Primary leiomyosarcoma of inferior vena cava: Case report

Primary leiomyosarcoma of inferior vena cava: Case report

圖1 原發(fā)性下腔靜脈平滑肌肉瘤CT圖像 A.平掃圖像； B.動(dòng)脈期增強(qiáng)圖像； C.靜脈期增強(qiáng)冠狀位圖像(箭示開(kāi)放的側(cè)支血管) 圖2 病理圖(HE，×200)

患者女，55歲，因“無(wú)明顯誘因出現(xiàn)腹部包塊2年余”入院。查體：下腹部觸及約15 cm×15 cm×20 cm腫物，活動(dòng)性欠佳，無(wú)明顯壓痛、反跳痛及肌緊張。CT：右側(cè)腹膜后見(jiàn)團(tuán)塊狀淺分葉型軟組織密度影，約18.1 cm×10.4 cm×8.6 cm，CT值約9～70 HU，邊緣尚清，增強(qiáng)掃描病灶呈不均勻延遲強(qiáng)化，內(nèi)見(jiàn)無(wú)強(qiáng)化壞死區(qū)，病灶與下腔靜脈分界不清，下腔靜脈自雙腎靜脈水平以下未見(jiàn)顯示，側(cè)支循環(huán)開(kāi)放，腎靜脈未見(jiàn)充盈缺損，鄰近十二指腸、右側(cè)腰大肌受壓移位(圖1)。腫瘤切除術(shù)中見(jiàn)腫瘤來(lái)源于下腔靜脈(腎靜脈以下)。HE染色見(jiàn)腫瘤組織由大小不一的梭形細(xì)胞構(gòu)成，呈編織狀排列，核居中、深染。免疫組化：H-caldesmon(+)，Desmin(部分+)，SMA(灶狀+)，Vim(+)，Ki-67(陽(yáng)性細(xì)胞約60%)，CD117(-)，Dog-1(-)，S-100(-)，CD34(-)，ER(-)，PR(-)。術(shù)后病理診斷：(下腔靜脈)平滑肌肉瘤(圖2)，伴玻璃樣變性及梗死。

討論 原發(fā)性下腔靜脈平滑肌肉瘤是起源于靜脈壁平滑肌細(xì)胞的一種少見(jiàn)的惡性腫瘤，好發(fā)于中老年女性，預(yù)后較差，復(fù)發(fā)率高。其生長(zhǎng)部位多見(jiàn)于下腔靜脈的腎靜脈段至肝靜脈入口水平。本例發(fā)生于腎靜脈以下，相對(duì)少見(jiàn)。原發(fā)性下腔靜脈平滑肌肉瘤臨床癥狀無(wú)特異性，患者常因腹部包塊伴不適、疼痛，或下肢水腫就診。CT可清楚顯示腫瘤大小、形態(tài)、侵及范圍及與鄰近血管及器官的關(guān)系。病灶主要沿下腔靜脈走行縱向生長(zhǎng)，CT平掃呈軟組織密度，增強(qiáng)掃描多呈不均勻強(qiáng)化，病灶巨大者中央可出現(xiàn)壞死區(qū)，腔靜脈可見(jiàn)充盈缺損或局部不顯影。本例影像表現(xiàn)較為典型。原發(fā)性下腔靜脈平滑肌肉瘤的病因可能與雌激素和孕激素有關(guān)，雌激素受體、孕激素受體陽(yáng)性可提示本病可能，但非特異性腫瘤標(biāo)志物。根治性腫瘤切除術(shù)是目前最佳的治療方法，無(wú)側(cè)支循環(huán)建立時(shí)，需重建下腔靜脈。本例側(cè)支循環(huán)開(kāi)放充分，未重建下腔靜脈。本病需與以下疾病鑒別：①下腔靜脈血栓，常表現(xiàn)為管腔內(nèi)的充盈缺損，與管壁分界清晰，少見(jiàn)強(qiáng)化；②下腔靜脈癌栓，有惡性腫瘤病史，肝癌及腎癌患者多見(jiàn)，管腔內(nèi)瘤栓可見(jiàn)強(qiáng)化；③下腔靜脈平滑肌瘤，多伴子宮肌瘤，由子宮肌層中的平滑肌瘤細(xì)胞侵及血管并沿盆腔靜脈生長(zhǎng)而來(lái)，但對(duì)管壁無(wú)惡性浸潤(rùn)；④腹膜后腫瘤，推擠下腔靜脈生長(zhǎng)，下腔靜脈管壁與腫瘤間有潛在間隙。

原發(fā)性下腔靜脈平滑肌肉瘤1例

于 淼，戰(zhàn) 爽，劉珊珊，張飛飛

(吉林大學(xué)第一醫(yī)院放射線科，吉林 長(zhǎng)春 130026)

Leiomyosarcoma； Vena cava， inferior； Tomography， X-ray computed

平滑肌肉瘤；腔靜脈，下；體層攝影術(shù)，X線計(jì)算機(jī)

R732.22; R814.42

B

1672-8475(2017)08-0493-01

10.13929/j.1672-8475.201703050