滑膜肉瘤CT及MRI表現(xiàn)

徐州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院影像科(江蘇 徐州 221002)

吳 磊 徐 凱

滑膜肉瘤CT及MRI表現(xiàn)

徐州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院影像科(江蘇 徐州 221002)

吳 磊 徐 凱

目的分析滑膜肉瘤(Synovial sarcoma,SS)影像學(xué)表現(xiàn)，以提高對該病影像學(xué)診斷的準(zhǔn)確性。方法 回顧性分析經(jīng)病理證實的15例SSs CT和MRI表現(xiàn)以及相關(guān)的臨床資料。結(jié)果 15例中，男性7例，女性8例，平均年齡42歲(17-65歲)，主要癥狀為病變區(qū)疼痛以及明顯可觸及腫塊。平均病程時間約為4.7月(7天-2年)，發(fā)病部位主要在大腿(n=5)、小腿(n=3)、足(n=1)、腹膜后(n=2)、肺(n=2)和縱隔(n=1)。8例發(fā)生于下肢SSs表現(xiàn)為稍大、邊界清晰及密度不均勻軟組織腫塊，平均直徑約6.5cm。1例發(fā)生于足SS表現(xiàn)為較大的、邊界不清及密度不均勻腫塊伴鄰近楔狀骨及跖骨侵犯。其中4例患者在T2WI上可觀察到“三重信號”特征。大部分腫塊有分葉征象。7例行增強檢查患者表現(xiàn)出腫塊呈環(huán)形或不均勻強化。2例肺部發(fā)病患者表現(xiàn)為肺內(nèi)孤立的、邊界清晰及密度不均勻軟組織腫塊，增強后內(nèi)部示無強化壞死或囊變區(qū)。1例縱隔滑膜肉瘤患者表現(xiàn)為胸腔內(nèi)巨大的腫塊，內(nèi)部有囊變區(qū)伴不規(guī)則分隔，囊壁可見強化壁結(jié)節(jié)。其中8例患者術(shù)后因復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移死亡。結(jié)論 當(dāng)青壯年患者在下肢發(fā)現(xiàn)稍大、邊界清晰軟組織腫塊，伴或不伴囊變，特別是在T2WI上呈現(xiàn)“三重信號”特征時，此時需考慮或提出滑膜肉瘤的可能。診斷的關(guān)鍵還是需要影像結(jié)合臨床病理。FDG PET對預(yù)后評價有幫助。

滑膜肉瘤；計算機斷層掃描；磁共振成像

滑膜肉瘤(SS)首次報道于1893年，是好發(fā)于青壯年的惡性軟組織腫塊[1]。它是起源于具有向滑膜組織分化潛能的間葉細(xì)胞，而且超過95%的病例存在特異性染色體異位[2]。它最常見發(fā)病部位在四肢，尤其是下肢[3-6]，也可發(fā)生于肺、心臟及頭頸部[7]。組織學(xué)上滑膜肉瘤可分為四類：單相纖維型、單相上皮細(xì)胞型、雙相型及低分化亞型[8]?；と饬霭l(fā)病率約占所有惡性間質(zhì)性腫瘤的5%～10%[4,9]，5年生存率約50%[8]。筆者就15例經(jīng)病理證實的SS患者的影像學(xué)表現(xiàn)及臨床癥狀進(jìn)行回顧性分析，以提高對該病診斷的準(zhǔn)確性。

1 資料與方法

搜集本院自2010年10月至2015年4月經(jīng)手術(shù)病理證實的SSs患者15例，男性7例，女性8例，平均年齡42歲(17～65歲)，主要癥狀為病變區(qū)疼痛以及明顯可觸及腫塊。在這15例中，6例行CT檢查，9例行MRI檢查，其中6例行CT增強檢查，1例行MRI增強檢查。CT檢查采用Li-Speed 16螺旋CT機掃描，MRI檢查采用Signa HD 3.0TMRI機掃描。CT增強掃描使用非離子型造影劑，經(jīng)肘靜脈采用高壓注射器注射。劑量1.5ml/kg，平均流速2.5ml/s，注入造影劑35s、70s后進(jìn)行雙期掃描。MRI增強掃描使用釓噴酸葡胺造影劑，經(jīng)肘靜脈采用高壓注射器注射。劑量0.2ml/kg，平均流速2.5ml/s。

2 結(jié) 果

臨床資料：15例患者臨床資料見表1。其中，男性7例，女性8例，平均年齡42歲(17～65歲)，主要癥狀為病變區(qū)疼痛以及明顯可觸及腫塊。9例發(fā)生在下肢的患者中，3例表現(xiàn)為病變區(qū)疼痛與腫脹，6例可觸及明顯腫塊。2例腹膜后病灶患者表現(xiàn)為腹痛，1例肺部患者伴有咳嗽、咳痰。平均病程時間約為4.7月(7天～2年)。在我們隨訪過程中，7例患者在術(shù)后平均11.5個月(1個月～3年)有復(fù)發(fā)，5例患者在術(shù)后平均6.8個月(1～3個月)出現(xiàn)轉(zhuǎn)移。最常見轉(zhuǎn)移部位為肺、腹膜后淋巴結(jié)及骨。8例患者因復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移死亡，平均生存期約11個月(4～18個月)。

CT及MRI表現(xiàn)：8例發(fā)生于下肢SSs表現(xiàn)為稍大、邊界清晰及密度不均勻軟組織腫塊，平均直徑約6.5cm(圖1-2)。1例發(fā)生于足SS表現(xiàn)為較大的、邊界不清及密度不均勻腫塊伴鄰近楔狀骨及跖骨侵犯。在T1WI上主要表現(xiàn)為等、低信號，T2WI主要以高信號或混雜不均勻信號為主，其中4例患者在T2WI上可觀察到“三重信號”特征，這是由于病灶內(nèi)含有囊變、出血及一些其他混雜成分(圖3-4)。大部分腫塊有分葉征象。7例行增強檢查患者表現(xiàn)出腫塊呈環(huán)形或不均勻強化。1例發(fā)病于腹膜后病變包繞、推移鄰近血管，但是在血管腔內(nèi)并未出現(xiàn)栓子，病變內(nèi)含有囊變及不規(guī)則分隔(圖5-7)。另一例腹膜后病變患者出現(xiàn)腹水癥狀。2例肺部發(fā)病患者表現(xiàn)為肺內(nèi)孤立的、邊界清晰及密度不均勻軟組織腫塊，增強后內(nèi)部示無強化壞死或囊變區(qū)，2例均未出現(xiàn)胸腔積液或氣胸(圖8-11)。1例縱隔滑膜肉瘤患者表現(xiàn)為胸腔內(nèi)巨大的腫塊，內(nèi)部有囊變區(qū)伴不規(guī)則分隔，囊壁可見強化壁結(jié)節(jié)，右側(cè)胸腔有少量積液，鄰近肋骨未受累及(圖12-15)。所有患者在發(fā)病初期均勻未發(fā)現(xiàn)鈣化及淋巴結(jié)腫大。

病理表現(xiàn)：所有患者均行手術(shù)病理證實，鏡下可見梭形細(xì)胞呈彌漫性分布，伴有一定異型性。免疫組化所有患者BCL-2蛋白及Vim蛋白均呈陽性(100%)。

3 討 論

滑膜肉瘤(SS)是一種罕見的惡性間質(zhì)性腫瘤，發(fā)病年齡在5歲～85歲(平均年齡35歲)[10]。男性發(fā)病率略高(男女比例約1.13)[11]。免疫組化顯示上皮標(biāo)記物EMA,Vim蛋白及BCL-2蛋白陽性。絕大多數(shù)SS都存在t(X；18) (p11.2；q11.2)染色體異位，為SS所特有，因此可為診斷提供有力證據(jù)[12]。SYT-SSX融合基因可有助于診斷發(fā)生在罕見部位的SS[13]。

在本組研究中，15例患者平均年齡約42歲，女性略多于男性(男女比例約7：8)。病人主要臨床表現(xiàn)為病變區(qū)疼痛及明顯可觸及的腫塊，15例患者發(fā)病部位在大腿(n=5)、小腿(n=3)、足(n=1)、腹膜后(n=2)、肺(n=2)和縱隔(n=1)。說明SS主要以累及下肢為主。

其中13例患者病灶邊界清晰，未累及鄰近結(jié)構(gòu)，極易誤診為良性病變。僅有1例發(fā)生于足底SS侵犯鄰近楔形骨及跖骨。其實，在所有的軟組織肉瘤中，滑膜肉瘤是被常誤診為良性病變的[14]。Jones[14]等人曾在報道過SS在T2WI上“三重信號”征象，即在病變內(nèi)可觀察到相對于脂肪出現(xiàn)低、等及高信號，這是由于腫塊內(nèi)含有囊變、出血及一些其他混雜成分引起的。本組中有4例患者病灶在T2WI上呈現(xiàn)出“三重信號”征象。

在本研究中有2例原發(fā)性肺滑膜肉瘤(Primary pulmonary synovial sarcoma,PPSS)，PPSS極其罕見，僅占肺部原發(fā)性惡性腫瘤的0.5%[8]。惡性程度高，生長較快[15]，常通過血行轉(zhuǎn)移。PPSS通常表現(xiàn)為中央型，患者往往會出現(xiàn)一些呼吸系統(tǒng)癥狀，比如胸痛、咳嗽及咯血等。而周圍型腫瘤比較少見，患者可無任何臨床癥狀，當(dāng)腫瘤侵犯至鄰近胸膜時可出胸腔積液或者氣胸[16]。本組2例患者均無胸腔積液及氣胸，說明腫瘤并沒有侵犯到鄰近胸膜。但診斷原發(fā)性肺滑膜時，還需排除肺部以外的病變，以確定肺內(nèi)腫瘤并不是由肺外轉(zhuǎn)移而來，因為肺部是滑膜肉瘤最常見的轉(zhuǎn)移部位。本組2例患者無肺外腫瘤性病變。

表1 臨床資料

發(fā)生于縱隔內(nèi)滑膜肉瘤極其罕見，于1989年由Witkin[17]等人首次報道。由于縱隔滑膜肉瘤在臨床發(fā)病率極低，故缺乏典型的臨床表現(xiàn)和影像征象。本組患者表現(xiàn)為右側(cè)胸背疼痛。CT增強表現(xiàn)為腫塊實性成分明顯強化，內(nèi)部有囊變區(qū)伴不規(guī)則分隔，囊壁可見強化壁結(jié)節(jié)，此征象與以往文獻(xiàn)報道相符合[18]。

預(yù)后不良的因素包括：疾病進(jìn)展至晚期、腫塊體積較大(直徑≥5cm)、男性患者、核分裂率＞9/10HPF[19]以及腫瘤侵犯鄰近結(jié)構(gòu)等，所以早期診斷及治療至關(guān)重要。FDG PET對預(yù)后評價有幫助，當(dāng)治療前病變區(qū)FDG攝取值超過4.4g/ml時，提示腫塊復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移的風(fēng)險會大大增加[20]。

SS5年生存率約50%[8]，在我們隨訪過程中，本組7例患者在術(shù)后平均11.5個月(1個月～3年)有復(fù)發(fā)，5例患者在術(shù)后平均6.8個月(1～3個月)出現(xiàn)轉(zhuǎn)移。最常見轉(zhuǎn)移部位為肺、腹膜后淋巴結(jié)及骨。8例患者因復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移死亡，平均生存期約11個月(4～18個月)。

圖1-2 38歲女性患者，發(fā)生于左側(cè)大腿SS。冠狀位MRI顯示在左側(cè)大腿內(nèi)側(cè)肌群內(nèi)一稍大、邊界清晰及密度不均勻腫塊（圖1，T1WI；圖2，T2WI）。圖3-4 47歲男性患者，發(fā)生在右足底SS。矢狀位MRI顯示在足底軟組織內(nèi)巨大的、邊界不清及密度不均勻腫塊，伴有上方楔狀骨及跖骨侵犯。腫塊內(nèi)可見“三重信號”特征，即相對于脂肪呈現(xiàn)低、等及高信號（圖3，T1WI；圖4，T2WI）。圖5-7 57歲女性患者，發(fā)生在腹膜后SS。軸位CT增強掃描上顯示呈中等強化的外生性腫塊，內(nèi)有較大囊變區(qū)及不規(guī)則分隔（圖5）。病變包繞右側(cè)髂外動脈及壓迫右側(cè)髂內(nèi)靜脈（圖6-7）。圖8-11 49歲女性患者，發(fā)生在右肺中葉SS。軸位CT平掃+增強顯示肺內(nèi)孤立的、邊界清晰及密度不均勻軟組織腫塊，增強后內(nèi)部示無強化壞死或囊變區(qū)，未見胸腔積液及氣胸（圖8 肺窗，圖9 縱隔窗，圖10 動脈期，圖11 靜脈期）。圖12-15 歲女性患者，發(fā)生于前縱隔SS。軸位CT增強顯示右側(cè)胸腔內(nèi)巨大的腫塊，內(nèi)部有囊變區(qū)伴不規(guī)則分隔，囊壁可見強化壁結(jié)節(jié)，右側(cè)胸腔有少量積液，鄰近肋骨未受累及（圖12 肺窗，圖13 動脈期，圖14 靜脈期，圖15 骨窗）。圖16 鏡下可見梭形細(xì)胞呈彌漫性分布，伴有一定異型性（HE×200）。

總結(jié)，當(dāng)青壯年患者在下肢發(fā)現(xiàn)稍大、邊界清晰軟組織腫塊，伴或不伴囊變，特別是在T2WI上呈現(xiàn)“三重信號”特征時，此時需考慮或提出滑膜肉瘤的可能。診斷的關(guān)鍵還是需要影像結(jié)合臨床病理。FDG PET對預(yù)后評價有幫助。

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(本文編輯: 汪兵)

The CT and MRI Features of Synovia Sarcoma

WU Lei, XU Kai． Department of Radiology, the Affiliated Hospital of Xuzhou Medical University, Xuzhou221002, Jiangsu Province, China

ObjectiveTo analyze the radiological and clinicopathological features of synovial sarcoma (SS) to improve its diagnostic accuracy．MethodsWe retrospectively reviewed the computed tomography (CT) and magnetic resonance (MR) imaging of 15 cases of SS confirmed immunohistochemically． Relevant clinical data was also obtained． Results Of 15 cases, there were 7 male and 8 female with a mean age of 42 years(range 17–65 years)． The main symptoms were the aggravated pain of the lesion site and enlarged palpable masses． The duration of symptoms varied from 7 days to 2 years with a mean of 4．7 months． Fifteen lesions were located in the thigh (n=5), crus (n=3), foot(n=1), retroperitoneum(n=2), groin(n=1), lung(n=2) and mediastinum (n=1)． Eight cases of SSs originating from lower limbs demonstrated a largish, well-defined, heterogeneous masses with an average size of 6．5 cm． One patient with foot lesion showed a large． illdefined, and heterogeneous mass with adjacent cuneiform and metatarsal invasion． A "triple signal" pattern can be observed on T2WI in four of them． Most of the masses showed lobulated in shape． After administration of contrast agents in seven patients, the tumors displayed annular or marked heterogeneous enhancement． The two lung lesions showed isolated, well-demarcated, and heterogeneous masses with internal multiple nonenhancing regions, representing necrosis or cystic degeneration． One mediastinal tumor with large size and cystic area contained irregular septations and mural nodules within them． Eight patients died of recurrences or metastases after surgery or therapy．ConclusionThe diagnosis of SS should be suggested in the adult patient when imaging depicts a largish, well-defined, soft-tissue mass containing area of cystic degeneration in the lower extremity, specially a "triple signal" pattern is detected on T2WI． The key for correct diagnosis is to inosculate imaging to clinicopathological data． FDG PET may be helpful for the assessment of prognosis．

Synovial Sarcoma; Computed Tomography; Magnetic Resonance Imaging

R445.3；R738.5

A

10.3969/j.issn.1672-5131.2017.09.039

2017-07-24

徐 凱