皮肌炎一例誤診分析

張櫻子，鐘 珊，李鄰峰，梅雪嶺

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皮肌炎一例誤診分析

張櫻子，鐘 珊，李鄰峰，梅雪嶺

患者男，59歲，頸部皮損1月余伴瘙癢。發(fā)病前有劇烈運動及長時間的紫外線照射病史，且前期臨床表現(xiàn)不典型，影響早期診斷。入院后第5日，漸出現(xiàn)全身無力及肌肉酸痛癥狀。繼續(xù)完善輔助檢查，考慮診斷為皮肌炎。皮膚組織及三角肌活檢，組織病理均明確了這一診斷。予甲潑尼龍40 mg/d靜脈滴注，療效顯著。

皮肌炎；誤診；濕疹；光敏性皮炎

[J Pract Dermatol, 2017, 10(3):177-179]

臨床資料

患者，男，59歲。因頸部出現(xiàn)散在紅斑1個月余，加重并蔓延至全身3周，伴瘙癢，于2016年4月15日就診。1個月前，無明顯誘因患者頸部出現(xiàn)數(shù)片手掌大小紅斑、伴瘙癢，無發(fā)熱、咳嗽、腹瀉等不適。自行口服氯雷他定治療，無好轉；3周前患者于室外植樹、日曬后飲酒、進食牛羊肉，當天皮損加重并泛發(fā)至軀干、四肢，瘙癢加重，伴腰背部酸痛。多次就診于外院，均診斷為濕疹，予復方甘草酸苷、抗組胺藥口服，糖皮質(zhì)激素類乳膏外用治療，效果欠佳。既往有高血壓病病史20年，最高160/100 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），口服苯磺酸氨氯地平5 mg每日1次，血壓控制良好（約120/80 mmHg）；否認其他內(nèi)科病史。否認家族病史。系統(tǒng)查體：一般情況好，活動自如，四肢肌張力可，肌力Ⅴ級，其他系統(tǒng)檢查無異常。皮膚科檢查：雙上瞼、面頸、軀干、四肢伸側及雙手背側對稱分布大小不等、邊界清晰的片狀水腫性暗紅色斑，壓之褪色，未見水皰、鱗屑及滲出，頸后及肩背部皮膚異色改變；皮膚皺褶部位未見皮損；全身淺表淋巴結未觸及增大（圖1）。根據(jù)患者起病前有戶外長時間紫外線照射病史，且接觸衣物部位多發(fā)皮損、皺褶部位無皮損的特點，故初步診斷為①光敏性皮炎？②接觸性皮炎？根據(jù)患者腰痛癥狀及勞動經(jīng)歷，考慮腰椎間盤突出，收入院治療。入院后實驗室及輔助檢查：血、尿、糞常規(guī)均正常。予口服氯雷他定10 mg每日1次、鹽酸賽庚啶2 mg每晚1次抗敏治療，外用丁酸氫化可的松乳膏對癥處理。2 d后，患者皮損較前顏色轉暗，肌肉疼痛及肌無力癥狀較前明顯加重，肌力Ⅳ級。實驗室檢查示：丙氨酸轉氨酶（ALT）71 U/L（正常值9～50 U/L），天冬氨酸轉氨酶（AST）263.0 U/L（15～40U/L），總蛋白（TP）51.0 g/L（65.0～85.0 g/L），白蛋白（ALB）28.2 g/L（40.0～55.0 g/L），鈣1.79 mmol/L（2.11～2.52 mmol/L）；抗核抗體（ANA）1:160（斑點型），抗Jo-l（抗組氨酰tRNA合酶）、抗PL-7、Mi-2、抗p155抗體、可浸出核抗原（ENA）、免疫球蛋白及補體均陰性。男性腫瘤標志物：神經(jīng)元特異烯醇化酶（NSE）53.4 μg/ml（＜12.5 μg/mL），細胞角蛋白片段（CYF211）3.32 ng/ml（＜3.30 ng/ml）。腹部多普勒超聲示脂肪肝，肝彈性測定結果正常。進一步完善肌酶檢查發(fā)現(xiàn)：肌酸激酶（CK）10 185 U/L（40～200 U/L），CK同工酶（質(zhì)量）18.8 ng/ml（0～6.6 ng/ml）。抗中性粒細胞胞質(zhì)抗體過篩試驗陰性。結核感染T細胞陰性。結核桿菌抗體陰性。左肘伸側皮損組織病理示：表皮見角化不良細胞，基底細胞液化，表皮下裂隙形成，真皮淺層高度水腫，真皮淺中層血管及附屬器周圍中等量淋巴細胞、少量嗜酸粒細胞浸潤，伴黏蛋白沉積（圖2a）。三角肌活檢組織病理示：部分肌纖維腫脹變性，橫紋消失，肌膜細胞增生，部分肌纖維萎縮，肌間散在少量淋巴細胞浸潤（圖2b）。胸部計算機斷層掃描（CT）示雙肺多發(fā)炎癥性病變。單光子發(fā)射計算機斷層顯像（胸腹部SPECT）未見明顯異常。最后診斷：皮肌炎。治療：注射用甲潑尼龍琥玻酸鈉40 mg、注射用還原型谷胱甘肽2.4 g、復方甘草酸苷注射液40 ml每日1次靜脈滴注，硫酸羥氯喹400 mg每日1次口服，連續(xù)治療7 d。期間患者胸背部皮損較前消退，全身無力及肌肉酸痛癥狀較前減輕，復查CK持續(xù)下降，第七日CK已降至2 013 U/L。入院第11日，患者病情明顯好轉出院，注射用甲潑尼龍琥玻酸鈉40 mg/d改為甲潑尼龍片40 mg每日1次口服繼續(xù)治療。出院1個月后，患者胸腹部皮損已消退，全身無力及肌肉酸痛癥狀基本好轉，甲潑尼龍片減為36 mg/d。此后患者每月定期于門診復查，甲潑尼龍逐漸減量。出院第6個月復查胸部CT無異常，甲潑尼龍片減量至20 mg/d繼續(xù)維持治療。出院第10個月后，CK值穩(wěn)定在50～60 U/L，甲潑尼龍片維持在6 mg/d，現(xiàn)仍在隨訪中。

圖2 皮肌炎患者左肘伸側皮損及三角肌組織病理（HE染色）

討論

皮肌炎（dermatomyositis，DM）是一種病因不明的慢性特發(fā)性自身免疫性疾病，主要以進行性對稱性四肢近端肌無力以及眶周水腫性紅斑為特征[1,2]。成人皮肌炎好發(fā)于40～60歲，女性發(fā)病約2倍于男性[3-5]。皮肌炎病因及發(fā)病機制尚不明確，多認為與免疫、感染、遺傳及腫瘤等多種因素相關[2,3]。多數(shù)學者認為DM是一種補體介導的自身免疫性微血管病，細胞免疫和體液免疫激活的免疫過程以及其他因素在皮肌炎的發(fā)病中起著重要作用[6,7]。有研究表明，細胞凋亡可能促進了皮肌炎皮損的發(fā)生，其具體機制有待進一步證明。

皮肌炎早期癥狀輕微、臨床表現(xiàn)多不典型，實驗室檢查亦可無明顯異常，易誤診為皮炎濕疹類變態(tài)反應性疾病，常給診斷及鑒別診斷帶來困難。本例患者前期臨床表現(xiàn)不典型，以紅斑為主，加之長時間的紫外線照射病史，易誤診為日光性皮炎，影響早期診斷。入院后第5日，患者全身無力及肌肉酸痛癥狀加重，漸出現(xiàn)舉手、下蹲等肢體活動困難，結合輔助檢查，考慮診斷為皮肌炎。皮膚組織及三角肌活檢組織病理均明確了這一診斷。病因方面，本例患者起病前，有明確劇烈運動及日曬史，無感染病史，無特殊食物藥物接觸史，家族中無類似疾病史，NSE及CYF211略升高，完善胸部CT及胸腹部SPECT檢查，經(jīng)內(nèi)科大夫會診后，基本排除肺部感染或并發(fā)腫瘤可能。本例患者劇烈運動后導致肌肉損傷，加之紫外線照射，增加了誘發(fā)皮肌炎可能性，故不排除皮肌炎的發(fā)生與劇烈運動導致的肌肉損傷相關。本報道提示臨床工作者：對于病因不清、病程遷延、常診斷為皮炎濕疹且經(jīng)治療后癥狀無改善的患者，需完善查體及實驗室檢查，提高對本病的早期識別，減少誤診的發(fā)生。

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Analysis of a misdiagnosed patient with dermatomyositis

ZHANG Ying-zi，ZHONG Shan，LI Lin-feng，et al
Department of Dermatology, Beijing Tongren Affiliated Hospital of Capital Medical University, Beijing 100730, China

A 59-year-old male patient presented with rash in his neck for 1 month, accompanied by itching symptom, prior to the onset of the illness, the patient had underwent strenuous exercises as well as a long history of ultraviolet irradiation. Early untypical clinical performance of the patient influenced the diagnosis. Five days after admission, the patient presented general weakness and muscle soreness. For these new symptoms, we improved the auxiliary examination and the diagnosis of dermatomyositis was considered. The diagnosis was confirmed by pathology examination of skin tissue and deltoid muscle biopsy, and then the treatment with 40 mg methylprednisolone given by intravenous drip per day was initiated, the curative effect of which was remarkable.

Dermatomyositis；Misdiagnosis；Eczema；Photosensitivity dermatitis

R593.26

A

1674-1293(2017)03-0177-03

2016-10-09

2017-02-10）

（本文編輯 祝賀）

10.11786/sypfbxzz.1674-1293.20170315

100730北京，首都醫(yī)科大學附屬北京同仁醫(yī)院皮膚科（張櫻子）；首都醫(yī)科大學附屬北京友誼醫(yī)院皮膚科（鐘珊，李鄰峰，梅雪嶺）

張櫻子，女，在讀碩士研究生，E-mail: 15810563800@163.com

梅雪嶺，E-mail: dayoff@vip.sina.com