致心律失常右室心肌病患者植入埋藏式心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器預(yù)防猝死長期隨訪結(jié)果

殷康，華偉，丁立剛，李玉秋，金漢，顧敏，薛聰，張澍

臨床研究

致心律失常右室心肌病患者植入埋藏式心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器預(yù)防猝死長期隨訪結(jié)果

殷康，華偉，丁立剛，李玉秋，金漢，顧敏，薛聰，張澍

目的：致心律失常右室心肌?。ˋRVC）是一種罕見的遺傳性心肌病，可引起患者反復(fù)室性心律失常發(fā)作甚至猝死。本研究觀察ARVC高?；颊咧踩肼癫厥叫穆赊D(zhuǎn)復(fù)除顫器（ICD）后的長期治療效果。

方法：回顧收集1996-12至2015-09期間中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院所有植入ICD的ARVC患者的既往住院和門診記錄，并對患者進(jìn)行隨訪。

結(jié)果：研究共納入39例ARVC患者，男性32例（82.1%），確診時的平均年齡（42.1±14.8）歲，33例（84.6%）患者ICD植入前出現(xiàn)過持續(xù)性室性心動過速或心室顫動（VT/VF）?；颊叩闹形浑S訪時間為48.6（32.3～73.3）個月，隨訪期間3例（7.7%）死亡，其中1例患者為猝死，另外2例患者分別死于心力衰竭和腦梗死。28例（71.8%）患者共接受540次ICD恰當(dāng)治療，其中5例（12.8%）患者首次ICD恰當(dāng)治療發(fā)生在ICD植入后2年以上。12例（30.8%）患者ICD植入后經(jīng)歷過電風(fēng)暴，7例（17.9%）患者的電風(fēng)暴出現(xiàn)在ICD植入后2年以上。無廣泛胸前導(dǎo)聯(lián)T波倒置（TWI≥V1～3）的患者無事件生存期更短（風(fēng)險比=0.39，95%可信區(qū)間：0.16～0.96）。有ICD恰當(dāng)治療與無ICD恰當(dāng)治療的患者中，抗心律失常藥物及射頻消融的比例差異無統(tǒng)計學(xué)意義（P＞0.05）。

結(jié)論：高危ARVC患者易反復(fù)發(fā)作室性心律失常，ICD能夠有效終止此類患者的VT/VF，是目前預(yù)防心臟性猝死最為可靠的方法。

致心律失常右室心肌?。怀澠?，植入型

(Chinese Circulation Journal, 2017,32:889.)

致心律失常右室心肌病（ARVC）已被確認(rèn)是一種遺傳性心肌病，病理特征為正常的右室心肌被纖維脂肪組織浸潤，有的患者可表現(xiàn)為單純左心室受累或雙心室受累。這一組織學(xué)變化影響正常的心臟電活動以及心肌的收縮功能[1,2]。該病的臨床表現(xiàn)多樣，部分患者僅有心悸、氣短，而有些患者則可出現(xiàn)暈厥、心力衰竭、猝死。ARVC的臨床表現(xiàn)及病程個體差異極大，與種族、地域等因素有關(guān)，這可能是致病基因多樣及其外顯率不同所致[3]。

對ARVC患者治療的主要目標(biāo)是預(yù)防心律失常所致心臟性猝死（SCD），治療方案的制定則需結(jié)合患者的具體病情。目前，植入埋藏式心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器（ICD）是終止室性心律失常、預(yù)防SCD最為可靠的方法，其他治療措施還包括：限制劇烈體育運(yùn)動、射頻消融以及應(yīng)用抗心律失常藥物。對于出現(xiàn)嚴(yán)重心力衰竭或室性心律失常難以控制的ARVC患者，可考慮進(jìn)行心臟移植[4-6]。

目前關(guān)于中國ARVC患者植入ICD預(yù)防SCD的長期隨訪結(jié)果的報道較少。

1 資料與方法

1.1 患者人群

1996-12至2015-09期間，就診于中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院并確診為ARVC植入ICD、定期復(fù)查并有連續(xù)記錄的39例患者納入本研究。

1.2 診斷標(biāo)準(zhǔn)

ARVC的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)是由歐洲心臟病學(xué)會及國際心臟病學(xué)會聯(lián)盟共同組建的專門工作組于1994年頒布、并在2010年進(jìn)行修訂的[1,2]。

該診斷標(biāo)準(zhǔn)分條列舉出ARVC患者可能存在的臨床特征，可劃分為：心臟結(jié)構(gòu)、心肌組織、心電活動去極化、心電活動復(fù)極化、心律失常、家族其他成員表現(xiàn)6大類別。每個類別中，根據(jù)不同臨床特征在ARVC患者中的特異性再劃分出主要診斷標(biāo)準(zhǔn)及次要診斷標(biāo)準(zhǔn)。臨床診斷的確立至少應(yīng)滿足非同一類別的2條主要標(biāo)準(zhǔn)，或者1條主要標(biāo)準(zhǔn)及2條次要標(biāo)準(zhǔn)，或者4條次要標(biāo)準(zhǔn)。

1.3 ICD設(shè)備

患者植入的ICD均能夠提供抗心動過速以及抗心動過緩治療。所有設(shè)備均能夠存儲心律失常事件的診斷信息及腔內(nèi)心電圖，醫(yī)生就此可判斷患者的實際心律失常類型及ICD診斷、治療的效果。

ICD的各項參數(shù)設(shè)置沒有統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，由主治醫(yī)生結(jié)合患者具體病情確定。

1.4 抗心律失常藥物

ARVC患者的抗心律失常藥物治療屬于經(jīng)驗性用藥，由患者的主治醫(yī)生確定。本研究患者應(yīng)用的所有抗心律失常藥物包括：胺碘酮、索他洛爾、普羅帕酮、美西律、β受體阻滯劑。

1.5 電生理檢查及射頻消融

電生理檢查用以協(xié)助ARVC的診斷及致命性心律失常發(fā)生風(fēng)險的判斷，射頻消融可在ICD植入前及植入后進(jìn)行，用以減少患者室性心律失常的發(fā)生。

1.6 隨訪及心律失常事件分類

患者出院前及出院后每3～6個月進(jìn)行ICD的詢問檢查。要求患者在出現(xiàn)暈厥、難以終止的心悸、或ICD電擊治療后及時到醫(yī)院就診。末次隨訪時，調(diào)取患者所有的ICD記錄及既往門診、再次入院的詳細(xì)程控記錄，對心律失常類型及ICD治療效果進(jìn)行核實。對于未保留詳細(xì)腔內(nèi)圖的心律失常事件，我們相信患者既往門診復(fù)查時電生理醫(yī)生的判斷。

結(jié)合ICD的工作原理，定義頻率 ≥ 220 次/min（心動過速周長 ≤ 272 ms）的室性心律失常為心室顫動（VF）事件。頻率＜220 次/min（心動過速周長 ＞272 ms）的室性心律失常為室性心動過速（VT）事件。ICD電風(fēng)暴的定義為24 h內(nèi)室性心律失常反復(fù)發(fā)作，引起3次或3次以上ICD治療發(fā)放。非持續(xù)性VT（NSVT）的定義為30 s內(nèi)自行終止的VT。

根據(jù)心律失常事件發(fā)作時的心率、腔內(nèi)心電圖及ICD干預(yù)結(jié)果，將ICD發(fā)放的治療劃分為恰當(dāng)與不恰當(dāng)兩類。恰當(dāng)治療是指ICD正確診斷VT/VF后發(fā)放的治療，而不恰當(dāng)治療是指ICD設(shè)備故障或?qū)⑹疑闲孕膭舆^速誤識別為VT/VF后發(fā)放的治療。根據(jù)ICD治療后VT/VF是否終止，判斷ICD治療是否有效。

猝死的判斷依據(jù)國際心臟病學(xué)會及美國心臟協(xié)會制定的標(biāo)準(zhǔn)：突然發(fā)生或者急性癥狀出現(xiàn)后24 h內(nèi)發(fā)生的未預(yù)期到的死亡。

1.7 統(tǒng)計學(xué)方法

2 結(jié)果

2.1 有或無ICD恰當(dāng)治療的患者基線特征比較（表1）

研究人群由39例植入ICD的ARVC患者構(gòu)成，中位隨訪期為48.6（32.3～73.3）個月。在既往無VT/ VF的6例（15.4%）患者中，5例有右心室嚴(yán)重擴(kuò)張，5例24小時動態(tài)心電圖檢查記錄到NSVT，2例患者出現(xiàn)全心擴(kuò)大，其左心室射血分?jǐn)?shù)（LVEF）分別為40%和20%。然而這些患者均沒有家族成員猝死的家族史。11例（28.2%）患者無ICD恰當(dāng)治療，其余28例（71.8%）有ICD恰當(dāng)治療。兩類患者的基線特征比較無明顯差異。

2.2 患者生存情況

隨訪期間，3例（7.7%）患者死亡。1例患者在ICD植入6年后猝死，患者未進(jìn)行尸檢，也沒有在死亡后進(jìn)行ICD詢問，該患者在隨訪期間出現(xiàn)過多次ICD恰當(dāng)治療，且在ICD植入2年后出現(xiàn)過1次電風(fēng)暴并進(jìn)行射頻消融治療。另外2例患者分別死于心力衰竭和腦梗死。

2.3 ICD治療（圖1）

隨訪期間，共有28例（71.8%）患者分別經(jīng)歷過1次到98次不等的ICD恰當(dāng)治療事件，ICD恰當(dāng)治療事件的中位數(shù)為7次。其中22例（56.4%）患者在ICD植入后2年內(nèi)共經(jīng)歷296次ICD恰當(dāng)治療事件，12例（30.8%）共出現(xiàn)66次VF，17例（43.6%）共出現(xiàn)230次VT。15例（38.5%）患者ICD植入2年后仍舊出現(xiàn)VT/VF事件，ICD共記錄到10例（25.6%）患者共出現(xiàn)36次VF，12例（30.8%）患者共出現(xiàn)208次VT。5例（12.8%）患者首次ICD恰當(dāng)治療出現(xiàn)在ICD植入后2年以上。ICD植入到首次ICD恰當(dāng)治療事件的中位隨訪期為13.9個月。12例（30.8%）患者ICD植入后共出現(xiàn)過30次電風(fēng)暴，其中7例（17.9%）患者在ICD植入超過2年后經(jīng)歷過電風(fēng)暴。

表1 有或無ICD恰當(dāng)治療的患者基線特征比較[例（%）]

圖1 39例患者無恰當(dāng)治療累計生存率

共有6例（15.4%）患者隨訪期間出現(xiàn)過ICD不恰當(dāng)治療，但這些患者均經(jīng)歷過ICD恰當(dāng)治療。竇性心動過速引發(fā)的不恰當(dāng)治療在5例（12.8%）患者中出現(xiàn)，1例（2.6%）患者因心房顫動心室率過快導(dǎo)致ICD不恰當(dāng)治療發(fā)放，另有1例（2.6%）患者因電磁干擾引發(fā)過1次不恰當(dāng)治療。

2.4 ICD恰當(dāng)治療事件的預(yù)測因子（表2）

對既往研究中報道過的與ICD恰當(dāng)治療相關(guān)的因素進(jìn)行單因素及多因素Cox分析。結(jié)果顯示：ICD植入前暈厥、ICD植入前VT/VF、嚴(yán)重右心室擴(kuò)張、性別、確診年齡 ≤35歲、ICD植入前進(jìn)行射頻消融、ICD植入后是否應(yīng)用抗心律失常藥物不能作為隨訪期間ICD恰當(dāng)治療的預(yù)測因子。然而，植入ICD時不存在TWI≥V1～3的患者無VT/ VF事件生存期明顯縮短（風(fēng)險比=0.39，95%可信區(qū)間：0.16～0.96，P=0.04）。在多因素分析中，TWI≥V1～3仍舊是無VT/VF事件生存期顯著縮短的獨立預(yù)測因子（風(fēng)險比= 0.36，95%可信區(qū)間：0.14～0.88，P=0.03）。

表2 單變量和多變量分析中ICD恰當(dāng)治療的預(yù)測因子

2.5 并發(fā)癥

植入時3例（7.7%）患者出現(xiàn)器械相關(guān)并發(fā)癥。1例患者誘發(fā)VF后VF自行終止，考慮患者心功能較差，終止除顫閾值測試（DFT）；1例患者出院前測試心室R波偏低（1.6V），閾值偏高（1.25 V/0.4 ms），進(jìn)行ICD誘發(fā)VF，ICD正確識別并終止VF，因此未對患者的ICD電極進(jìn)行調(diào)整，隨訪中該患者未出現(xiàn)不恰當(dāng)治療；1例患者出現(xiàn)電極脫位，再次手術(shù)調(diào)整ICD電極。

隨訪期間，沒有患者出現(xiàn)心室穿孔、囊袋感染、電極導(dǎo)線故障等并發(fā)癥，6例（15.4%）患者因電池耗竭進(jìn)行ICD更換。

3 討論

本研究分析了39例植入ICD的ARVC患者的長期隨訪情況。我們發(fā)現(xiàn)，這些患者室性心律失常的復(fù)發(fā)率高，但總體生存情況較好?；颊卟〕滩町惔?，VT/VF風(fēng)險貫穿于疾病的各個階段。ARVC患者室性心律失常的發(fā)生、復(fù)發(fā)預(yù)測困難。相當(dāng)一部分患者首次ICD恰當(dāng)治療發(fā)生在植入后2年以上，無廣泛胸前導(dǎo)聯(lián)T波倒置（TWI ≥ V1～3）的患者更容易在植入早期出現(xiàn)惡性室性心律失常。這些結(jié)果為我們展現(xiàn)了本地區(qū)植入ICD的ARVC患者的長期預(yù)后，為日后此類患者治療決策的制定提供參考。

既往出現(xiàn)過持續(xù)VT/VF或右心室嚴(yán)重擴(kuò)張的患者惡性室性心律失常的復(fù)發(fā)率高，ICD的恰當(dāng)干預(yù)能夠有效終止這些可能導(dǎo)致SCD的室性心律失常。既往研究中，平均隨訪32～89個月，VT/VF引發(fā)的ICD恰當(dāng)治療發(fā)生率為40.4%～78.6%[7-11]。我們的研究中，有71.8%（28例）的患者隨訪期間出現(xiàn)VT/ VF事件（中位隨訪期48.6個月），與既往研究相似。

ARVC疾病本身臨床表現(xiàn)多樣，進(jìn)展速度不一，因此患者ICD恰當(dāng)治療的時間、頻率、密度存在很大差異。Corrado等[8]開展的多中心研究顯示，首次恰當(dāng)治療出現(xiàn)的時間最短為術(shù)后2個月，最長可達(dá)8年，6.8%（9例）的患者ICD首次治療出現(xiàn)在術(shù)后4年以上。Roguin等[7]的研究也顯示，首次ICD恰當(dāng)治療在ICD植入后1周到66個月不等，19%（8例）的患者首次恰當(dāng)治療發(fā)生在ICD植入后2年以上。我們的研究中，也有15例（38.5%）患者VT/VF出現(xiàn)在ICD植入后2年以上，其中6例（15.4%）為ICD植入后首次恰當(dāng)治療事件，2例（5.1%）室性心律失常的頻率落入ICD的VF區(qū)，引發(fā)心室內(nèi)高能量除顫（shock）治療。沒有接受過ICD恰當(dāng)治療的患者平均隨訪時間明顯短于有恰當(dāng)治療的患者，隨著隨訪時間的延長，不能排除這些患者出現(xiàn)惡性室性心律失常。

胸前導(dǎo)聯(lián)TWI是ARVC診斷的重要依據(jù)，反映心室復(fù)極化異常[12-14]。既往研究顯示，心電圖廣泛胸前導(dǎo)聯(lián)TWI是ARVC患者預(yù)后不良的獨立預(yù)測因子[15-18]。然而，在我們的研究中，無廣泛胸前導(dǎo)聯(lián)TWI的患者隨訪期間ICD恰當(dāng)治療率與存在廣泛胸前導(dǎo)聯(lián)TWI的患者無顯著差異，但前者無VT/VF生存時間卻較后者明顯縮短。不存在廣泛胸前導(dǎo)聯(lián)TWI的患者心臟電活動可能更加不穩(wěn)定。

既往研究顯示，胸前導(dǎo)聯(lián)TWI的數(shù)量和程度可能與右心室擴(kuò)大程度、疾病進(jìn)展有關(guān)[19,20]。也有研究顯示，致病基因的種類影響患者心電圖的特征表現(xiàn)[21]。無廣泛胸前導(dǎo)聯(lián)TWI而既往出現(xiàn)血流動力學(xué)不穩(wěn)定VT/VF的ARVC患者可能處于疾病的早期階段，或可能攜帶特定的致病基因。要想更好地對患者進(jìn)行風(fēng)險分層，指導(dǎo)治療方案的選擇，需要進(jìn)一步研究確定致病基因、臨床表現(xiàn)、心律失常風(fēng)險間的關(guān)系。

除顯著降低死亡率外，ICD的生存獲益應(yīng)同時考慮患者的生活質(zhì)量。抗心律失常藥物和射頻消融均不能完全阻止惡性室性心律失常的復(fù)發(fā)，而ICD的抗心動過速起搏或心室內(nèi)低能量轉(zhuǎn)復(fù)能有效將其終止，同時可以免除患者體外除顫的痛苦。Jaoude等[20]的研究也顯示，植入ICD可減少ARVC患者因室性心律失常再入院率，改善患者的生活質(zhì)量。因此對于惡性室性心律失常復(fù)發(fā)率高的ARVC患者，ICD是最為可靠、合理的治療方式。

本研究為觀察性研究，患者數(shù)量較少且多為SCD的二級預(yù)防患者，患者的選擇存在偏倚，但由于ARVC為罕見的遺傳性心肌病，患病率低，部分患者猝死風(fēng)險大，同時患者是否接受植入ICD及其他社會經(jīng)濟(jì)因素也影響著臨床治療方案的選擇，大規(guī)模隨機(jī)對照臨床研究存在倫理及實際可行性的限制。部分患者隨訪時間較短，可能對研究結(jié)果也有一定影響。

總之，ARVC患者病程差異大，室性心律失常的發(fā)生、復(fù)發(fā)貫穿于疾病的各個階段。對于既往有過持續(xù)VT/VF發(fā)作的患者，目前的治療措施中，植入ICD是最為可靠的SCD預(yù)防措施。

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Long-term Results for Sudden Cardiac Death Prevention of Implantable Cardioverter-defibrillator in Patients With Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy

YIN Kang, HUA Wei, DING Li-gang, LI Yu-qiu, JIN Han, GU Min, XUE Cong, ZHANG Shu.
Center of Arrhythmia, Cardiovascular Institute and Fu Wai Hospital, CAMS and PUMC, Beijing (100037), China

Objective: Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC) is a rare inherited cardiomyopathy, which may cause frequent ventricular arrhythmia or even sudden cardiac death (SCD). We observed the long-term follow-up result of high risk ARVC patients received an implantable cardioverter-de fi brillator(ICD).

Methods: We retrospectively collected ARVC patients with ICD who were treated in our hospital from 1996-12 to 2015-09 for their in-hospital and clinical records and conducted follow-up study.

Results: A total of 39 ARVC patients were enrolled including 32 (82.1%) males, the mean age at diagnosis was (42.1±14.8) years and 33 (84.6%) patients suffered from persistent ventricular tachycardia (VT) or ventricular fi brillation (VF) prior to ICD therapy. The median follow-up time was 48.6 (32.3-73.3) months and 7 (7.7%) patients died during that period including 1 sudden death, 1 heart failure and 1 cerebral infarction. 28 (71.8%) patients received 540 appropriate ICD interventions, 5 (12.8%) of them received the fi rst appropriate ICD intervention more than 2 years after initial implantation procedure. 12 (30.8%) patients experienced electrical storm and 7 (17.9%) of them with electrical storm more than 2 years after initial implantation procedure. The patients without broad precordial T wave inversion (TWI ≥V1～3) had a shorter eventfree survival period (HR=0.39, 95% CI 0.16–0.96). The application rates of antiarrhythmic drugs and radiofrequency catheterablation before ICD therapy were similar in patients with or without appropriate ICD intervention, P＞0.05.

Conclusion: High risk ARVC patients have frequent ventricular arrhythmia, ICD therapy could effectively stop VT/VF, which was the most reliable method to prevent sudden cardiac death.

Arrhythmic right ventricular cardiomyopathy; De fi brillator, implantable

HUA Wei, Email:drhua@vip.sina.com

2016-12-14）

（編輯：朱柳媛）

國家“十二·五”科技支撐計劃課題：心血管疾病及其危險因素監(jiān)測、預(yù)防和治療關(guān)鍵技術(shù)研究（2011BAI11B02）

100037 北京市，北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院 國家心血管病中心 阜外醫(yī)院 心律失常中心

殷康 博士研究生 主要研究方向為心臟起搏與電生理 Email: yinkang1015@126.com 通訊作者：華偉 Email:drhua@vip.sina.com

R54

A

1000-3614（2017）09-0889-05

10.3969/j.issn.1000-3614.2017.09.014