Abernethy malformation with abdominal pain as initial symptom： Case report

圖1 Abernethy畸形CT圖像 A.VR重建圖像； B.CPR重建顯示脾靜脈和腸系膜靜脈明顯增寬； C.MIP圖像顯示腫大的脾臟和粗大的異常靜脈 (SMV：腸系膜上靜脈；Collateral：側(cè)支靜脈；SV：脾靜脈；Spleen：脾) 圖2 Abernethy畸形DSA圖像 A.導(dǎo)管沿腎靜脈進(jìn)入粗大的異常交通靜脈； B.導(dǎo)管進(jìn)入異常交通靜脈遠(yuǎn)端顯示遠(yuǎn)端的腸系膜上靜脈和脾靜脈； C.交通靜脈局部狹窄 (SMV：腸系膜上靜脈；Collateral：側(cè)支靜脈；RV：腎靜脈；Stenosis：狹窄)

患者女，25歲，因“間斷左下腹疼痛2個(gè)月”入院。查體：輕度貧血貌。實(shí)驗(yàn)室檢查：血白細(xì)胞1.91×109/L，紅細(xì)胞3.44×1012/L，血紅蛋白87 g/L，血小板87×109/L；谷氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶83 U/L，天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶135 U/L，血氨71 μmol/L。超聲檢查肝臟未見(jiàn)異常，腸間隙可見(jiàn)腫大淋巴結(jié)，脾大。腸鏡胃鏡檢查未見(jiàn)異常。腹部增強(qiáng)CT：下腔靜脈、左腎靜脈寬大，腸系膜上靜脈、脾靜脈較寬大，門(mén)靜脈主干及其左右支相對(duì)較細(xì)；腸系膜上靜脈與脾靜脈匯合處向上發(fā)出一支粗大側(cè)支靜脈(圖1)，向左下走行，匯入左腎靜脈，該側(cè)支靜脈局部狹窄。脾臟增寬增厚，體積大。DSA：下腔靜脈、左腎靜脈增寬，自左腎靜脈中段向上可超選擇一粗大分支，導(dǎo)管導(dǎo)絲沿分支上行后向右下可進(jìn)入腸系膜上靜脈、脾靜脈；分段造影顯示腸系膜上靜脈、脾靜脈增寬，靜脈血流自腸系膜上靜脈、脾靜脈匯合處的粗大側(cè)支匯入左腎靜脈，且粗大側(cè)支可見(jiàn)多處狹窄(圖2)；部分血流自門(mén)靜脈入肝。分段靜脈測(cè)壓：心房?jī)?nèi)壓力10 cmH2O，下腔靜脈(腎靜脈水平)18 cmH2O，腸系膜上靜脈脾靜脈匯合處 33 cmH2O。臨床綜合診斷為Abernethy畸形(Ⅱ型)。經(jīng)促胃腸功能、保肝、降血氨、改善循環(huán)等藥物治療后，患者腹痛消失，血氨下降，肝功能明顯好轉(zhuǎn)；但患者脾功能亢進(jìn)表現(xiàn)明顯，血白細(xì)胞、紅細(xì)胞等實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)持續(xù)較低，遂行脾動(dòng)脈部分栓塞術(shù)，術(shù)后1周患者白細(xì)胞升至4.2×109/L，紅細(xì)胞升至4.5 ×1012/L。患者出院后隨訪半年未見(jiàn)特殊異常。

討論 Abernethy畸形又稱(chēng)先天性肝外門(mén)腔靜脈分流，是胚胎發(fā)育異常造成門(mén)靜脈系統(tǒng)與腔靜脈之間的異常分流道，極為罕見(jiàn)。Abernethy畸形可分為2型：Ⅰ型(端側(cè)分流型)，門(mén)靜脈血完全分流入腔靜脈；Ⅱ型(側(cè)側(cè)分流型)，門(mén)靜脈血部分回流到到肝臟，本例為Ⅱ型。Abernethy畸形主要癥狀包括門(mén)靜脈血流灌注肝臟不足引起的肝臟病變(如肝功異常)、門(mén)腔靜脈分流表現(xiàn)(如血氨增高、肝性腦病、腹痛等)、分流道壓力增高引起的表現(xiàn)(如消化道出血、靜脈曲張等)。本例以腹痛為主要癥狀，除肝功能異常和門(mén)腔靜脈分流外，還表現(xiàn)為分流道狹窄影響脾靜脈血液回流而導(dǎo)致壓力增高，導(dǎo)致脾大和脾功能亢進(jìn)，血細(xì)胞明顯降低等表現(xiàn)。對(duì)Abernethy畸形的治療應(yīng)根據(jù)不同的分型、臨床表現(xiàn)和病情采用個(gè)體化的治療方案，Ⅰ型患者以藥物保守治療為主，病變后期肝移植術(shù)是唯一可行的方法，Ⅱ型患者暫無(wú)統(tǒng)一的治療方法，主要為保留門(mén)腔靜脈分流主干并選擇性阻斷通過(guò)腸道的異常血管。脾動(dòng)脈栓塞術(shù)主要用于脾功能亢進(jìn)患者，本例經(jīng)脾動(dòng)脈栓塞術(shù)治療后癥狀明顯好轉(zhuǎn)。

李坤(1980—)，男，河南項(xiàng)城人，博士，主治醫(yī)師。

2016-11-17

2017-05-01

Abernethy malformation with abdominal pain as initial symptom： Case report

以腹痛為臨床表現(xiàn)的Abernethy畸形1例

李 坤，翟水亭

(河南省人民醫(yī)院血管外科，河南 鄭州 450003)

Abernethy malformation； Portocaval shunt； Angiography

Abernethy畸形；門(mén)腔分流；血管造影術(shù)

R543; R445

B

1672-8475(2017)08-0518-01

E-mail: xinmei1331@163.com

10.13929/j.1672-8475.201611020