Ⅲ型膠原纖維腎小球病的臨床及病理特征分析

龔劭敏，駱偉麗，金 是，劉學(xué)光，丁小強(qiáng)，劉 紅*

1. 復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院腎內(nèi)科，上海市腎病與透析研究所，上海市腎臟疾病與血液凈化重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室，上海 2000322. 復(fù)旦大學(xué)基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)院病理學(xué)系，上海 200032

·短篇論著·

Ⅲ型膠原纖維腎小球病的臨床及病理特征分析

龔劭敏1，駱偉麗1，金 是1，劉學(xué)光2，丁小強(qiáng)1，劉 紅1*

1. 復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院腎內(nèi)科，上海市腎病與透析研究所，上海市腎臟疾病與血液凈化重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室，上海 2000322. 復(fù)旦大學(xué)基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)院病理學(xué)系，上海 200032

目的： 分析Ⅲ型膠原纖維腎小球病患者的臨床和病理資料，提升該病診治水平。方法： 回顧性分析2007年3月至2015年6月腎活檢患者的病例資料，進(jìn)一步分析其中Ⅲ型膠原纖維腎小球病患者的臨床和病理資料。結(jié)果： 共4例Ⅲ型膠原纖維腎小球病患者，其中2例男性，2例女性；年齡(45.5±10.7)歲。4例患者均無家族史，均無腎外累及。就診時(shí)最常見臨床表現(xiàn)為蛋白尿、高血壓、腎功能不全。腎活檢病理改變多樣，可表現(xiàn)為膜增生樣改變、結(jié)節(jié)性病變、局灶性節(jié)段性腎小球硬化；其中1例同時(shí)伴有IgA腎病。1例患者腎功能輕度減退伴少量蛋白尿，腎功能及尿蛋白定量長(zhǎng)期穩(wěn)定；2例患者糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫制劑治療有效，腎功能較前好轉(zhuǎn)，蛋白尿部分緩解；1例患者進(jìn)展至終末期腎病，接受血液透析治療。結(jié)論： Ⅲ型膠原纖維腎小球病呈散發(fā)性，可表現(xiàn)為蛋白尿、高血壓、腎功能減退；腎活檢光鏡病理表現(xiàn)多樣，容易漏診；免疫組織化學(xué)和電鏡檢查有助于確診。

Ⅲ型膠原纖維腎小球病; 腎組織病理; 治療

Ⅲ型膠原腎小球病亦稱為膠原纖維腎小球病(collagen fibrotic glomerulalopathy，CG)，是少見的特發(fā)性腎小球疾病，為常染色隱性遺傳性疾病。正常腎小球基底膜和系膜區(qū)膠原為Ⅳ型，Ⅲ型膠原分布于腎間質(zhì)和間質(zhì)血管上，腎小球中無Ⅲ型膠原纖維。1979年，日本學(xué)者首先報(bào)道1例常染色體隱性遺傳性疾病——甲髕綜合征(nail-patella syndrome，NPS)病例，患者腎小球中可見膠原纖維異常沉積[1]，此前后均有該現(xiàn)象報(bào)道[2-3]。1988年，Taguchi等[4]證實(shí)沉積的膠原纖維為Ⅲ型。1995年，世界衛(wèi)生組織在腎小球疾病分類中列入了CG。

本研究通過回顧性分析本院確診的4例散發(fā)Ⅲ型膠原腎小球病患者病例資料，并復(fù)習(xí)文獻(xiàn)，以期幫助臨床更好地了解這種少見的腎小球疾病。

1 資料與方法

1.1 入院資料 病例1：男性，30歲，蛋白尿10年，血肌酐(SCr)升高10 d，于2011年4月入院?；颊?0年前無明顯誘因出現(xiàn)眼瞼、雙下肢水腫，血壓升高，尿蛋白定量3.0 g/24 h。予潑尼松60 mg/d、雷公藤多苷10 mg(每日3次)及卡托普利25 mg/d、雙嘧達(dá)莫50 mg/次(每日3次)治療3個(gè)月后尿蛋白(-)；潑尼松和雷公藤多苷減量，1年后停藥，尿蛋白0.1～0.15 g/24 h。4年前查尿蛋白1.0 g/24 h，予潑尼松30 mg/d, 雷公藤多苷20 mg(每日3次)治療， 2個(gè)月后尿蛋白(-)，1年后停藥。2008年，患者體檢發(fā)現(xiàn)SCr 120 μmol/L，予潑尼松60 mg/d, 雷公藤多苷20 mg(每日3次)治療，6個(gè)月后自行停藥。此次因腹瀉后查尿蛋白()，SCr 175 μmol/L入院；入院體格檢查示，血壓140/90 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，無其他陽性體征。入院后臨床資料見表1。

病例2：女性，53歲，眼瞼、雙下肢水腫2年，蛋白尿、血尿4個(gè)月，于2010年5月入院?；颊?年前出現(xiàn)晨起眼瞼水腫，并逐漸出現(xiàn)下肢水腫伴腰酸，自行緩解，未就診。入院前4個(gè)月水腫加重，尿蛋白(+)，紅細(xì)胞()，白細(xì)胞()。未出現(xiàn)其他腎外癥狀，血壓正常，無其他疾病史，無陽性體征。入院后臨床資料見表1。

病例3：女性，52歲，腰酸伴顏面水腫1年，SCr 升高4 d，于2015年3月入院。患者腰部酸痛伴晨起顏面部水腫1年，未就診。入院前4 d于門診查尿蛋白()，紅細(xì)胞(±)；尿素氮(BUN)18.0 mmol/L，SCr 243 μmol/L，尿酸(UA) 480 μmol/L；白蛋白(Alb) 32 g/L，血紅蛋白(Hb)102 g/L。入院體格檢查示，血壓 156 /72 mmHg，余無陽性體征。入院后臨床資料見表1。

病例4：男性，47歲，蛋白尿伴血壓、SCr升高3年，于2015年6月入院?；颊?年前查尿蛋白()，SCr 152 μmol/L，血壓140/100 mmHg，口服氨氯地平、纈沙坦；隨后SCr進(jìn)行性升高伴下肢水腫。2個(gè)月前查SCr 362 μmol/L，因經(jīng)濟(jì)原因保守治療。2周前因水腫加重入院。體格檢查示，血壓145/95 mmHg，顏面部、雙下肢凹陷性水腫，無其他陽性體征。入院后臨床資料見表1。

1.2 腎組織病理 病例1：光鏡下，11個(gè)腎小球中有2個(gè)球性硬化，余腎小球體積增大、呈分葉狀，腎固有細(xì)胞100～120個(gè)/球，內(nèi)皮增生，系膜細(xì)胞中重度增生，系膜基質(zhì)中重度增多，系膜區(qū)可見嗜復(fù)紅物沉積，外周袢見雙軌征，球內(nèi)可見炎細(xì)胞浸潤(rùn)>5個(gè)/球，部分袢與球囊壁粘連，可見囊壁纖維化。小管間質(zhì)病變輕，細(xì)動(dòng)脈玻璃樣變。免疫熒光顯示，C3在系膜、血管袢彌漫分布。光鏡診斷膜增生性腎炎(圖1A)。電鏡示，電子致密物在系膜區(qū)中等量沉積，在內(nèi)皮下區(qū)、部分上皮下區(qū)少量沉積；系膜細(xì)胞節(jié)段性增生伴基質(zhì)明顯增多，部分節(jié)段向內(nèi)皮下插入；系膜區(qū)、內(nèi)皮下區(qū)均見較多膠原絲樣纖維狀物質(zhì)沉積，致基膜明顯增厚、管腔狹窄；足突廣泛消失伴中度微絨毛形成。

病例2：光鏡示，7個(gè)腎小球中有3個(gè)球性硬化，余小球系膜細(xì)胞輕度增生，系膜基質(zhì)輕度增多。免疫熒光陰性。光鏡診斷局灶節(jié)段增生伴硬化性腎炎(圖1B)。電鏡見部分血管袢內(nèi)皮下區(qū)大量纖維束沉積、平行排列，伴系膜區(qū)少量沉積，系膜細(xì)胞節(jié)段性增生伴基質(zhì)增多(圖2A、2B)，上皮細(xì)胞足突較廣泛融合伴少量微絨毛形成。

病例3：光鏡示，8個(gè)腎小球中有4個(gè)球性硬化，1個(gè)節(jié)段硬化，1個(gè)可見小細(xì)胞性新月體；系膜基質(zhì)中度增多，系膜細(xì)胞中度增生，40%～50%小管萎縮，間質(zhì)纖維化()，中等量炎細(xì)胞浸潤(rùn)聚集成團(tuán)，血管壁增厚。免疫熒光示，IgA呈顆粒狀、團(tuán)塊狀在系膜區(qū)分布。光鏡診斷為IgA腎病(圖1C)。電鏡示，系膜區(qū)輕度基質(zhì)增多，小球中毛細(xì)血管袢基膜輕度增厚，基膜內(nèi)可見大量平行排列的纖維狀結(jié)構(gòu)，可見橫紋(圖2C)，足細(xì)胞足突廣泛消失。

病例4：光鏡示，17個(gè)腎小球中有10個(gè)球性硬化，余小球系膜基質(zhì)重度增多，大量結(jié)節(jié)形成。大于75%的小管萎縮，間質(zhì)纖維化()，大量炎細(xì)胞浸潤(rùn)聚集成團(tuán)，血管壁明顯增厚。剛果紅染色(-)，免疫熒光陰性。光鏡示結(jié)節(jié)樣腎小球硬化(圖1D)。電鏡示，系膜區(qū)基質(zhì)大量增多，內(nèi)有大量纖維狀結(jié)構(gòu)沉積，多呈縱行排列；高倍鏡下有明暗間隔條紋，基膜結(jié)構(gòu)不清，上皮足突廣泛消失。

表1 4例患者入院后臨床資料

*估算腎小球?yàn)V過率(estimated glomerular filtration rate, eGFR)：使用MDRD公式計(jì)算. C3 參考范圍0.79～1.52 g/L，C4 參考范圍0.16～0.38 g/L

圖1 Ⅲ型膠原腎小球病病理檢查光鏡結(jié)果

A: 膜增生性腎炎(H-E染色);B:局灶節(jié)段增生伴硬化性腎炎(Masson染色);C: IgA腎病(H-E染色);D: 結(jié)節(jié)樣腎小球硬化(H-E染色). Original magnification: ×400

圖2 Ⅲ型膠原腎小球病病理檢查電鏡結(jié)果

A:纖維束血管袢內(nèi)皮下區(qū)平行排列; B:纖維束在系膜區(qū)少量沉積; C:基膜內(nèi)大量纖維狀結(jié)構(gòu)平行排列. Original magnification: ×3 000(A),×5 000(B),×9 000(C)

2 結(jié) 果

病例1：潑尼松60 mg/d治療1個(gè)月后復(fù)查尿紅細(xì)胞(+)，尿蛋白0.53 g/24 h， BUN 10.2 mmol/L，SCr 169 μmol/L，UA 567 μmol/L。潑尼松逐步減量，2011年5月至2012年5月隨訪過程中，尿蛋白0.3～0.4 g/24 h，但SCr逐步升高。治療12個(gè)月后，潑尼松減量至10 mg/d，尿蛋白0.29 g/24 h、SCr 222 μmol/L，加用雷公藤多苷片20 mg (每日2次)治療；1個(gè)月后，SCr降至152 μmol/L；隨訪中腎功能穩(wěn)定，但尿蛋白逐漸增加至3.4 g/24 h，加用霉酚酸酯治療；3個(gè)月后，蛋白尿降至1.2 g/24 h。繼續(xù)隨訪2年，SCr穩(wěn)定于150 μmol/L。

病例2：貝那普利10 mg/d治療。隨訪7年，患者腎功能正常，尿蛋白<0.3 g/24 h。

病例3：患者HBsAg、HBeAb、HBcAg陽性，HBV-DNA陰性，予恩替卡韋抗病毒治療2周后，予甲潑尼龍48 mg(每日1次)，同時(shí)環(huán)磷酰胺0.6 g靜脈滴注；1個(gè)月后隨訪，尿蛋白定量3.58 g/24 h，SCr 225 μmol/L。患者使用免疫抑制劑后反復(fù)感染，甲潑尼龍逐步減量至停藥。隨訪1年，SCr波動(dòng)于230 μmol/L左右、尿蛋白定量約3 g/24 h。

病例4：予控制血壓、利尿消腫等到對(duì)癥治療后，患者水腫無明顯好轉(zhuǎn)；腎穿刺活檢1個(gè)月后隨訪，SCr 654 μmol/L，行動(dòng)靜脈內(nèi)瘺成形術(shù)；2個(gè)月后開始行血液透析治療。

3 討 論

Ⅲ型膠原腎小球病是Ⅲ型膠原纖維在腎小球中異常沉積引起的腎小球疾病，為一種罕見病。目前大部分該病的病例報(bào)道來自亞洲，主要來自日本學(xué)者，我國(guó)有少量病例報(bào)告[5]，歐洲、南美洲均有個(gè)案報(bào)告[6-11]。但該病是否與地域或人種相關(guān)，目前仍不明確。由于Ⅲ型膠原纖維腎小球病最初在研究NPS患者時(shí)發(fā)現(xiàn)，且有在一個(gè)家系中有多個(gè)Ⅲ型膠原纖維腎小球病患兒的情況，故認(rèn)為該病為常染色隱性遺傳性疾病[12-13]。但在成人患者中，大部分為散發(fā)病例，無家族史，且患者發(fā)病年齡、性別差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

腎臟內(nèi)Ⅲ型膠原的來源目前有兩種假說：一種為是內(nèi)源性，通過對(duì)α平滑肌肌動(dòng)蛋白的免疫組織化學(xué)染色發(fā)現(xiàn)，患者系膜區(qū)系膜細(xì)胞被激活，系膜細(xì)胞可能是腎內(nèi)Ⅲ型膠原的主要來源[14]；另一種假說與機(jī)體系統(tǒng)性Ⅲ型膠原合成和降解失衡有關(guān)，在部分患者中觀察到血清Ⅲ型前膠原水平和血清透明質(zhì)酸水平明顯升高，由此推斷過多的Ⅲ型膠原前體進(jìn)入血循環(huán)并沉積在腎小球而致病[13,15-16]。本中心報(bào)道的2例男性、2例女性成人患者年齡30～53歲，均無家族史，無系統(tǒng)性疾病。因此認(rèn)為，在成人患者中，遺傳性因素可能并非主要的發(fā)病機(jī)制。

水腫、蛋白尿是Ⅲ型膠原腎小球病最常見的臨床表現(xiàn)，部分患者表現(xiàn)為腎病綜合征，可伴鏡下血尿。腎功能減退及高血壓也很常見[7]。腎臟病理改變多樣，多數(shù)患者腎組織病理表現(xiàn)為腎小球體積增大，系膜區(qū)增寬，系膜基質(zhì)增多和毛細(xì)血管袢增厚，部分可呈分葉狀伴“雙軌形成”，甚至表現(xiàn)為膜增生樣改變；基底膜內(nèi)，系膜區(qū)大量碘酸雪夫氏(PAS)染色弱陽性物質(zhì)沉積[6,17-18]，剛果紅染色陰性；一般免疫熒光染色示IgG、IgA、C1q、C3陰性，IgM可呈非特異性沉積[5,19]。但是，F(xiàn)ukami等[20]報(bào)道了1例免疫熒光結(jié)果呈“滿堂亮”的膠原纖維Ⅲ腎小球病的病例。本研究報(bào)道的4例患者病理表現(xiàn)各不相同：1例為C3腎病同時(shí)伴有膠原Ⅲ沉積，1例為IgA腎病伴膠原Ⅲ沉積，還有1例為結(jié)節(jié)樣腎病；3例病理表現(xiàn)均罕見。國(guó)內(nèi)目前僅陳惠萍等[5]報(bào)道1例IgA腎病病例，免疫熒光見IgA在系膜區(qū)沉積，后電鏡證實(shí)合并IgA腎病。目前國(guó)內(nèi)尚無C3腎病同時(shí)伴有膠原Ⅲ沉積腎小球疾病的報(bào)道。Ⅲ型膠原腎小球病必須依靠電鏡檢查和免疫組織化學(xué)染色進(jìn)行確診：電鏡下可見基底膜內(nèi)疏松層和系膜區(qū)大量彌漫沉積的膠原，呈束裝分布，纖維直徑40～100 nm，周期性橫紋間隔60 nm。此外，有學(xué)者認(rèn)為血清膠原Ⅲ水平升高或可作為Ⅲ型膠原腎小球病的輔助診斷指標(biāo)[21]。

Ⅲ型膠原腎小球病目前主要以消除水腫、控制血壓等對(duì)癥治療為主。不同于兒童患者，成人患者可以表現(xiàn)為長(zhǎng)期蛋白尿，腎功能正?；蚓徛郎p退，部分患者可進(jìn)入終末期腎病[22]。腎活檢時(shí)SCr水平可能是SCr翻倍的獨(dú)立預(yù)測(cè)因素[23]。本研究中病例4在腎活檢時(shí)處于慢性腎臟病5期，在確診3個(gè)月后開始腎臟替代治療，預(yù)后不良；病例1患者應(yīng)用激素和免疫抑制劑，病例2患者僅應(yīng)用血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑(ACEI)治療，經(jīng)中長(zhǎng)期隨訪，病情都比較穩(wěn)定。ACEI、激素或免疫抑制劑能否減少患者的蛋白尿，延緩慢性腎臟疾病的進(jìn)展，保持腎功能的穩(wěn)定，值得進(jìn)一步觀察。

綜上所述，Ⅲ型膠原腎小球病雖然是少見的遺傳性疾病，但在成人患者中可散發(fā)，且臨床表現(xiàn)和病理表現(xiàn)多樣，容易誤診，免疫組織化學(xué)和電鏡檢查是確診的關(guān)鍵。該病尚無特異性治療方法，ACEI、激素或免疫抑制劑可能對(duì)減少患者的蛋白尿、延緩腎功能減退有一定的幫助。

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[本文編輯] 姬靜芳

Clinical and pathological analysis of collagen type Ⅲ glomerualopathy

GONG Shao-min1, LUO Wei-li1, JIN Shi1, LIU Xue-guang2, DING Xiao-Qiang1, LIU Hong1*

1. Department of Nephrology, Zhongshan Hospital, Fudan University, Shanghai Institute of Nephropathy and Dialysis，Shanghai Key Laboratory of Kidney and Blood Purification, Shanghai 200032, China2. Department of Pathology, School of Basic Medical Sciences, Fudan University, Shanghai 200032, China

Objective： To provide basis for the diagnosis and treatment of collagen type Ⅲ glomerualopathy by analyzing the clinical and pathological data of patients.Methods： After searching the data of the patients receiving renal biopsy from March 2007 to June 2015 in nephrology department, the clinical and pathological features of patients who were proven as collagen type Ⅲ glomerualopathy were analyzed.Results： Two male and two female patients aged (45.5±10.7) years old were included. None of the patients were reported to have positive familial history of any kidney diseases. None of them were found to have extra renal involvement. The most common clinical manifestations were proteinuria, hypertension and impaired renal function. Membrane proliferative glomerulonephritis, nodular glomerulosclerosis, focal segmental proliferative and sclerosis glomerulonephritis were found under the light microscopy. One of the patients was accompanied by IgA nephropathy. As for the follow-up results, 1 case with minor declined eGFR and proteinuria less than 0.5 g/24 h remained stable in kidney function and proteinuria, 2 cases responding to glucocorticoids and immunosuppressive agents had improvement in renal function and partial remission of proteinuria, and 1 case developed into end-stage renal disease and

hemodialysis.Conclusions： The sporadic cases of collagen type Ⅲ glomerualopathy may be underestimated in clinical practice, characterized by proteinuria, hypertension, and renal dysfunction. The light microscope pathological features of renal biopsy are various, and they are easy to be missed. Immunohistochemistry and electronic microscopy are essential to confirm the diagnosis.

collagen type Ⅲ glomerualopathy; renal histopathology; treatment

R 692

A

2017-02-24 [接受日期] 2017-03-15

國(guó)家中醫(yī)藥管理局中醫(yī)藥科學(xué)技術(shù)研究專項(xiàng)課題(2016ZX07). Supported by Special Subject of Traditional Chinese Medicine Science and Technology of State Administration of Traditional Chinese Medicine(2016ZX07).

龔劭敏, 博士生,主治醫(yī)師. E-mail: gong.shaomin@zs-hospital.sh.cn

*通信作者(Corresponding author). Tel: 021-64041990， E-mail:liu.hong@zs-hospital.sh.cn

10.12025/j.issn.1008-6358.2017.20170140