乳腺肌纖維母細胞瘤2例報告并文獻復習

王 輝，孫 剛，馬斌林，郭云泉，鄭玉梅，任光輝，馬 斌，單美慧

乳腺肌纖維母細胞瘤是一種來源于原始間葉組織，具有多種分化潛能，由肌纖維母細胞所組成的兼具有纖維母細胞和平滑肌細胞特征的良性/交界性腫瘤［1］。臨床非常罕見，主要發(fā)生在老年男性和絕經(jīng)后婦女。常常表現(xiàn)為無痛性、活動度良好的質(zhì)硬腫塊，易與乳腺炎性假瘤、梭形細胞脂肪瘤、平滑肌瘤以及一些乳腺惡性腫瘤相混淆，影響診治。乳腺肌纖維母細胞瘤的生物學行為良好，通常手術(shù)切除腫瘤后幾乎不復發(fā)。近年在我院確診2例，均為女性患者，其中1例為絕經(jīng)前婦女，具體報告如下:

1 臨床資料

病例1，25歲，漢族，2008年5月因“發(fā)現(xiàn)左乳腫塊3月”就診。查體:左乳外下象限可觸及最大徑約2.0 cm腫塊，質(zhì)硬，表面欠光滑，與皮膚及胸肌無粘連，活動度良好，有輕度壓痛，無乳頭回縮及溢液，腋窩淋巴結(jié)未觸及明顯腫大。B超提示:左乳外下大小約2.1 cm×1.6 cm的實性低回聲腫物，界清，邊緣規(guī)整，內(nèi)回聲欠缺，可見血流信號回聲。術(shù)中見腫塊包膜不完整，與周圍組織無粘連，故行左乳腫塊擴大切除術(shù)。病理巨檢:左乳腫塊2.1cm×2.0 cm×1.8 cm，實質(zhì)性，包膜不完整，界清，切面灰白，質(zhì)地韌，未見明顯壞死及出血。鏡下腫瘤細胞呈短梭形及卵圓形，束狀排列，其間可見帶狀的玻璃樣變性的膠原纖維間隔，細胞漿淺嗜酸性，核呈圓形或卵圓形，核分裂相少見，間質(zhì)少量散在不等的肥大細胞浸潤 (圖1)。免疫組化:S-100(－)，SMA(+)，Vim(+)，CD34(+)(圖2～5)。結(jié)合病史、組織學形態(tài)及免疫組化染色結(jié)果，病理診斷:左乳腺肌纖維母細胞瘤。術(shù)后患者恢復良好，隨訪至今未見腫瘤復發(fā)。

圖1 HE×400

圖2 Vim陽性 ×400

圖3 SMA陽性 ×400

圖4 CD34陽性 ×400

圖5 S-100陰性 ×400

病例2，54歲，漢族，2011年4月因“發(fā)現(xiàn)右乳腫塊1月”入院。查體:右乳外側(cè)約8點位可觸及最大徑約3.5 cm 腫塊，距乳頭約5.0 cm，質(zhì)硬，界欠清，活動度欠佳，表面皮膚凹陷呈“酒窩征”，與胸肌無粘連，輕度壓痛，腋窩淋巴結(jié)未觸及明顯腫大。B超提示右乳外下大小約3.0 cm×3.5 cm實性腫物，界欠清，邊緣不規(guī)整，呈“蟹足狀”，內(nèi)回聲不均，可見較豐富血流信號。鉬靶提示右乳外側(cè)不規(guī)則的致密腫塊影，大小約3.0 cm×3.7 cm。粗針穿刺活檢鏡下可見散在分布的梭形細胞，核圓形或卵圓形，形態(tài)良好，未見核分裂相。行右乳腫塊擴大切除術(shù)，術(shù)中見腫塊位于右乳腺體實質(zhì)中，質(zhì)硬，邊界欠清，與胸肌無粘連。病理巨檢:右乳最大徑2.0 cm、1.5 cm 的灰白結(jié)節(jié)兩塊，實性，包膜不完整，界尚清，質(zhì)韌，基底灰紅。鏡下見腫瘤組織由大小較一致的梭形細胞組成，呈短束狀排列，輕度異型，胞漿弱嗜酸性，著色均勻一致，核分裂相少見。其間有寬大的玻璃樣變性的膠原纖維分隔，間質(zhì)少量散在不等的肥大細胞浸潤。免疫組化:SMA(+)，Desmine(+)(圖6)，CD34(+)，而 S-100( －)。結(jié)合病史，組織學形態(tài)及免疫組化染色結(jié)果，病理診斷:右乳腺肌纖維母細胞瘤。術(shù)后患者恢復良好，隨訪至今未見腫瘤復發(fā)。

圖6 Desmin陽性 ×400

2 討論

1987年Wagortz等［2］報道了發(fā)生于老年男性的16例乳腺肌纖維母細胞瘤，并首次對其特征進行總結(jié):乳腺肌纖維母細胞瘤是非常罕見的間葉組織來源的，良性，有多種分化潛能，具有和其他間葉組織來源的良性腫瘤如梭形細胞脂肪瘤、平滑肌瘤、纖維組織細胞瘤等相似的特點。臨床上一般表現(xiàn)為乳腺腺體內(nèi)無癥狀的、逐漸緩慢增大的、質(zhì)硬活動度良好的單發(fā)腫塊，直徑通常小于4.0 cm，無皮膚及胸肌侵犯。極少位于乳頭及其周圍，無乳頭溢液。乳房鉬靶檢查顯示形狀不規(guī)整，界限清楚，有包膜無鈣化的腫塊。超聲檢查通常顯示腫瘤有明確的界限，或腺體和脂肪組織的混合性回聲，多普勒檢查提示腫瘤周邊有輕微的血管影像形成［3］。病理則表現(xiàn)為實性灰白色腫塊，邊界清楚，包膜不完整，呈膨脹性生長。鏡下可見腫瘤由束狀雜亂排列的梭形細胞組成，細胞間可被寬大的玻璃樣膠原纖維隔開，膠原纖維可出現(xiàn)玻璃樣變或黏液樣變，并有島狀分布的分化成熟的脂肪細胞［4］。電鏡超微結(jié)構(gòu)檢查顯示紡錘形細胞胞質(zhì)內(nèi)有豐富的粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)及束狀微絲，可見吞飲空泡和不完整基底膜［5］。免疫組化特點表現(xiàn)為 SMA(平滑肌肌動蛋白)、Desmine(結(jié)蛋白)、MSA(肌特異性肌動蛋白)、Vim(波形蛋白)和CD34陽性，而S-100大多陰性。診斷標準為常規(guī)病理及免疫組化［6］。

對于乳腺肌纖維母細胞瘤的治療，因其生物學行為良好，故對界限清楚者可單純行腫塊切除術(shù)，術(shù)后很少復發(fā)。本組2例均行腫塊擴大切除術(shù)，術(shù)后隨訪45個月，均未見復發(fā)及轉(zhuǎn)移征象。

由于乳腺肌纖維母細胞瘤是間葉組織來源的乳腺良性腫瘤，因此臨床上易與其他一些間葉組織來源的腫瘤如梭形細胞脂肪瘤、平滑肌瘤、炎性假瘤以及乳腺癌等相混淆，需注意和這些腫瘤進行鑒別。鑒別要點:(1)乳腺梭形細胞脂肪瘤:由梭形細胞和成熟分化的脂肪細胞混合形成，腫塊淡黃色，界限清楚，質(zhì)地柔軟，免疫組化多表現(xiàn)SMA(－)，而Vim和S-100(+)。(2)乳腺炎性假瘤:束狀梭形的腫瘤細胞穿插于乳腺小葉內(nèi)及疏松水腫的間質(zhì)中，呈現(xiàn)炎癥背景，其中所見的纖維母細胞或肌纖維母細胞的增生，絕大多數(shù)不是真性腫瘤［7］。(3)乳腺平滑肌瘤:多發(fā)生于乳頭部位，腫瘤細胞縱橫交錯排列，胞質(zhì)呈現(xiàn)強嗜伊紅，罕見無空泡樣胞質(zhì)，SMA強陽性，CD34陰性。此外，內(nèi)有分化成熟的平滑肌纖維肌絲，電鏡下可以區(qū)分。(4)乳腺肌上皮瘤:無痛性孤立腫塊，多結(jié)節(jié)狀，界限清楚，梭形細胞和上皮樣細胞為主，組織學與本病相似，而 SMA(+)，S-100(+)，P63(+)可作鑒別。(5)乳腺癌:早期表現(xiàn)無痛、單發(fā)腫塊，質(zhì)硬，表面不光滑，與周圍組織分界不清，外上象限多見。生長較快，可與皮膚及胸肌粘連，乳頭可有血性溢液，腋窩淋巴結(jié)常有轉(zhuǎn)移。

綜上所述，乳腺肌纖維母細胞瘤少見，診斷常需結(jié)合常規(guī)病理和免疫組化結(jié)果。因其生物學行為良好，治療上采用單純腫塊切除即可，預后較好，很少復發(fā)。臨床工作中的關(guān)鍵在于對該腫瘤的鑒別診斷，避免誤診。

［1］范欽和.軟組織病理學［M］.南昌:江西科學技術(shù)出版社，2003:36.

［2］Wagortz ES，Weiss SW，Norris HJ.Myofibroblastoma of the breast:sixteen cases of a distinctive benign mesenchymal tumor［J］.Am J Surg Pathol，1987，11(7):493-502.

［3］Marco Mele.Myofibroblastoma of the breast:Case report and liter-ature review［J］.Int J Surg Case Rep，2011，2(6):93-96.

［4］Magro G.Mammary myofibroblastoma:a tumor with a wide morphologic spectrum［J］.Arch Pathol Lab Med，2008，132(11):1813-1820.

［5］Brogi E.Benign and malignant spindle cell lesions of the breast［J］.Semin Diagn Pathol，2004，21(1):57-64.

［6］朱雄增，王堅.軟組織腫瘤WHO分類中新類型(一)［J］.臨床與實驗病理學雜志，2003，19(2):197-199.

［7］董穎，李境賢.乳腺肌纖維母細胞炎性假瘤［J］.診斷病理學雜志，1996，3(4):243-244.