《請您診斷》病例125答案：梨狀肌原發(fā)性非霍奇金淋巴瘤

王唯偉， 時克偉， 徐景景， 劉慧君， 張慶鑫， 王飛云

《請您診斷》病例125答案：梨狀肌原發(fā)性非霍奇金淋巴瘤

王唯偉， 時克偉， 徐景景， 劉慧君， 張慶鑫， 王飛云

淋巴瘤，非霍奇金； 梨狀??； 體層攝影術(shù)，X線計算機； 磁共振成像

圖1 CT平掃示左側(cè)梨狀肌內(nèi)實性腫塊呈等密度(箭)。 圖2 CT增強掃描示病灶輕度強化(箭)。 圖3 T1WI示左側(cè)梨狀肌內(nèi)實性腫塊呈低信號(箭)。 圖4 壓脂T2WI示腫塊呈明顯高信號(箭)，邊界尚清，周圍肌筋膜脂肪間隙存在。 圖5 MRI增強掃描示病灶強化程度介于血管和肌肉組織之間(箭)，其內(nèi)未見明顯囊變、壞死。 圖6 病理片鏡下顯示較多的原始淋巴樣細胞及裸核(×100，HE)。

病例資料 患者，女，58歲，無明顯誘因出現(xiàn)左下肢疼痛、無力5個月，加重伴不全癱2個月。查體：左側(cè)腰部、臀部壓痛、叩擊痛陽性，被動活動時左下肢疼痛明顯加重，全身未觸及明顯腫大淋巴結(jié)。入院后及出院后一個月時均行頭、胸和全腹CT增強檢查，未見明顯腫塊影。

CT表現(xiàn)：左側(cè)梨狀肌內(nèi)可見一實性腫塊，形態(tài)不規(guī)整，最大徑線約5.2 cm×4.6 cm，平掃呈等密度，其內(nèi)未見囊變、壞死，CT值約39 HU；CT增強掃描示腫塊呈輕度強化，動脈期CT值約45 HU，靜脈期CT值約43 HU(圖1～2)。擬診：左側(cè)梨狀肌內(nèi)實性腫塊，考慮肌源性惡性腫瘤可能性大。MRI表現(xiàn)：左側(cè)梨狀肌內(nèi)有一軟組織腫塊，最大徑線約5.0 cm×4.4 cm，T1WI上呈低信號，T2WI上呈混雜高信號，增強掃描呈均勻中度強化，病灶邊界尚清晰，周圍肌間筋膜脂肪間隙存在，鄰近骨質(zhì)及肌肉未見異常信號(圖3～5)。擬診：左側(cè)梨狀肌惡性占位，淋巴瘤可能性大。入院后行CT引導(dǎo)下穿刺活檢，送檢組織為3個條狀物，長0.2～0.5 cm，呈灰白色。病理片鏡下可見大量原始淋巴樣細胞及裸核(圖6)。免疫組織化學(xué)染色： CD20(+)、Mum-1(+)、Bcl-6(+)，Ki-67指數(shù)80%。病理診斷：彌漫性大B細胞性非霍奇金淋巴瘤。

討論 非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma，NHL)為淋巴細胞惡性增生所形成的實性腫瘤，原發(fā)于骨骼肌者罕見，在非霍奇金淋巴瘤中僅占1.5%～8.3%，最常見的病理類型是彌漫大B細胞性，T細胞來源的較為少見[1]。骨骼肌原發(fā)性NHL發(fā)生于下肢肌肉內(nèi)者最為多見。肌肉內(nèi)原發(fā)性NHL的診斷標(biāo)準(zhǔn)有4點：①組織學(xué)證實為肌肉的NHL；②全身其它部位無淋巴結(jié)或結(jié)外病變；③影像學(xué)檢查顯示肌肉病變先于骨骼或范圍大于骨骼；④3個月內(nèi)未出現(xiàn)廣泛的全身轉(zhuǎn)移或淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。本例患者符合上述條件。

肌肉原發(fā)NHL的主要影像學(xué)特點：肌肉彌漫性腫脹，但仍保持肌肉的大致輪廓；CT平掃呈等或稍低密度，增強掃描呈輕度強化；MRI掃描顯示病灶在T1WI上呈稍低信號，T2WI抑脂序列上呈高信號；增強掃描多呈均勻中度強化[2]；病變周圍的肌間筋膜間隙存在是本病較為特征性的表現(xiàn)[3]。骨骼肌原發(fā)淋巴瘤很少出現(xiàn)壞死、液化，目前認為可能與腫瘤內(nèi)細胞密集度高、富含液體的間質(zhì)成分少、生長緩慢等特點有關(guān)[4]。

肌肉原發(fā)NHL主要需與以下疾病進行鑒別診斷。①韌帶樣纖維瘤：青少年患者多見，病變具有侵襲性，肌間筋膜脂肪間隙消失[5]；②多形性未分化肉瘤(原名為惡性纖維組織細胞瘤)：多發(fā)生于四肢深部肌肉，病灶多呈明顯強化，其內(nèi)壞死、囊變顯著[6]；③炎癥：病變發(fā)病急，影像表現(xiàn)為肌肉彌漫腫脹，肌肉間隙消失，多伴有明顯水腫，且抗炎治療有效。影像手段在原發(fā)性骨骼肌淋巴瘤的鑒別診斷中發(fā)揮重要作用，然而最終確診仍需依賴組織病理學(xué)檢查。

[1] Katsura M,Nishina H,Shigemori Y,et al.Extranodal lymphoma originating in the gluteal muscle with adjacent bone involvement and mimicking a soft tissue sarcoma[J].Int J Surg Case Rep,2015,7(1):161-164.

[2] 周良平，彭衛(wèi)軍，楊文濤，等.原發(fā)性骨骼肌非霍奇金淋巴瘤的影像學(xué)表現(xiàn)[J].中華放射學(xué)雜志,2006,40(12):1303 -1306.

[3] Ruzek KA,Wenger DE.The multiple faces of lymphoma of the musculoskeletal system[J].Skeletal Radiol,2004,33(1):1-8.

[4] 周建軍，王建華，曾蒙蘇，等.肌肉原發(fā)非霍奇金淋巴瘤的MRI表現(xiàn)[J].中華放射學(xué)雜志,2009,43(10):1067 -1071.

[5] 王關(guān)順，譚靜，封俊.侵襲性纖維瘤病的CT和MRI表現(xiàn)[J].放射學(xué)實踐,2011,26(12):1287-1289.

[6] 曾俊杰，田志雄，張在鵬，等.惡性纖維組織細胞瘤影像征象分析及診斷[J].放射學(xué)實踐,2011,26(12):1290-1293.

專家點評

無論原發(fā)還是繼發(fā)，肌肉淋巴瘤都極少見，原發(fā)者更為罕見，絕大多數(shù)為非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma, NHL)，最常見的病理類型即為彌漫大B細胞性淋巴瘤。發(fā)病年齡多為中老年，臨床表現(xiàn)無特殊。單純從影像上難以區(qū)分原發(fā)和繼發(fā)肌肉淋巴瘤。原發(fā)者好發(fā)于四肢，特別是大腿及上肢部位，多起源于與骨骼關(guān)系密切的深部肌肉。繼發(fā)者多有其他部位淋巴瘤病史，以腰大肌、髂肌等常見。

本例病變位于左側(cè)梨狀肌，CT平掃顯示肌肉彌漫性腫大，密度與正常肌肉相仿，且密度比較均勻。雖然病灶范圍較彌漫，但仍保留原肌肉的大致外形，尤其是特征性地顯示其內(nèi)肌筋膜脂肪間隙仍部分存在，有別于其它肌肉良惡性腫瘤，也是與肌肉炎性病變的鑒別要點。MR檢查T2WI序列呈中等高信號，信號強度低于大多數(shù)其他肌肉惡性腫瘤，對診斷有一定的提示意義。本例T1WI序列病灶信號均勻，增強掃描呈輕度均勻強化，類似大小的其他肌肉惡性腫瘤更易出現(xiàn)壞死囊變。

本例臨床病史交代清晰，CT和MR平掃及增強掃描影像資料較齊全，且經(jīng)穿刺病理及免疫組化證實，所選病例屬于少見病例的典型表現(xiàn)，值得借鑒。因淋巴瘤細胞排列緊密，細胞外間隙小，細胞外水分子擴散受限，病灶在DWI序列多呈顯著的高信號，ADC值較低，對診斷及鑒別診斷幫助很大，故對肌肉淋巴瘤MR檢查技術(shù)而言，增加DWI序列掃描是很有必要的。

(浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院北侖分院 寧波市北侖區(qū)人民醫(yī)院 胡燕標(biāo))

272209 山東，濟寧醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院影像中心

王唯偉(1990-)，男，山東濟寧人，碩士，住院醫(yī)師，主要從事骨肌系統(tǒng)影像診斷工作.

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1000-0313(2017)08-0887-02

10.13609/j.cnki.1000-0313.2017.08.023

2016--)