肌酸激酶顯著升高的多發(fā)性肌炎伴肝功能損害1例

李玉婷，湯紹輝

(暨南大學(xué)附屬第一醫(yī)院消化內(nèi)科，廣州 510000)

·短篇及病例報(bào)道·

肌酸激酶顯著升高的多發(fā)性肌炎伴肝功能損害1例

李玉婷，湯紹輝△

(暨南大學(xué)附屬第一醫(yī)院消化內(nèi)科，廣州 510000)

多發(fā)性肌炎(polymyositis，PM)是特發(fā)性炎癥性肌病的一種類型，指肌組織受炎性細(xì)胞浸潤，并伴有肌纖維變性壞死的多系統(tǒng)的自身免疫性疾病，常伴有肌酸激酶(CK)的升高。而PM導(dǎo)致肝功能損傷的病例較為少見，現(xiàn)將本院收治的1例合并肝功能受損的PM的診療經(jīng)過報(bào)道如下。

1 臨床資料

患者，男，22歲，因“四肢乏力1月余，轉(zhuǎn)氨酶升高1 d”于2015年6月28日入院。患者1個(gè)月前無明顯誘因出現(xiàn)四肢肌肉酸痛，伴四肢乏力，無肢體麻木，到當(dāng)?shù)匾患以\所就診，給予維生素C、濕毒清、追風(fēng)透骨丸治療，病情無明顯好轉(zhuǎn)。后至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院門診予以芬必得、維生素B1等藥物治療，癥狀稍好轉(zhuǎn)。1 d前患者四肢乏力感加劇，查丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(ALT)431 U/L，天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(AST)156 U/L，總膽紅素(TBiL)42.5 μmol/L,CK 62 070 U/L,肌酸激酶同工酶(CKMB) 500 U/L，遂轉(zhuǎn)入本院就診?；颊咦栽V發(fā)病以來，無其他特殊不適，精神、睡眠、飲食可，大便正常，晨起小便稍黃，近期體質(zhì)量無明顯變化。否認(rèn)有傳染病史、慢性病史、過敏史、輸血史及慢性病史。個(gè)人史、婚育史及家族史無特殊。入院體格檢查：體溫36.3 ℃，脈搏 70次/分鐘，呼吸18次/分鐘，血壓114/75 mm Hg；神志清楚，步入病房，自主體位，鞏膜及全身皮膚黏膜輕度黃染，表淺淋巴結(jié)未觸及腫大；雙肺呼吸音清，未聞及干、濕性啰音；心臟體檢未發(fā)現(xiàn)異常；腹部平坦，腹壁淺表靜脈無曲張，腹軟，腹部無壓痛、反跳痛，肝脾肋下未觸及，Murphy 征(-)，移動性濁音(-)，腸鳴音3～5次/分鐘。四肢無畸形，雙下肢無水腫，四肢肌力Ⅳ級，肌肉壓痛(+)。入院診斷：急性肝炎？病毒性心肌炎？多發(fā)性肌炎？

入院后進(jìn)一步完善相關(guān)檢查：(1)血生化ALT 423 U/L，AST 1 007 U/L，TBiL 35.5 μmol/L，結(jié)合膽紅素(DBiL) 13.1 μmol/L，非結(jié)合膽紅素(IBiL)22.4 μmol/L，乳酸脫氫酶(LDH) 1 025 U/L，CK 44 971 U/L，CKMB 317 U/L,羥丁酸脫氫酶(HBDH) 465 U/L，其余生化指標(biāo)正常；(2)血常規(guī)、尿常規(guī)及糞便常規(guī)未見明顯異常；(3)肌紅蛋白大于400 ng/mL，肌鈣蛋白I小于 0.03 ng/mL；(4)腹部彩超、心電圖及胸片未見異常；(5)甲、乙、丙、丁及戊型肝炎病毒標(biāo)志物陰性；(6)自身抗體陰性，免疫球蛋白及補(bǔ)體正常；(7)肌電圖顯示左肱二頭肌和右三角肌肌源性損害；(8)右腓腸肌組織活檢示肌纖維腫脹變性，間質(zhì)炎性細(xì)胞浸潤(圖1)，符合肌炎表現(xiàn)。結(jié)合病史、臨床表現(xiàn)、輔助檢查及肌電圖和肌肉組織活檢的結(jié)果，診斷為多發(fā)性肌炎。立即給予潑尼松60 mg/d口服，10 d后患者四肢酸痛消失，四肢乏力減輕。復(fù)查：ALT 295 U/L，AST 156 U/L，CK 6 240 U/L，CKMB 90 U/L,TBiL 8.3 μmol/L，較前明顯好轉(zhuǎn)。出院后繼續(xù)服用激素維持治療。2015年10月3日復(fù)查：CK 100 U/L,CKMB 19 U/L,ALT 22 U/L,AST 23 U/L,TBiL 19.8 μmol/L,各項(xiàng)指標(biāo)均恢復(fù)正常，囑患者遞減藥物劑量并維持治療。

A：右腓腸肌肉活檢病理；B：免疫組織化學(xué)檢測

圖1右腓腸肌組織活檢(HE，×40)

2 討 論

PM是特發(fā)性炎癥性肌病的一種類型，指有肌肉病變而無皮膚的損害，其發(fā)病機(jī)制目前尚不明確。研究發(fā)現(xiàn)，PM中克隆增生的CD8+T細(xì)胞毒T細(xì)胞侵入表達(dá)主要組織相容性復(fù)合體-1(MHC-1)抗原的肌纖維，通過穿孔素途徑致使肌纖維的破壞[1]。PM臨床特征是對稱性四肢近端肌、頸肌、咽部肌肉無力，肌肉壓痛，并逐漸累及周圍的肌肉。PM還可侵犯肺臟、心臟、關(guān)節(jié)、胃腸道等器官組織[2]。PM的血清肌酶譜改變包括CK、ALT、AST、LDH等測定值增高，特別是CK，95%的患者出現(xiàn)CK增高。血清肌酶的增高與本病肌肉病變的消長相平行，可反映病變的活動性[2]。

目前PM的診斷大多采用Bohan和Peter在1975年提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)：(1)對稱性四肢近端肌無力，病程持續(xù)數(shù)周到數(shù)月，有/無吞咽困難、呼吸機(jī)受累;(2)肌肉活檢顯示肌纖維壞死，炎細(xì)胞浸潤；(3)血清CK升高；(4)肌電圖顯示肌源性損害；滿足即可確診為PM，符合其中3個(gè)可能為PM。結(jié)合上述，本病例診斷多發(fā)性肌炎明確。

目前PM合并肝臟損害的報(bào)道較為少見。在PM合并肝臟損害的已有病例報(bào)道中，多存在原發(fā)肝臟病變，如多發(fā)性肌炎合并非酒精性脂肪肝[3]、多發(fā)性肌炎合并原發(fā)性膽汁性肝硬化[4]等。而PM相關(guān)性肝炎的報(bào)到更是少見，Atsushi等[5]曾在PM患者的肝細(xì)胞中發(fā)現(xiàn)CD8+T細(xì)胞浸潤，這可能是PM合并肝臟損害的原因。目前報(bào)道的PM合并肝臟損害，病變主要表現(xiàn)為血清酶譜的改變。如賀玉凱等[6]和黃玉紅等[7]報(bào)道的臨床病例，均表現(xiàn)為CK伴AST、ALT明顯升高，膽紅素水平正常。在本研究中，多發(fā)性肌炎患者既往無肝臟病史，血清CK顯著升高,最高達(dá)62 070 U/L，增高的程度顯著高于既往報(bào)道[3-4，6-8]的病例(既往CK值最高為30 531 U/L)，并伴有CKMB、ALT、AST、TBiL、DBiL、IBiL等升高，其中結(jié)合膽紅素/總膽紅素為0.37，符合肝細(xì)胞受損的表現(xiàn)。

該病例給予以下體會：當(dāng)遇到肌酸激酶和轉(zhuǎn)氨酶升高特別顯著，同時(shí)伴有膽紅素升高的PM患者時(shí)，在診治過程中應(yīng)盡快明確是否伴有肝臟損傷，并及時(shí)給予相應(yīng)的治療，使患者盡早恢復(fù)健康。

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[7]黃玉紅，姜敏，孫明軍，等.多發(fā)性肌炎合并肝臟損害15例臨床分析[J].中國醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(bào)，2011,40(3)：277-279.

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R575.3

C

1671-8348(2017)26-3742-02

2017-02-08

2017-06-26)

李玉婷(1990-)，在讀碩士，主要從事消化系統(tǒng)疾病方面研究。△

，E-mail:tangshaohui205@163.com。

10.3969/j.issn.1671-8348.2017.26.053