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    顯微鏡下多血管炎腎損害的臨床分析

    2017-10-13 03:32:17王芳芳李建飛陳廷波關(guān)玉珍唐榕蔚丘星雯
    重慶醫(yī)學(xué) 2017年25期
    關(guān)鍵詞:慢性腎炎血管炎腎炎

    閔 艷,王芳芳,李建飛,陳廷波,關(guān)玉珍,唐榕蔚,丘星雯

    (廣西壯族自治區(qū)柳州市人民醫(yī)院腎內(nèi)科 545006)

    ·經(jīng)驗(yàn)交流· doi:10.3969/j.issn.1671-8348.2017.25.040

    顯微鏡下多血管炎腎損害的臨床分析

    閔 艷,王芳芳,李建飛,陳廷波,關(guān)玉珍,唐榕蔚,丘星雯

    (廣西壯族自治區(qū)柳州市人民醫(yī)院腎內(nèi)科 545006)

    目的通過分析顯微鏡下多血管炎(MPA)腎損害的臨床表現(xiàn)、診斷及預(yù)后,旨在提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)水平。方法回顧性分析該院2011年1月至2016年7月收治的39例MPA合并腎損害患者的臨床資料,并將患者按起病緩急程度分為急進(jìn)性腎炎綜合征組和慢性腎炎綜合征組,并對(duì)兩組的臨床資料進(jìn)行比較。結(jié)果39例患者中男21例、女18例,平均年齡(61.69±10.32)歲;其中合并肺部表現(xiàn)10例、合并周圍神經(jīng)病變6例、合并發(fā)熱20例、合并貧血36例、合并皮膚血管炎2例;腎損害表現(xiàn)為少尿22例,腎性高血壓29例,尿常規(guī)中鏡下血尿39例,24 h尿蛋白定量小于3.5 g 25例,大于或等于3.5 g 14例,血肌酐正常1例,小于500 μmol/L 14例,大于或等于500 μmol/L 24例;35例抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體(PANCA-MPO)陽性、3例CANCA-PR3陽性、1例PANCA和CANCA均陰性;急進(jìn)性腎炎綜合征組合并肺損害明顯高于慢性腎炎綜合征組(P=0.035),且病死率明顯高于慢性腎炎綜合征組(P=0.001)。結(jié)論MPA好發(fā)于老年人,以肺臟和腎臟受累為主,以MPO-PANCA陽性多見,表現(xiàn)為急進(jìn)性腎炎的患者易合并肺損害、引起死亡。

    血管炎;腎損害;慢性腎炎綜合征

    顯微鏡下多血管炎(MPA)是一種與抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體(ANCA)相關(guān)的主要累及小血管的系統(tǒng)性壞死性血管炎,可侵犯全身小動(dòng)脈、微動(dòng)脈、毛細(xì)血管和微小靜脈,病理特征為小血管節(jié)段性纖維素樣壞死,其中腎臟和肺是最常見的受累器官。MPA在臨床上表現(xiàn)多樣、起病緩急不一、病死率高,缺乏特異性,易誤診而導(dǎo)致病情進(jìn)展惡化。本研究旨在通過對(duì)本院39例MPA腎損害患者的臨床資料進(jìn)行回顧性分析,為臨床上早期診治提供依據(jù)。

    1 資料與方法

    1.1一般資料 回顧性分析本院2011年1月至2016年7月收治的39例MPA合并腎損害患者的臨床資料。納入標(biāo)準(zhǔn):(1)符合2012年美國(guó)Chapel Hill會(huì)議制定的MPA命名分類法[1]和2011年中華醫(yī)學(xué)會(huì)風(fēng)濕病學(xué)分會(huì)的MPA指南[2];(2)ANCA陰性但經(jīng)腎臟病理活檢顯示為壞死性腎小球腎炎。排除標(biāo)準(zhǔn):繼發(fā)性血管炎(感染性、繼發(fā)結(jié)締組織病,藥物相關(guān)性、過敏性紫癜)。收集患者年齡、性別、臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查(尿常規(guī)、血常規(guī)、肝功能、腎功能、肺部影像學(xué)等)、治療預(yù)后等臨床資料。根據(jù)MPA腎損害的起病緩急程度分為急進(jìn)性腎炎綜合征組和慢性腎炎綜合征組,并對(duì)兩組的相關(guān)臨床資料進(jìn)行比較。

    1.2ANCA的檢測(cè) 包括以中性粒細(xì)胞為底物的間接免疫熒光(IIF)法和檢測(cè)特異性靶抗原的酶聯(lián)免疫吸附試驗(yàn)(ELISA)。其中胞漿型(CANCA)靶抗原為PR3,核周型(PANCA)主要靶抗原為MPO。

    2 結(jié) 果

    2.1一般資料 39例患者中,男21例,女18例。年齡31~79歲,平均(61.69±10.32)歲。臨床表現(xiàn)以發(fā)熱、乏力首發(fā)5例,以肢體麻木、乏力首發(fā)5例,以咳嗽、咯血首發(fā)4例,以尿常規(guī)異常、腎損害首發(fā)25例。

    2.2腎外器官受累表現(xiàn) 合并肺部表現(xiàn)的10例,如咯血、肺部結(jié)節(jié)或間質(zhì)纖維化等;合并周圍神經(jīng)病變的6例,如肢體麻木或肢體活動(dòng)障礙;合并發(fā)熱的20例;貧血的36例;合并皮膚血管炎2例。

    2.3腎臟受損表現(xiàn) 少尿22例,腎性高血壓29例;尿常規(guī)中鏡下血尿39例,24 h尿蛋白定量小于3.5 g 25例、大于或等于3.5 g 14例;血肌酐正常1例,小于500 μmol/L 14例,大于或等于500 μmol/L 24例。

    2.4ANCA檢測(cè)分析 39例中35例PANCA-MPO陽性;3例CANCA-PR3陽性;1例PANCA和CANCA均陰性,腎臟病理活檢顯示為硬化性腎小球腎炎。

    2.5轉(zhuǎn)歸 根據(jù)患者起病時(shí)腎功能進(jìn)展的表現(xiàn)將研究對(duì)象分為急進(jìn)性腎炎綜合征(20例)和慢性腎炎綜合征組(19例),對(duì)兩組年齡、有無肺損害、PANCA、CANCA、MPO、PR3、血紅蛋白、血肌酐及轉(zhuǎn)歸進(jìn)行比較,兩組間合并肺損害、血肌酐水平、轉(zhuǎn)歸差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05),見表1,提示臨床表現(xiàn)為急進(jìn)性腎炎綜合征組易合并肺損害和引起死亡。

    表1 兩組患者臨床資料比較

    3 討 論

    MPA是ANCA相關(guān)性血管炎(AAV)的其中一種,在亞洲國(guó)家AAV患者中以MPA多見,它可引起多器官受累的一種免疫性疾病,常具有起病急、進(jìn)展快、病死率高的特點(diǎn)[3-4]。研究報(bào)道本病多發(fā)于老年人,男女比例(1~1.8)∶1,本研究中患者平均年齡為62歲,男女比例1.17∶1。MPA常引起皮膚、神經(jīng)系統(tǒng)、肺臟、腎臟、血液系統(tǒng)等多器官受累,臨床表現(xiàn)多種多樣,其中腎臟和肺臟為最常見受累器官。研究發(fā)現(xiàn)MPA引起的肺損害率達(dá)25%~55%,常表現(xiàn)為彌漫性肺泡出血、肺浸潤(rùn)、肺間質(zhì)纖維化等,在亞洲人群的研究中肺損害可高達(dá)72%,并且是造成患者臨床死亡的危險(xiǎn)因素之一[5-7]。本研究中發(fā)現(xiàn)合并肺損害達(dá)25.6%,而在急進(jìn)性腎炎綜合征組肺損害可達(dá)66.7%,明顯高于慢性腎炎綜合征組,提示臨床上表現(xiàn)為急進(jìn)性腎炎的患者易合并肺損害。

    ANCA為提示MPA最重要的抗體,約80%的MPA患者ANCA陽性,是MPA的重要診斷依據(jù),研究發(fā)現(xiàn)我國(guó)的MPA以MPO-PANCA陽性為主[8]。在本研究中39例MPA中MPO-PANCA陽性為35例(占89.7%),PR3-CANCA陽性為3例(占7.69%),PANCA和CANCA均陰性1例(占2.56%)。

    腎臟損害是MPA最常見的臨床表現(xiàn),研究報(bào)道MPA患者腎臟受累率高達(dá)80%~100%,可表現(xiàn)為尿檢異常(蛋白尿、鏡下血尿)、少尿、腎損害和腎性高血壓等,腎小管炎性反應(yīng)被認(rèn)為腎功能惡化及預(yù)后不良的重要標(biāo)志[9-11]。本研究39例患者中有64.1%的患者以腎臟損害為首發(fā)癥狀就診,所有的患者中均出現(xiàn)鏡下血尿,根據(jù)腎功能進(jìn)展的程度,有20例表現(xiàn)為急進(jìn)性腎炎綜合征,19例為慢性腎炎綜合征表現(xiàn),兩組中有35例為MPO-PANCA陽性,其MPO滴度高低與疾病無明顯相關(guān)性,經(jīng)相關(guān)治療后隨訪至投稿時(shí)急進(jìn)性腎炎組的病死率明顯高于慢性腎炎組,提示臨床表現(xiàn)為急進(jìn)性腎炎的患者預(yù)后差,易引起死亡。

    綜上所述,MPA起病形式多樣,可累及多個(gè)器官,起病急,預(yù)后差,病死率高,其中以肺臟和腎臟受累為主,好發(fā)于老年人,及時(shí)行ANCA檢測(cè)有助于早期發(fā)現(xiàn)。表現(xiàn)為急進(jìn)性腎炎的患者易合并肺損害、易引起死亡。早診斷、早治療對(duì)改善預(yù)后尤其改善腎功能非常重要。

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    R692

    B

    1671-8348(2017)25-3581-02

    2016-12-11

    2017-06-26)

    閔艷(1984-),碩士,主治醫(yī)師,主要從事繼發(fā)性腎損害方面的研究。

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