitis can cause acute abdominal pain in patients with SLE[J].Nat Rev Rheumatol，2009，5（5）：273-281.

1* 本文通訊作者。

2017-05-24

2017-06-09