兒童三角肌攣縮癥：3.0 T高場(chǎng)強(qiáng)MRI特征分析

劉佳妮，李琦，潘詩(shī)農(nóng)，李森，于韜，羅婭紅*

1.遼寧省腫瘤醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科，沈陽(yáng)110042

2.遼寧電力中心醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科，沈陽(yáng) 110003

3.中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院放射科，沈陽(yáng) 110004

三角肌攣縮癥自Sato等[1]首先報(bào)道后，國(guó)內(nèi)外陸續(xù)有相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道[2-12]，其通常是由反復(fù)肌肉注射、外傷或是不明原因所造成[13-17]，臨床主要表現(xiàn)為肩關(guān)節(jié)內(nèi)收功能障礙、肩關(guān)節(jié)外展攣縮、三角肌內(nèi)明顯的纖維索條、翼狀肩胛骨、纖維索條處皮膚凹陷[3,6-7,12]。三角肌中纖維索條結(jié)構(gòu)是診斷三角肌攣縮癥的重要征象。本研究搜索經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的三角肌攣縮癥患兒18例，通過(guò)與手術(shù)病理結(jié)果對(duì)照分析，探討兒童三角肌攣縮癥3.0 T MRI特征表現(xiàn)。

1 材料與方法

1.1 一般資料

收集三角肌攣縮癥患兒18例(男15例，女3例)，平均年齡11.3歲(8～16歲)，均為單側(cè)受累，左側(cè)5例，右側(cè)13例，9例患兒有三角肌反復(fù)注射史，9例原因不明。

1.2 臨床表現(xiàn)

患者主要表現(xiàn)為兩側(cè)肩胛骨不對(duì)稱、畸形，肩關(guān)節(jié)活動(dòng)受限和活動(dòng)時(shí)疼痛，1例患者同時(shí)伴有步態(tài)不穩(wěn)。所有患者均行三角肌松解術(shù)治療。

1.3 影像檢查

18例患兒均行患側(cè)肩關(guān)節(jié) X 線及3.0 T MRI檢查。MR檢查包括軸位、冠狀位、矢狀位T1WI、T2WI、抑脂T2WI，軸位快速梯度回波(GRE)T2WI序列。MR掃描采用signa HDxt 3.0 T磁共振掃描儀，選用體線圈，掃描范圍從肩峰到三角肌粗隆。MR掃描參數(shù)：T1WI(TR 420.00 ms，TE 8.57 ms)、T2WI(TR 3180.00 ms，TE 103.90 ms)、T2WI抑脂(TR 4620.00 ms，TE 102.82 ms)，快速梯度回波(GRE)T2WI序列(TR 694.47 ms，TE 11.14 ms；反轉(zhuǎn)角flip angle 20°；激勵(lì)4次；層厚3.0 mm，層間隔0.3 mm)。其中9例同時(shí)行患側(cè)肩關(guān)節(jié)CT檢查，采用SIEMENS sensation 64 CT機(jī)，平掃盡可能使患者雙側(cè)肩關(guān)節(jié)對(duì)稱，目的在于獲得左右對(duì)稱的CT圖像，層厚和層距均為5 mm。檢查前，所有患者均簽署知情同意書。

2 結(jié)果

2.1 X線表現(xiàn)

X線檢查中9例表現(xiàn)為肩胛骨外下移(圖1)，3例鎖骨肩峰端向上移位，5例伴肱骨頭脫位或半脫位，5例雙側(cè)肩關(guān)節(jié)形態(tài)略不對(duì)稱。

2.2 CT表現(xiàn)

9例CT掃描中7例肩胛骨向外下方移位(圖2A)，1例鎖骨肩峰端上移，9例均顯示肱骨頭不同程度移位(圖2B)，肩關(guān)節(jié)間隙增大，3例顯示三角肌變薄，肌間隙較對(duì)側(cè)不規(guī)則增寬。9例CT掃描均不能顯示攣縮纖維索條影，均不能做出明確診斷。

2.3 MRI表現(xiàn)

MR T1WI及T2WI顯示18例受累三角肌不同程度變薄、萎縮，內(nèi)側(cè)肌間隙增寬(圖3、4)，增寬的肌間隙T1WI、T2WI為高信號(hào)。7例岡上肌腱退化或損傷，3例關(guān)節(jié)前上盂唇撕裂。在GRE-T2WI序列中，肌肉及脂肪與骨骼相比呈中等偏高信號(hào)，骨骼呈低信號(hào)；結(jié)合多方位及多種序列成像，16例患者三角肌內(nèi)清晰顯示攣縮纖維索條影，索條從肱骨頭外上方沿三角肌走行至外下，與周圍肌肉相比呈低信號(hào)，多位于三角肌中央?yún)^(qū)，呈圓形及橢圓形，三角肌表面可見線狀溝覆蓋在索條表面，鄰近皮下脂肪局灶性增厚、向內(nèi)填充，三角肌萎縮變薄(圖5)。

2.4 術(shù)中及病理結(jié)果顯示

攣縮組織主要為三角肌中束和深筋膜，少數(shù)為后束，與皮下組織粘連，攣縮索條纖維化、白亮，內(nèi)收關(guān)節(jié)時(shí)攣縮索條明顯緊張。病理結(jié)果顯示MR GRE-T2WI中攣縮纖維索條影為致密纖維結(jié)締組織，透明變性，并見橫紋肌萎縮或消失，肌組織間由脂肪組織填充(圖6)，MR GRE-T2WI所見與病理結(jié)果符合率為88.9%。

3 討論

有關(guān)三角肌攣縮癥病因目前仍不十分明確，多認(rèn)為與反復(fù)肌肉注射有關(guān)[8-11]，目前對(duì)三角肌攣縮癥尚無(wú)確切的分類方法，也無(wú)影像學(xué)與臨床分型相關(guān)性報(bào)道。而臨床認(rèn)為，根據(jù)病因結(jié)合病變程度分類及分型有助于更好地認(rèn)識(shí)并指導(dǎo)治療。近年來(lái)，臨床對(duì)三角肌攣縮癥的研究主要關(guān)于臨床治療及預(yù)后，影像學(xué)檢查對(duì)于三角肌攣縮癥的診斷及臨床應(yīng)用價(jià)值報(bào)道較少。由于MRI檢查可敏感反應(yīng)肌肉關(guān)節(jié)的形態(tài)學(xué)及功能方面的信息[18-19]，因此通過(guò)MR檢查，準(zhǔn)確清楚地顯示病灶具體部位、范圍、形態(tài)、走行，對(duì)指導(dǎo)手術(shù)治療具有重要臨床意義。

3.1 發(fā)病機(jī)制及病理

三角肌可分3個(gè)部分?jǐn)伩s，即前部分(鎖骨部分)、中間部分(肩峰部分)、后部分(棘突部分)，前部分和后部分由長(zhǎng)橫紋肌纖維組成，中間部分是羽狀肌，這種肌纖維短但多[20-21]，散在平行走行于肌腱邊緣，插入3條類似的散在分 布的肌腱中，這些肌腱起止于三角肌粗隆[22-23]。這些短的斜紋肌的纖維化可使散在的肌腱合并，然而它們并非正常的連接在一起。 因此，僅僅一些肌纖維的纖維變性就能導(dǎo)致三角肌攣縮。這種中間部分的特定結(jié)構(gòu)和經(jīng)常把它作為肌肉注射的合適位置可能是導(dǎo)致三角肌攣縮癥頻繁的原因[11，24]。

攣縮組織主要發(fā)生于三角肌中束和深筋膜，少數(shù)為后束，與皮下組織粘連，攣縮索條纖維化、白亮，內(nèi)收關(guān)節(jié)時(shí)攣縮索條明顯緊張。病理顯示攣縮的纖維索條影為致密纖維結(jié)締組織，透明變性，伴橫紋肌萎縮或消失，三角肌表面的線狀溝、肌組織間由脂肪組織填充。

雖然大多數(shù)三角肌攣縮癥患者根據(jù)典型的臨床表現(xiàn)通常很容易診斷，但是也有一些患者被忽視。纖維索條的存在是最顯著的臨床表現(xiàn)，也是做出正確診斷的主要依據(jù)。傳統(tǒng)意義上，纖維索條的發(fā)現(xiàn)往往通過(guò)觸診，但觸診發(fā)現(xiàn)纖維索條僅僅是局限于有明顯張力的患者，與觸診相比，MR可清晰顯示病變的位置和病變累及的范圍，對(duì)治療方式尤其是對(duì)手術(shù)指導(dǎo)有重要的作用[2，25]。

圖1 X線平片顯示，左肩胛骨向下移位(箭)圖2 CT平掃及三維重建，A和B：左肩胛骨向外下方移位；肱骨頭移位，肩關(guān)節(jié)間隙增大(箭)圖3～4 為軸位T1WI序列及T2WI抑脂序列，三角肌變薄、萎縮，內(nèi)側(cè)肌間隙增寬 圖5 GRE-T2WI序列，可見攣縮纖維索條與周圍肌肉相比呈低信號(hào)(箭)，形態(tài)不規(guī)則，主要分布于三角肌的中央?yún)^(qū)；三角肌表面可見線狀溝覆蓋在索條表面，鄰近皮下脂肪局灶性增厚、向內(nèi)填充 圖6 病理切片(HE ×100)所見纖維索條影為致密纖維結(jié)締組織，透明變性，并見橫紋肌萎縮或消失，肌組織間由脂肪組織填充Fig.1 X-ray shows left shoulder blade downward(arrow).Fig.2 CT scan and 3D reconstruction.A and B show left shoulder blade downward,the humerus head displace,the shoulder joint clearance increases(arrow).Fig.3—4 MR T1WI axial and axial T2WI with fat suppression,show that involved deltoid becomes thin and atrophic,and the inner muscular clearance becomes broad.Fig.5 MR GRE-T2WI shows contracture fi ber band is low signal compared with the surrounding muscles(arrow),irregular shape,and mainly distributes in the central region of the deltoid muscle.The surface of the deltoid muscle shows line groove coverage on the band surface,adjacent subcutaneous fat focal thickening to fi ll in the surface.Fig.6 Pathological slice(HE ×100)demonstrates contracture fi brous band is dense fi brous connective tissue,hyaline degeneration,the striated muscle to atrophy or disappear,and shows adipose tissue to fi ll between muscle tissue.

3.2 影像學(xué)價(jià)值

X線軟組織分辨率差，主要用來(lái)了解三角肌攣縮癥患者骨骼及關(guān)節(jié)位置、形態(tài)的改變。CT掃描不利于對(duì)比觀察和分析，同時(shí)CT軟組織分辨率差，僅能顯示肩關(guān)節(jié)周圍肌肉的萎縮變薄，不能分辨出纖維索條結(jié)構(gòu)。

MR軟組織分辨率良好，能多方位、多種序列成像，能清晰顯示肩部肌肉、筋膜的形態(tài)結(jié)構(gòu)及信號(hào)變化。正常三角肌中間散在4、5條薄肌腱組織，其中最重要的肌腱位于前面和中間肌腱之間，前面3、4條肌腱包括最重要的肌腱位于三角肌深層。相反，次要的肌腱更靠近表面，并且通常是腱膜結(jié)構(gòu)。正常三角肌呈等T1、偏低T2信號(hào)，而筋膜間由于存在少許脂肪組織信號(hào)，因此肌筋膜呈短T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，三角肌肌肉正是被這種線狀薄層肌筋膜所分隔，影像上容易被觀察。GRE-T2WI序列中，脂肪、肌肉呈中等偏高信號(hào)，而肌筋膜的成分屬于纖維組織，在GRE-T2WI序列中顯示為薄層線狀低信號(hào)，這種高低信號(hào)的對(duì)比可突出肌筋膜結(jié)構(gòu)(圖5)。三角肌攣縮癥的MRI檢查：除了能夠顯示伴有的肌腱和盂唇的信號(hào)變化，T1WI及T2WI還能顯示受累三角肌不同程度變薄、萎縮，內(nèi)側(cè)肌間隙增寬，增寬的肌間隙呈短T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，但部分不能清楚顯示攣縮的纖維索條。在GRE-T2WI序列中，肌肉及脂肪與骨骼相比呈中等偏高信號(hào)，骨骼呈低信號(hào)；結(jié)合多方位及多種序列成像，可見攣縮的索條結(jié)構(gòu)是從肩峰到三角肌肌腱末端走行，與周圍肌肉相比呈低信號(hào)，形態(tài)不規(guī)則，主要分布于三角肌的中央?yún)^(qū)，呈圓形及橢圓形結(jié)構(gòu)；三角肌表面可見線狀溝覆蓋在索條表面，鄰近皮下脂肪局灶性增厚、向內(nèi)填充(圖5)。因此，三角肌變薄、其內(nèi)見索條影走行、內(nèi)側(cè)肌間隙的增寬、三角肌索條表面線狀溝覆蓋、皮下脂肪的填充，成為三角肌攣縮癥MR的主要特征。

另外，在三角肌攣縮癥的早期階段，損傷主要是炎癥，表現(xiàn)為T2加權(quán)高信號(hào)[26]，MR成像雖然不是惟一有價(jià)值發(fā)現(xiàn)損傷位置的檢查方式，但是能夠在識(shí)別三角肌攣縮癥損傷的階段和指導(dǎo)三角肌攣縮癥恰當(dāng)治療上提供有意義的信息[2，7]。

MR掃描方法及序列初步分析：MR可多方位及任意角度成像，軟組織分辨率高，常規(guī)T1WI、T2WI的價(jià)值在于了解三角肌大小、形態(tài)及信號(hào)改變情況，僅部分患者于T1WI、T2WI序列見低信號(hào)索條影。軸面GRE-T2WI序列能直接清晰顯示攣縮的索條結(jié)構(gòu)和三角肌萎縮變薄，掃描范圍應(yīng)從肩峰到三角肌粗隆，評(píng)估纖維索條的部位、范圍、深度等情況，以便指導(dǎo)手術(shù)治療。本組所有患者手術(shù)所見與MRI表現(xiàn)相同，說(shuō)明MR檢查對(duì)手術(shù)治療有明確的指導(dǎo)作用。

本組病例較少，對(duì)三角肌攣縮癥目前尚無(wú)確切的臨床分類和MRI分型，仍需進(jìn)一步研究。

總之，3.0 T MRI能夠直接清晰顯示兒童三角肌攣縮癥的萎縮變薄的三角肌、攣縮的纖維索條結(jié)構(gòu)和伴隨的其他特征性改變，能夠幫助臨床明確診斷，對(duì)指導(dǎo)臨床治療具有重要意義。

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